子宮特殊類型平滑肌瘤的臨床病理觀察

贠世娟

（新鄉市第四人民醫院病理科，河南新鄉453000）

子宮特殊類型平滑肌瘤的臨床病理觀察

贠世娟

（新鄉市第四人民醫院病理科，河南新鄉453000）

子宮；平滑肌瘤；病理診斷

子宮平滑肌瘤非常多見，特別是50歲以上婦女較多見［1］。子宮平滑肌瘤的病理診斷，重點是分辨特殊組織學和生長方式的平滑肌瘤，避免誤診［2］。本文通過對14例子宮特殊類型平滑肌瘤標本的病理觀察及相關文獻復習，以期提高對子宮特殊類型平滑肌瘤的認識及病理診斷水平，為臨床提供輔助。

1 資料與方法

1.1 一般資料我院婦科2009年1月至2012年12月子宮全切標本及剔除肌瘤標本中，經病理診斷及免疫組化診斷為子宮特殊類型平滑肌瘤14例，患者年齡40～50（44.64±3.65）歲，其中1例未婚。

1.2 臨床癥狀7例有月經量多，其中2例伴間斷下腹痛，1例伴經期長、周期短，1例伴尿頻、尿失禁，1例伴貧血；1例有陰道不規則出血；1例不孕；5例體檢發現。

1.3 方法14例標本均經40 g·L-1甲醛溶液固定，常規石蠟切片，均行HF染色，其中3例免疫組化染色，光鏡觀察。

2 結果

2.1 巨檢一般情況13例位于子宮肌壁間，其中1例伴闊韌帶部位；1例位于子宮頸管。腫瘤數目3例單發，11例多發，其中10例分別為2～30個，1例無法明確計數。最大者11.5 cm×10.0 cm×6.5 cm，小者僅鏡下可見。

2.2 巨檢及鏡檢特殊類型平滑肌瘤的各自特點

2.2.1 富于細胞性平滑肌瘤 單發或多發性平滑肌瘤中的1～3個，切面灰黃或黃白色，編織樣結構不十分清晰，質硬韌或中等，與周圍分界清；鏡下：腫瘤細胞梭形、卵圓形、密集，核圓形、卵圓形、細長梭形，細胞漿少，瘤細胞彌漫分布，可見灶狀束狀排列，免疫標記CD10陰性，desmin和h-caldesmon彌漫陽性。

2.2.2 核分裂活躍的平滑肌瘤 多發性平滑肌瘤中的一種，位于肌壁間，余大體無特殊；鏡下：細胞灶性輕度異型，觀察4組10個高倍視野，每10個高倍視野下核分裂相平均5個。

2.2.3 奇異性平滑肌瘤 多發性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，可見編織樣結構，質中等，與周圍分界清；鏡下：低倍鏡即可見在梭形細胞束中多灶異型細胞，每灶數十個細胞，中倍鏡見核大多形，單核及多核，染色質粗顆粒狀，有大紅核仁。

2.2.4 上皮樣平滑肌瘤 多發性平滑肌瘤中的一種，切面灰黃色，質韌，較細膩，與周圍分界尚清；鏡下：細胞圓形、不規則形，核圓形或不規則形、較大且大小不一，位于細胞中央，核周空暈，細胞排列成巢片，間質玻璃樣變明顯，可見小部分梭形細胞區域。

2.2.5 黏液樣平滑肌瘤 單發，圓形，直徑7.5 cm，觸之軟似囊性物，切面實性，淡黃色、半透明狀，黏液較多、呈黏液絲滴下，腫瘤與周圍分界清；鏡下：細胞梭形、稀疏、無異型，被黏液樣物質分隔，廣泛取材與周圍分界清，此例會診為黏液樣平滑肌瘤。

2.2.6 靜脈內平滑肌瘤病 多發性平滑肌瘤中的一種，肌壁間腫塊，一端為圓形（占腫瘤體積的1/4），另一端（占腫瘤體積的3/4）呈長條分支狀，光滑、韌白，質稍軟，末端尖細，沿管道走行，管壁光滑，在管道分叉處其亦分叉并進入支管，與管壁易分離并易被拽出，腫瘤未及宮外；鏡下：為普通型平滑肌瘤形態，細胞較稀疏，水腫和玻璃樣變明顯，瘤組織周圍管腔襯覆內皮細胞。

