榮志堅
(內蒙古包頭醫學院第一附屬醫院兒科,內蒙古 包頭 014010)
小兒川崎病63例臨床分析
榮志堅
(內蒙古包頭醫學院第一附屬醫院兒科,內蒙古 包頭 014010)
目的分析小兒川崎病的臨床特點及治療效果,提高小兒川崎病的早期診斷準確率。方法回顧性總結分析63例小兒川崎病病例的臨床診斷資料和治療效果。結果早期了解川崎病的診斷、治療,盡可能早期靜脈滴注丙種球蛋白聯合口服阿司匹林,降低冠狀動脈疾病風險,臨床癥狀很快恢復,效果顯而易見。結論川崎病是急性、自限性、多系統受累的血管性疾病。早期對川崎病診斷和治療,避免誤診和漏診,盡早應用靜脈注射丙種球蛋白和口服阿司匹林藥片,確保治療效果,預防冠狀動脈病變的發生。
川崎病;小兒;丙種球蛋白;阿司匹林
川崎病也被稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征,是一種系統性血管炎為主要病變,急性發熱性出疹性疾病[1]。日本的川崎富作醫師于1967年首次報道[2]。因為疾病會發生嚴重的心血管疾病,近年來取代風濕熱成為兒科后天獲得性心臟病的主要原因之一[3]。現在將在2007年11月至2014年3月在我們醫院治療的63例川崎病,回顧性分析臨床資料報道如下。
1.1 一般資料
2007年11月至2014年3月在我們醫院兒科確診的63例川崎病患兒,男孩居多。沒有明顯季節性。63例中男37例,女26例,男女比例為1.42:1。年齡6個月~10歲。其中<1歲,15例,1~3歲25例,3~5歲15例,>5歲8例。
1.2 診斷標準
日本MCLS研究委員會(1984年)提出了疾病的診斷標準應至少在以下6個主要臨床癥狀符合五個來確定[4]:①不明原因發熱,五天或更長時間;②眼結合膜充血;③口腔和咽部黏膜充血,發紅及干裂、舌乳頭是草莓舌;④發病初期手足硬腫和掌趾發紅,恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形性紅斑,水皰及結痂;⑥頸部淋巴結非化膿性腫脹,直徑達1.5 cm或更多。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影檢查顯示冠狀動脈瘤或擴張,有4條主要的陽性癥狀亦可確診。通常冠狀動脈病變嚴重的程度可分為四度:①正常(0度):冠狀動脈無擴張。~3歲<2.5 mm,~9歲<3 mm,~14歲<3.5 mm。②輕度(Ⅰ度):瘤樣擴張明顯而局限,內徑<4 mm。③中度(Ⅱ度):可為單發、多發或普遍性,內徑4~7 mm。④重度(Ⅲ度):巨瘤內徑≥8 mm,更廣泛,涉及多個分支。
1.3 臨床表現
63例患兒均出現發熱、口唇潮紅、舌體充血,于發熱2~7 d住院,持續發熱時間7~14 d。其中50例有球結合膜充血,無膿性分泌物表現。48例口唇有皸裂。46例草莓舌表現。35例出現肢體變化,表現為手足硬性腫脹和掌趾紅斑,恢復期時有指(趾)端膜狀脫皮。48例有肛周皮膚潮紅、脫皮現象。28例出現皮膚多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹。10例原卡介苗接種處重新出現紅斑、皰疹或結癡。57例出現頸部淋巴結腫大,壓痛,表面卻不紅、不化膿。11例患兒心臟聽診時可聞及Ⅱ級收縮期吹風樣雜音。
1.4 輔助檢查
①血常規:外周血白細胞增高55例,8例正常的白細胞,但所有的病例中性粒細胞比例均有所增高。23例有輕度貧血。血小板是動態變化,入院時有正常的20例,但3 d后復查血小板均增高,最高750× 1012/L。②風濕4項:血沉不同程度增高:53例,為21~100 mm/L。C-反應蛋白增高者53例,范圍為10~150 mg/L。抗“O”增高8例,范圍200~500 U/L。類風濕因子均陰性。③肝功能:谷丙轉氨酶增高23例,為50~200 IU/L,谷草轉氨酶增高23例,為50~240 IU/L。④心肌酶譜:AST增高26例,為50~230 IU/L,CK-MB升高25例,為35~100 IU/L。⑤心電圖:所有的患兒均作心電圖檢查,竇性心動過速的有23例,非特異性ST變化的11例。竇性心律不齊的有15例。⑥超聲心動圖:冠狀動脈改變的有25例,不同程度的冠狀動脈擴張,23例輕度擴張,2例中度擴張。
