血漿置換聯合血液濾過治療HELLP綜合征合并急性腎功能衰竭1例

徐 寧 丁彩霞 陳永勝

（陜西省榆林市第二醫院重癥醫學科，陜西 榆林 719000）

血漿置換聯合血液濾過治療HELLP綜合征合并急性腎功能衰竭1例

徐 寧 丁彩霞 陳永勝

（陜西省榆林市第二醫院重癥醫學科，陜西 榆林 719000）

目的探討HELLP綜合征的臨床特點、發病機制及治療措施。方法對我科收治的1例HELLP綜合征的臨床資料進行回顧性分析。結果患者因全身浮腫1個月，伴間斷抽搐、惡心、乏力2 d入院，經臨床確診為HELLP綜合征，予解痙、降壓、及時終止妊娠、血漿置換聯合血液濾過治療后好轉出院。結論HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點，常危及母兒生命。需及時終止妊娠、解痙、激素治療，同時需盡早行血漿置換。

HELLP綜合征；急性腎功能衰竭；血漿置換；血液濾過

HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發癥，常危及母兒生命。現報道我科收治的1例患者，并結合文獻報道分析如下。

1 病例資料

患者35歲，孕2產1 35+6周宮內孕，主因全身浮腫1個月，伴間斷抽搐、惡心、乏力2 d收入我院。查體：血壓170/125 mm Hg，意識清楚，精神極差，全身皮膚中度黃染，雙下肢重度壓陷性水腫，肉眼醬油色尿。血小板42×109/L，生化示：總膽紅素181.4 μmol/L，直接膽紅素102.7 μmol/L，間接膽紅素78.7 μmol/L，ALT 924 u/L，AST 1044 u/L。尿素氮14.29 mmol/L，肌酐307 μmol/L。尿常規示：尿蛋白+++。外周血涂片未查。診斷為：①子癇；②HELLP綜合征；③急性呼吸衰竭；④急性腎功能衰竭入院后急診在局麻下行剖宮產術。術后仍間斷抽搐、呼吸困難、全身重度黃染，血小板進行性下降。給予輸新鮮血漿、靜脈推注地塞米松，無創呼吸機呼吸，并于產后24 h和產后48 h行血漿置換+持續床旁血液濾過2次，血小板上升至76×109/L，肝酶逐漸降至正常，后因患者尿少、尿素氮、肌酐進行性上升，間斷血液透析2次后病情好轉出院。出院時查血小板，肝功能、腎功能基本正常。

2 討 論

2.1 發病機制

HELLP綜合征臨床發病率低，國外報道0.2%～0.8%，其中70%～80%與先兆子癇、子癇并存。具體發病機制尚不清楚，和母體多基因變異、環境因素有關。國外關于其發病機制的研究集中在以下4個方面[1，2]：①HELLP綜合征患者HLA-DR、抗血管生成因子、內皮素、FAS配體表達增加，抗血管生成因子釋放可能和母體出現的肝酶升高、血小板減少、溶血等臨床表現有關。以上炎性因子的釋放損傷血管內皮細胞，炎性反應激活，CK、TNF-α、血管假性血友病因子釋放，引起微血管損傷，使血小板過度消耗，導致微血管內免疫溶血、肝臟血流減少，胎盤FAS配體可以破壞肝細胞，導致門脈周圍壞。另外，凝血因子活化、血小板沉積，加速了血管內凝血，導致多臟器功能障礙。②HELLP綜合征始發機制可能和巨細胞病毒感染有關，認為巨細胞病毒感染可使先兆子癇患者Toll樣受體表達，使白細胞介素-6、TNF-2過度釋放，引起溶血、肝酶升高、血小板較少。③HELLP綜合征患者CD4（+）、CD8（+）T淋巴細胞表達增加，引起TNF-α，IL-6，IL-17等炎癥性細胞因子過度釋放，導致肝腎功能損害、血小板減少。④HELLP綜合征患者血小板表面CD40L表達明顯增多，CD40L過度表達可激活血小板，導致炎性因子過度釋放，造成血管內皮細胞損害。

