章 俊,楊美平
吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病,發病率低,臨床較少見。我科近期收治1例帶狀皰疹并發GBS患者,現將診治過程報道如下。
患者,女,50歲,因“右側頭部疼痛水皰10余天、全身肌肉酸痛3 d”于2013-03-05入院。患者于15 d前無明顯誘因下出現右側枕部疼痛并漸出現右側頭皮觸痛及麻木,在我院門診就診,檢查發現頸椎增生,給予對癥處理,癥狀未有明顯改善。12 d前患者右側頭面部出現水皰,在外院就診,考慮“帶狀皰疹”,給予靜脈點滴阿昔洛韋(0.25 g/次,2次/d)、肌肉注射維生素B1/B12、外涂阿昔洛韋乳膏,用藥近1周,病情好轉(頭痛基本消失,水皰漸結痂)后停藥。3 d前無明顯誘因下突然出現雙下肢肌肉疼痛不適,影響睡眠,外院繼續給予阿昔洛韋、甲鈷銨及止痛藥口服,癥狀未有緩解,并漸出現全身性肌肉疼痛伴頭暈、惡心、干嘔,為求近一步診治來我院就診并收住入院。患者發病以來無發熱、寒戰、鼻塞、咽痛、咳嗽咳痰、心悸胸悶胸痛等癥狀,食欲、睡眠差,大便、小便無異常。既往體健,無“高血壓、糖尿病、心臟病”史,無傳染病及不良嗜好史。入院時查體:右側頭面部見帶狀分布的陳舊性結痂樣皮疹,神智清楚,精神差,對答切題,言語清楚,雙下肢皮膚對稱性感覺異常,心肺及其他體格檢查未見異常,四肢肌力正常,生理反射存在,病理反射未引出。入院診斷:帶狀皰疹,周圍神經炎。入院后檢查示:肌酶、血常規、尿常規、肝腎功能、電解質、乙肝表面抗原(HBsAg)、巨細胞病毒(CMV)均正常,雙鏈DNA(dsDNA)及組蛋白陽性,心電圖、胸片、顱腦CT正常。給予更昔洛韋、維生素B1、甲鈷銨、氟比洛芬酯等抗病毒、營養神經、止痛等處理,用藥3 d疼痛有所緩解,但漸出現神經系統體征:口齒不清,雙眼瞼閉合不全,雙下肢腱反射減退至消失,四肢針刺覺減退,雙側Kerning征(+),請神經內科會診,發現除上述癥狀還有雙下肢直腿抬高試驗(+)、雙側額紋及鼻唇溝淺。考慮診斷“病毒性腦炎”及“帶狀皰疹”轉入神經內科給予抗病毒、營養神經等治療,病情未有緩解。神經科檢查示:腦脊液無色、清亮,潘氏試驗(+),有核細胞0.001×109/L,蛋白1 062 mg/L,葡萄糖3.6 mol/L,氯化物119.0 mol/L,病原學檢查未見異常;肌電圖示左正中、雙腓總神經運動波幅正常、潛伏期延長,雙正中神經指1感覺波幅下降、傳導速度正常,雙脛后神經感覺波幅未引出,雙正中神經F波出現率、傳導速度正常,雙脛后神經F波波形離散;腦電圖未見異常;神經傳導速度檢查示脛后神經F波波形離散;面神經檢查示三叉神經損害伴面神經損害可能。明確診斷為“GBS”后給予大劑量糖皮質激素和血漿置換治療,病情明顯好轉后出院。
GBS又稱急性感染性脫髓鞘性多發性神經根神經病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一種自身免疫介導的周圍神經病,常累及腦神經。GBS病因尚未明確,絕大多數患者有前驅感染史,其中空腸彎曲菌感染最多見,可達30%,另外還可能與CMV、EB病毒(EBV)、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染等有關[1]。分子模擬被認為是GBS發病的主要機制,而T淋巴細胞功能的紊亂在其中扮演重要角色[2]。帶狀皰疹是水痘-帶狀皰疹病毒在機體免疫狀態改變和某些因素的刺激下再次活躍、繁殖,使神經節產生炎癥或壞死,同時,病毒沿神經節傳播至皮膚,引起皮膚炎癥,產生水皰[3]。部分患者病毒可播散到脊髓前角細胞及運動神經根,引起肌無力及麻痹,尤其是頭頸部帶狀皰疹易并發腦炎,引起一系列神經系統癥狀[1]。水痘-帶狀皰疹病毒感染后并發GBS是非常少見的[4],自有報道以來,國外有30余例[5],而國內則僅有3例[6-8]。盡管如此,帶狀皰疹仍被認為是GBS的高危因素之一,且帶狀皰疹并發GBS患者的預后比其他GBS患者差,其機制尚不明確,有學者認為可能與它們共同的發病機制-紊亂的免疫功能有關[4]、或者GBS是水痘-帶狀皰疹病毒再活化后的自身免疫攻擊性反應[9]。另外,因為帶狀皰疹易并發神經炎、腦炎的特點,在神經癥狀出現的早期,很容易被誤診。本例患者,因早期僅表現有肌肉酸痛、乏力和惡心、嘔吐等而被誤診為“神經炎”,在神經內科初次會診時也只考慮“病毒性腦炎”可能,從而影響了患者的治療。本病例提示,當帶狀皰疹出現神經系統癥狀時,應及時完善腦脊液、肌電圖、神經傳導速度等檢查,以便早診斷、早治療,改善預后。
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6 宋巖,金春花.帶狀皰疹后格林-巴利綜合征1例[J].中風與神經疾病雜志,2002,19(4):243.
7 劉芳.一例成年人首次感染水痘帶狀皰疹病毒并發格林巴利[J].醫學信息(下旬刊),2011,24(7):369.
8 施林林,楊軍,戚建明.成人水痘并發急性吉蘭-巴雷綜合征1例[J].中國麻風皮膚病雜志,2012,28(3):218-219.
9 Knox D,Levy R,Simpson JA.Herpes zoster and the Landry-Guillain-Barré syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1961,249(5):167-172.