談醫學生涯中部分難忘的病例（三十九 ）

陳在嘉

難忘病例

談醫學生涯中部分難忘的病例（三十九 ）

陳在嘉

病例78 吞咽誘發房性心動過速

男性患者，58歲，部隊干部，于1986年時來本院門診，因一個多月來覺進食出現陣發性心跳快，曾在部隊門診檢查心電圖發現為陣發性房性心動過速，發作時覺心慌，平時無不適，無高血壓病和糖尿病史，無心絞痛癥狀。查體：血壓、心率正常，心臟不大，未聞雜音，心律齊，肺清晰。患者帶來餅干，當場試吃餅干，吞下后，聽診到陣發性心動過速。予患者行上消化道鋇餐檢查發現滑動性食管裂孔疝，左膈食管裂孔上方見有4.5 cm×3.5 cm柱形影，兩側有對稱性切跡（食管-胃環），且有粗大胃粘膜至膈上，穿過膈肌，食管直徑增寬達3 cm，俯臥腹部加壓時才易顯示。建議患者至消化科診治食管裂孔疝，并予口服心律平，房性心動過速持續時間較長時可試服150 mg，數月后患者家屬告知，經消化科治療進餐時已無心慌癥狀。食管裂孔疝與吞咽引發房性心動過速的機制尚不清楚。食管裂孔疝可影響食管括約肌張力松弛，此外，臥位時裂孔疝的部位有存水的作用，容易促使食管反流現象，并有迷走功能異常，不知誘起房性心動過速發作是否與此有關。

病例79先天性肺動脈瓣缺如，肺動脈血栓栓塞，繼發性肺動脈高壓

男性患者，33歲，裝俱廠工人。胸悶、心慌、乏力一年余。于1978-10-14入本院診治。患者于1977-05-05覺胸悶、心慌，活動覺乏力。下肢出現浮腫，入住于邢臺市醫院。查心電圖示竇性心動過速，不完全性右束支傳導阻滯，右心室肥厚。X線心臟相示心臟擴大，診為“風濕性心臟病”，予用洋地黃、利尿劑，一月余好轉出院。仍有下肢水腫，可做輕工作。1978-05至1978-08無特殊誘因，先覺咽癢、咽干，隨即咳嗽咯鮮血3次，每次少則數口，多時達200 ml，此后稍活動即覺胸悶，憋氣，心慌，只能上一層樓，走一里路，曾有兩次出現左側上下肢麻木，重擊無痛覺，持續約10 min，經練習活動好轉。

患者自幼體健，1965年參軍體檢正常。1969年曾兩肘、膝、踝、指關節紅腫痛，伴皮下結節，發熱，血沉140 mm/h，抗結核治療40 d無效。后改用阿司匹林3～4 g/d，強地松15 mg/d，一周余熱退，反復關節痛，住院9個月，診為“風濕性關節炎”。3年后未再患。1972-10間乘火車途中洗臉時突然頭暈，短暫意識不清后，“心里迷糊”持續約40 min，無抽搐，出汗。父母及子女均健康。

入院查體：體溫36.7oC，脈率90次/分，呼吸26次/分，血壓100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發育、營養尚可，神志清，嘴唇無紫紺，皮膚無黃染，皮疹，表淺淋巴結不大。頸動靜脈怒張，甲狀腺不大，胸廓對稱，左肺底可聞濕性啰音。心律齊，心率90次/分，心尖部及胸骨左緣4、5肋間有Ⅲ級吹性收縮期雜音，胸骨左緣2、3肋間有Ⅱ級吹性收縮期雜音和哈氣樣舒張期雜音，非連續性，未觸及震顫，P2＞ A2, P2不亢進。腹平軟，肝在右肋下3 cm，壓痛不明顯，脾在肋緣可觸及邊，無腹水征，脊柱無異常，兩下肢不腫，無杵狀指趾，生理反射存在，未引出病理反射。

