肺肉瘤樣癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

侯力鍵,閆繼東,于海翔,孫宏斌,趙 強(qiáng)

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130033)

肉瘤樣癌是一種分化較差的含有肉瘤形態(tài)細(xì)胞或肉瘤樣分化的惡性腫瘤，多見(jiàn)于子宮、乳腺、鼻咽等部位，而肺部原發(fā)的肉瘤樣癌(Lung sarcomatoid carcinoma，LSC)是肺部極少見(jiàn)的惡性腫瘤，只占非小細(xì)胞肺癌的0.3%-4.7%[1]。2012年9月我科室手術(shù)治療了一例肺肉瘤樣癌患者。現(xiàn)結(jié)合此病例復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)做以下報(bào)道。

1 病例報(bào)告

男性患者，59歲，因胸悶、胸痛一個(gè)月就診于我院，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)發(fā)熱盜汗。吸煙史30年，每天20支。查體未發(fā)現(xiàn)異常。胸部CT檢查示：左肺上葉尖后段可見(jiàn)團(tuán)片狀密度增高影，邊界不清，大小約2.6 cm*3.5 cm，可見(jiàn)分葉，以寬基底與局部胸壁相連，縱膈窗呈軟組織密度，CT值29HU。右肺下葉外底段及左肺上葉下舌段可見(jiàn)索條影。氣管及各葉、段支氣管開(kāi)口通暢，縱膈可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，較大者大小約1.1 cm。左側(cè)胸腔可見(jiàn)弧形水樣密度影。經(jīng)皮肺穿刺病理診斷：低分化腺癌，大部分呈肉瘤樣癌。術(shù)前檢查包括頭部CT、骨掃描、腹部彩超等未發(fā)現(xiàn)異常。入院后15d行左肺上葉切除淋巴結(jié)清掃及肋骨部分切除術(shù)。術(shù)后病理檢查結(jié)果示肺肉瘤樣癌，支氣管旁淋巴結(jié)見(jiàn)癌組織轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果示：CK(灶狀+)，Vim(+)，CK7(灶狀+)，P53(90%+)，Ki67(40%+)。術(shù)后行DL方案(多西他賽+洛鉑)化療三周期后出現(xiàn)肺部病灶復(fù)發(fā)及腎上腺轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 概述肺癌中的“肉瘤”最早于1864年由 Virchow 提出。1992年Ro等[2]建議將這類(lèi)腫瘤命名為“肉瘤樣癌(SC)”。2004年WHO肺腫瘤組織學(xué)分類(lèi)將肺肉瘤樣癌定義為一類(lèi)伴有肉瘤成分或肉瘤樣分化的分化差的非小細(xì)胞肺癌。該類(lèi)型包括多形性癌、巨細(xì)胞癌等五種亞型[3]。上皮成分多數(shù)為鱗狀細(xì)胞癌,其次為腺癌,未分化癌或小細(xì)胞癌少見(jiàn)[4]。標(biāo)本內(nèi)含有50%以上肉瘤樣組織才能診斷為肉瘤樣癌,否則應(yīng)診斷為癌[5]。

2.2臨床特點(diǎn)LSC多見(jiàn)于中老年男性，多有吸煙史[6]，其臨床癥狀無(wú)特征性，與分型存在一定的關(guān)系,周?chē)驮缙诙酂o(wú)癥狀,常因腫瘤侵犯胸膜及胸壁等引起胸痛。中央型常因腫瘤造成阻塞性肺炎、肺不張而出現(xiàn)咳嗽,咯血等[7]。本病例為周?chē)头伟蚰[瘤侵犯胸壁引起胸痛為首發(fā)癥狀前來(lái)就診。

2.3診斷LSC的影像表現(xiàn)缺乏特異性，文獻(xiàn)報(bào)道的CT特點(diǎn)包括[7]：①周?chē)投嘁?jiàn)。據(jù)Kim等[8]報(bào)道70.7%的LSC為周?chē)汀＂隗w積較大。③中央常有壞死；④常侵及胸壁或胸膜，極少鈣化。⑤增強(qiáng)CT掃描顯示腫瘤中央?yún)^(qū)域并無(wú)明顯強(qiáng)化而周?chē)尸F(xiàn)不規(guī)則斑片狀或環(huán)形強(qiáng)化；⑥可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。LSC的診斷主要依靠病理學(xué)檢查，免疫組化特點(diǎn)主要表現(xiàn)為癌區(qū)細(xì)胞CK、EMA(+)，同時(shí)癌成分也表達(dá)間葉性標(biāo)志物( 如波形蛋白Vimentin),而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1( TTF-1) 和角蛋白7(CK7)對(duì)于診斷腫瘤是否為原發(fā)性有指導(dǎo)意義[9]。本病例Vim(+)，CK7(灶狀+)，CK(灶狀+),TTF-1(-)。

2.4治療及預(yù)后LSC與其他類(lèi)型的NSCLC在治療上無(wú)顯著差別，以外科手術(shù)治療為主，術(shù)后輔助化療的綜合治療，在化療方案主要參照NSCLC用藥。但一般認(rèn)為L(zhǎng)SC更具侵襲性且預(yù)后更差[10]。文獻(xiàn)顯示，LSC患者的5年生存率為11.0%-20.0%，平均生存期15個(gè)月左右[11,12]。本例患者術(shù)后3個(gè)月出現(xiàn)肺部病灶復(fù)發(fā)及腎臟轉(zhuǎn)移。

綜上所述，LSC是一種罕見(jiàn)的肺部惡性腫瘤，無(wú)特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，診斷需依靠病理，治療以外科手術(shù)為主配合化療的綜合治療，具有侵襲性高、預(yù)后差等特點(diǎn)。隨著免疫組化等技術(shù)的廣泛使用，LSC的報(bào)道逐漸增多，未來(lái)可對(duì)其診斷技術(shù)、治療方案等方面作進(jìn)一步探討。

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