1.5 治療及轉歸
所有病例經確診后均及時給予口服阿司匹林30~50 mg/(kg·d),分3次服用,同時口服潘生丁3~5mg/(kg·d),分3次。熱退3 d后阿司匹林減至3~5mg/(kg·d),持續6~8周。如有冠狀動脈病變,則監測冠狀動脈,口服至冠狀動脈恢復正常。所有病例確診后均靜脈滴注丙種球蛋白,劑量為1 g/(kg·d),連續靜脈注射2 d。合并心肌損害予肌酸鈉治療,合并肝功損害予谷胱甘肽或肝泰樂治療。
所有患兒經住院7~14 d后,治愈或好轉出院。出現冠狀動脈擴張的25例患兒隨訪1年,冠狀動脈均恢復正常。
川崎病屬于急性自限性全身血管炎性疾病,常見于兒童,對患兒的生命產生巨大威脅。臨床常見的川崎病癥狀為發熱,皮疹、結膜充血、四肢末端腫脹和肛周脫皮及恢復期的指、趾端膜狀脫皮為特征性表現。中性粒細胞和急性期白細胞顯著升高,血沉增快>40 mm/h,C-反應蛋白增高,血小板增高這些方面都有助于對川崎病的診斷,在診斷時需要特別關注。
川崎病的特征性病變是冠狀動脈病變,使用大劑量IVIG聯合阿司匹林早期治療,可顯著降低冠狀動脈病變的發生率,緩解發熱[5]。本次研究中,63例患兒根據具體情況使用大劑量IVIG及阿司匹林治療,冠狀動脈病變的發生率降低。
目前對川崎病的診斷一般基于患者的臨床表現,缺乏具體的實驗室檢查指標,易導致漏診和誤診。因此,需提高臨床醫師對川崎病的理解。若患兒持續發熱超過5 d,當考慮感染,嚴格觀察[6]。同時結合實驗室檢測和超聲心動圖,考慮川崎病的可能性。一旦確診,應積極給予免疫控制,盡可能防止冠狀動脈病變發生。目前大家共同的認識是早期大劑量靜脈滴注丙種球蛋白聯合口服阿司匹林,可以有效地防止冠狀動脈病變的發生。一般來說,川崎病如能早期診斷,采取正確的治療,可以得到更好的治療效果,避免嚴重的并發癥,提高治療的有效率。
[1] 薛辛東,杜立中,毛萌.兒科學[M].2版.北京:人民衛生出版:2010:191-194.
[2] 胡亞關,江載芳,諸福棠.實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:698-705.
[3] 江明性,楊藻宸.藥理學[M].4版.北京:人民衛生出版社,1995:130-133.
[4] Kobayashi T,Saji T,Otani T,et al.Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease(RAISE study):a randomised,openlabel,blinded-endpoints trial[J].Lancet,2012,379(9826):1613-1620.
[5] 梁翊常.川崎病的冠狀動脈損傷[J].中國實用兒科雜志,1999,14(3):132.
[6] Lockhart PB,Bolger AF,Papapanou PN,et al..Periodontal disease and atherosclerotic vascular disease:Does the evidence support an independent association? A Scientif i c Statement from the American Heart Association[J].Circulation,2012,125(20): 2520-2544.
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1671-8194(2014)21-0200-02