實驗室檢查：血、尿、便常規正常，出血時間、凝血時間、凝血酶原時間正常，紅細胞沉降率11 mm/h，麝香草酚濁度試驗及丙酮酸轉氨酶正常，抗溶血性鏈球菌素“O”＜400，血氣分析：pH：7.431，PCO231.4 mmHg, PO272.9 mmHg, HCO3-21.9 mmol/L，BE -3.0 mmol/L，SO295.2%。X線心臟相：兩肺外周血管紋理稀疏，右肺下動脈偏寬，呈殘根狀，肺內未見實變影。心臟呈二尖瓣型，主動脈結不寬，肺動脈段凸出，右心房、心室增大，心/胸比率0.58，記波片示心臟搏動增強，肺門可見舞蹈征。心電圖：心房大，不完全右束支傳導阻滯，右心室肥厚。超聲心動圖：右心室明顯增大，室間隔與左心室后壁呈同向搏動，右心室前后徑40 mm，左心室舒張末期內徑40 mm，三尖瓣前后葉極易探出，二尖瓣C-D段向左心房彎曲，顯示右心室容量負荷增加，三尖瓣關閉不全，不除外房間隔缺損和二尖瓣脫垂。心音圖：胸骨左緣2、3、4肋間和心尖部有雙期雜音，以第2肋間為主，左側臥位時心尖部收縮期雜音明顯增強。肺呼吸功能檢查：肺活量正常，時間肺活量、最大通氣量和通氣儲量百分比均比正常降低，肺通氣功能輕度受損。放射核素肺灌注掃描：右肺下野及左肺中下野血流明顯受損。右心導管檢查：①導管通徑無異常，但導管遠端位于主肺動脈（照片及造影證實），測壓似右心室壓力曲線；②各部位血氧無差異；③右心室及肺動脈壓增高分別為69/9(24) mmHg和67.2/11.2(25.2) mmHg。肺動脈至右心室連續測壓無壓差，右心房壓力正常；④動脈血氧飽和度正常，無右至左分流。提示為肺動脈瓣關閉不全之血流動力學繼發性肺動脈高壓改變。右心房、右心室造影：綜合兩次檢查結果，右心房、右心室、肺動脈相繼顯影，右心房、右心室明顯擴大，右心室心肌小梁肥厚，右心室流出道及主肺動脈重度擴張（約6.3 cm），肺動脈瓣環擴大，肺動脈瓣觀察不清，左、右肺動脈亦顯示擴張，兩肺上區肺動脈充盈良好，右肺中間以下肺動脈顯示不清，遠端未見造影劑充盈，右上有一小分支似有不規則狹窄，左肺中下野肺動脈似有不規則狹窄，外圍分支纖細。提示：①肺動脈瓣缺如，先天性，右心房、右心室高度增大；②右肺中間段肺動脈及中下葉分支未見充盈，左肺中下野缺血，以肺動脈血栓栓塞之可能性大；不除外其他肺血管異常；③繼發性肺動脈高壓。

經內科及放射科聯合討論，根據右心導管檢查證實肺動脈右心室間無壓差，導管未通過異常徑路，造影檢查肺動脈高度擴張，肺動脈瓣未顯示，可以確診為先天性肺動脈瓣缺如，兩肺部分血流受損，根據病史咯血后運動耐受明顯減低，以肺動脈血栓栓塞可能性大，不能完全排除其他肺血管病變。外科醫師看過此患者，考慮無手術指征。內科予以強心利尿劑，一度出現II度房室傳導阻滯，將地高辛減量至0.125 mg/d, 住院過程麝香草酚濁度試驗及絮狀反應出現不正常，予用肝泰樂，靜脈滴注復方丹參7周。自覺癥狀有所減輕，復查X線心臟相：心臟外形同前，心胸比率為0.55，原為0.58，稍縮小，右心導管復查肺動脈壓較前有進一步升高。本病無特殊有效治療，1979-05-22回原地對癥治療。

先天性肺動脈瓣發育不良，如肺動脈瓣缺如、發育不良、瓣膜穿孔、額外瓣葉等，先天性肺動脈瓣缺如較為常見，但其中多數常伴有其他先天畸形，較為常見者為法樂四聯征和室間隔缺損。先天性肺動脈瓣缺如有的死于嬰兒期，因擴張的主肺動脈壓迫阻塞上呼吸道，本例患者出現癥狀較晚。關于本病國外有多方面嬰兒期手術操作探索，均無滿意效果，預后不良。

2014-05-25）

（編輯：梅平）

100037 北京市，中國醫學科學院 北京協和醫學院 阜外心血管病醫院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導師 主要從事冠心病方面研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）11-0938-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.11.021