2.2.7 絨毛葉狀分割性平滑肌瘤 因未生育而行剔瘤術，獲得肌瘤標本，肌壁間腫塊4.8 cm×4.0 cm× 2.6 cm，切面魚籽樣，與周圍界限不清，闊韌帶中多灶魚籽樣物，不與肌壁間者相連，切面灰白色微結節狀，質脆易碎；鏡下：細胞同普通型平滑肌瘤，明顯玻璃樣變，排列成微結節狀，肌壁間者結節間有正常平滑肌組織分隔，闊韌帶中的呈多巢狀，巢間為疏松結締組織，一巢中有多個微結節，結節間水腫，血管豐富，充血出血，因此分類罕見，此例經會診確診。

3 討論

3.1 子宮特殊類型平滑肌瘤的定義子宮特殊類型平滑肌瘤包括特殊組織學改變和特殊生長方式的平滑肌瘤；與子宮普通型平滑肌瘤臨床癥狀相似，因臨床癥狀主要與腫瘤的部位、大小相關；標本的巨檢很重要，如腫瘤的切面顏色、質地、硬度、切面性狀、與周圍肌壁界限、與血管的關系等，特殊生長方式的平滑肌瘤巨檢就可大致診斷；取材至關重要，要多做切面，多發性平滑肌瘤時任何偏離平滑肌瘤特征性旋渦樣形態的腫瘤都要取材［3］，注意取與正常肌壁交界處，如黏液性平滑肌瘤與平滑肌肉瘤的鑒別就是依據有無浸潤性邊緣［4］，注意取壞死區，因凝固性腫瘤細胞壞死，是診斷平滑肌肉瘤的重要依據；一些特殊類型平滑肌瘤的鑒別診斷、良惡性鑒別及預后判斷需要用到免疫組化輔助診斷，如p16、p53過度表達和突變以及較高的Ki-67標記指數（＞10%腫瘤細胞陽性）與腫瘤惡性生物學行為以及預后不良有關，CD117對于子宮平滑肌腫瘤良惡性的鑒別也有參考意義［5］，FR、PR、p53、bcl-2能區分子宮平滑肌瘤、子宮平滑肌瘤惡性潛能未定及子宮平滑肌肉瘤［6］，但尚缺乏特異性，故仍需以觀察腫瘤細胞的形態、組織結構和生長方式并結合臨床為診斷的主導。

3.2 各特殊類型平滑肌瘤的鑒別診斷診斷富于細胞性平滑肌瘤應排除切片過厚；與子宮內膜間質腫瘤鑒別，前者核較長，有大的厚壁血管，至少灶性典型的平滑肌束，免疫標記CD10陰性，desmin和h-caldesmon陽性［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。診斷核分裂活躍的平滑肌瘤不應把淋巴細胞、裸核、變性細胞、蘇木精沉渣誤為核分裂［3］；與平滑肌肉瘤鑒別。奇異性平滑肌瘤主要看奇異細胞是彌漫性還是局灶性，若是局灶性就不值得憂慮，若為彌漫性，須與平滑肌肉瘤鑒別。上皮樣平滑肌瘤與普通平滑肌瘤細胞橫切面鑒別，前者細胞輪廓清晰呈上皮樣，核較大且居中，雖可見梭形細胞束狀區，但應少于50%［7］，角蛋白常常陽性，波形蛋白和CD34卻往往陰性［4］；需除外由于水腫、玻璃樣變性引起的條索樣改變，后者細觀細胞仍為梭形；與子宮血管周上皮樣細胞腫瘤鑒別，后者通常呈“舌樣”生長，腫瘤雖由上皮樣細胞組成，及不同程度表達肌源性標記，但HMB45彌漫陽性；與平滑肌肉瘤鑒別。黏液樣平滑肌瘤首先應多取材，排除邊緣浸潤，因這個類型的平滑肌瘤診斷惡性的主要標準是腫瘤呈浸潤性生長（包括鏡下），此腫瘤的核分裂相無論多少均易復發和轉移［8］。靜脈內平滑肌瘤病與普通型平滑肌瘤周圍肌層形成裂隙狀腔隙鑒別，后者腔隙CD34陰性；與低度惡性子宮內膜間質肉瘤鑒別，前者細胞梭形，漩渦狀排列，CD10陰性，后者細胞圓形、卵圓形，繞螺旋小動脈同心圓狀排列，CD10陽性［9］。絨毛葉狀分割性平滑肌瘤與彌漫性平滑肌瘤病鑒別，后者腫瘤結節在整個子宮肌壁中增生，子宮對稱性增大；與子宮內膜間質肉瘤鑒別，后者血管呈螺旋動脈樣，非薄壁或厚壁的較大血管，瘤細胞表達CD10，不表達SMA［10］；與靜脈內平滑肌瘤病鑒別，CD34提示腫瘤生長與血管位置有助于鑒別；與播散性腹膜平滑肌瘤病鑒別，前者多位于子宮側壁與宮角部位、闊韌帶中［11］，表面及切面極具特征性，后者彌漫分布于盆腔和腹膜，常與女性激素水平增高有關，妊娠者產后增生結節通常自行消失［3］。