2.2 臨床表現及診斷

HELLP綜合征臨床表現無特異性。嚴重者可并發呼吸衰竭、腎功能衰竭等多臟器功能衰竭。因其發病率低、臨床表現無特異性，臨床診斷困難，容易漏診或誤診，所有需結合實驗室檢查確診，包括血小板減少、肝酶升高、血管內溶血。對于妊娠高血壓的孕婦，尤其是有先兆子癇者，應高度警惕其發展為HELLP綜合征。對于孕周＜34周，推薦使用糖皮質激素促進胎肺成熟，當孕周＞34周或胎兒、母體情況惡化時應立即終止妊娠[3]。本例患者孕35周，臨床表現主要為全身浮腫伴抽搐、惡心、乏力，患者定期產檢，未發現明顯異常。入院前2周內病情進展迅速，很快出現全身黃疸、抽搐、尿少、醬油色尿。入院時已出現呼吸衰竭、腎功能衰竭。

2.3 對母兒的影響

HELLP綜合征病情兇險，常危及母兒生命。孕產婦可并發肺水腫、胎盤早剝、胸腹腔積液、DIC、腎衰竭、呼吸衰竭、肝破裂等，病死率高；胎兒可出現胎兒生長受限、死胎、死產、早產等。國外的一項研究顯示出現先兆子癇的圍生婦60%行剖宮產，產婦5%發生肺水腫，25%出現急性腎功能衰竭，15%發生彌漫性血管內凝血，5%出現胎盤早剝，45%的胎兒宮內生長受限，早產率50%，圍生兒病死率57.5%。所以需要高年資的產科醫師、新生兒科重癥監護室及多學科共同協作保證圍生期母兒的安全[4]。新生兒的預后視胎齡、出生時體質量、有無并發癥而定，國外有研究顯示臍動脈多普勒檢查可預測新生兒的預后。多普勒檢查正常與否和新生兒的預后和病死率直接相關[5]。

2.4 治療

HELLP綜合征的治療原則：①降壓和硫酸鎂解痙治療；②糖皮質激素治療；③控制出血，輸注血小板；④血漿置換；⑤及時終止妊娠。

血漿置換是治療HELLP綜合征非常重要的手段，可使患者度過危機。國內劉艷春等[6]報道，HELLP綜合征在控制血壓、靜脈使用激素、常規保守治療的同時行血漿置換，可以糾正微循環障礙，獲得良好的效果，并推薦血漿置換時機為產后48 h。和血液透析相比，血液濾過更近似生理狀態，血流動力學更穩定，更適用于血流動力學不穩定的危重患者[7]。我科此例病例在常規保肝、輸注新鮮血漿、靜脈使用激素的同時，于產后24 h和48 h分別行血漿置換，共2次，每次血漿置換后聯合床旁血液濾過，最終取得良好療效，與國內、國外報道[8]基本一致，和劉艷春等報道的血漿置換介入時機稍有不同。

HEELLP綜合征病情兇險，炎癥威脅母兒生命，所以臨床工作中一定要高度警惕，提倡孕婦定期產檢，發現異常者，需結合實驗室檢查早期診斷，避免漏診和誤診。

[1] Abildgaard U,Heimdal K.Pathogenesis of the syndrome of hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelet count(HELLP):a review[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol,2013,166(2):117-123.

[2] Wallace K,Morris R,Kyle PB.Hypertension,inflammation and T lymphocytes are increased in a rat model of HELLP syndrome[J]. Hypertens Pregnan,2014,33(1):41-54.

[3] Haram K,Svendsen E,Abildgaard U.The HELLP syndrome: Clinical issues and management.A Review[J].BMC Pregn Childbirth, 2009,26(1):8.

[4] Sadaf N,Haq G,Shukar-ud-Din S Maternal and foetal outcome in HELLP syndrome at tertiary care hospital[J]. J Pak Med Assoc,2013, 63(12):1500-1503.

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R692.5

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1671-8194（2014）21-0278-02