3.3 特殊類型平滑肌瘤與平滑肌肉瘤鑒別出現Stanford三項特征標準［2］，即核分裂相、細胞學不典型性、凝固性腫瘤細胞壞死，這是平滑肌肉瘤診斷的關鍵，依據嚴格辨認及綜合分析這3個參數可以容易的與富于細胞性平滑肌瘤，核分裂活躍的平滑肌瘤，奇異性平滑肌瘤區分；而上皮樣平滑肌瘤較之標準稍低，核分裂相只需每10個高倍視野≥5個［12］，并且上皮樣平滑肌腫瘤即使核分裂少也可能發生轉移［4］，甚至當上皮樣平滑肌瘤病理形態表現為良性時仍有10%的腫瘤出現惡性生物學行為［7］；黏液樣平滑肌肉瘤診斷標準就更低，任何核分裂指數，中至重度細胞非典型性，伴不伴有凝固性壞死，即可診斷肉瘤［3］；特殊生長方式的平滑肌瘤，如靜脈內平滑肌瘤病和絨毛葉狀分割性平滑肌瘤組織學上與平滑肌肉瘤不需要鑒別；靜脈內平滑肌瘤病具有潛在的惡性生物學行為［9］，子宮切除術后若干年可出現復發［13］，偶爾可在盆腔、腹腔、胸腔、股血管內復發，甚至進入右心房［3］，因此，應重視患者的隨診，并定期彩超查心血管系統，改善預后；絨毛葉狀分割性平滑肌瘤因與肌壁分界不清且組織易碎，術中易誤為惡性腫瘤，導致過度治療，應高度警惕。

參考文獻：

［1］ 賀國麗，謝瑤蕓，王雪，等.子宮不典型平滑肌瘤的超微結構觀察［J］.腫瘤基礎與臨床，2013，26（6）：469-470.

［2］ 回允中.子宮平滑肌腫瘤的形態學表現與生物學行為評價［J］.中華病理學雜志，2011，40（8）：505-507.

［3］ 張建民，黃受方.女性生殖道病理學［M］.北京：人民軍醫出版社，2009：348-361.

［4］ 回允中.子宮平滑肌腫瘤診斷中的一些問題［J］.中華病理學雜志，2002，31（5）：449-451.

［5］ 袁崢，劉秀云，楊紅鷹.子宮上皮樣平滑肌瘤臨床病理分析［J］.中國腫瘤臨床與康復，2011，18（1）：19-23.

［6］ 賀其志，陸惠娟，楊雁.免疫組化在子宮平滑肌腫瘤中的應用進展［J］.中國生育健康雜志，2007，18（4）：250-252.

［7］ 宋蔚青，陳曉端，陳建華.子宮上皮樣平滑肌瘤的臨床病理觀察［J］.臨床與實驗病理學雜志，2004，20（1）：53-55.

［8］ 回允中.子宮平滑肌腫瘤的診斷及與其相關的臨床病理學問題［J］.中華婦產科雜志，2003，38（3）：187-189.

［9］ 寧燕，周先榮，朱慧庭，等.子宮靜脈內平滑肌瘤病臨床病理與生物學行為分析［J］.臨床與實驗病理學雜志，2007，23（3）：290 -292，296.

［10］李新功，溫黎，付靜，等.具有特殊構形的罕見子宮平滑肌瘤類型［J］.醫學綜述，2005，11（7）：619-621.

［11］奚政君，成宇帆，張文竹.絨毛葉狀分割性子宮平滑肌瘤1例及文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜志，2003，19（4）：443-444.

［12］回允中.子宮平滑肌肉瘤組織學診斷現狀［J］.中華病理學雜志，2006，35（12）：711-713.

［13］李斌，吳令英，馬紹康，等.子宮靜脈內平滑肌瘤病3例及文獻復習［J］.中國腫瘤臨床，2005，32（18）：1058-1060.

10.3969/j.issn.1673-5412.2014.03.026

R737.33；R730.4

B

1673-5412（2014）03-0257-03

2013-08-12）

贠世娟（1963-），女，學士，主治醫師，主要從事臨床病理診斷工作。F-mail：gzy56@163.com