經橈動脈介入成功封堵合并主動脈縮窄的室間隔缺損一例

范美群，馬東星，陸強

經橈動脈介入成功封堵合并主動脈縮窄的室間隔缺損一例

范美群，馬東星，陸強

主動脈縮窄（COA）常見合并動脈導管未閉（PDA）,治療采用覆膜支架介入治療，可同時達到關閉動脈導管，解除COA的效果，但合并房間隔缺損（ASD ）和（或）室間隔缺損（VSD）的復合畸形較少見。近期，我們成功介入治療1例COA+PDA+VSD的復合畸形患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女性，25歲，藏族?；颊叱霈F心臟雜音并活動后口唇發紺5年。平素易患感冒。查體：右上肢血壓130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右下肢血壓110/60 mmHg, 心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外2 cm，心率82次/分，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音，未捫及股動脈槍擊音。未捫及水沖脈及毛細血管搏動征。輔助檢查：血常規示：血紅蛋白108 g/L。尿常規、便常規、肝腎功能、血糖、血脂、電解質、丙肝抗體、梅毒螺旋體抗體、艾滋病抗體、B型利鈉肽均未見異常。X線胸片：兩肺紋理增重，呈肺充血改變，心影擴大。心電圖：竇性心動過緩。超聲心動圖：左心房、左心室稍大，右心房室徑大小正常，房間隔連續性完整，室間隔連續性中斷，左心室面回聲脫失約5 mm,伴管狀囊袋形成，囊壁回聲增強，高度約5 mm,缺損距主動脈瓣距離5.8 mm, 彩色多普勒示異常左向右分流，分流速度為4.9 m/s,壓差98 mmHg,二尖瓣、三尖瓣可見輕度反流，主動脈弓位置、形態正常。超聲診斷：先天性心臟病、VSD（膜周部），左心稍大，二尖瓣、三尖瓣輕度反流。主動脈計算機斷層攝影術（CT）示：主動脈弓降部嚴重縮窄（約80%），PDA。手術過程：常規消毒、鋪單，局麻下穿刺右側股靜脈及左側橈動脈成功后置入6F股靜脈及橈動脈鞘，補充肝素3000 IU,經左橈動脈送6F豬尾導管行左心室造影示VSD，缺損左心室面約6.3 mm,左向右分流，經左橈動脈送6F切割豬尾造影導管至左心室，送260 cm超滑導絲通過VSD至左上肺動脈，經股靜脈6F單彎導管送圈套器至左上肺動脈，圈套器套住導絲并牽拉出股靜脈鞘管，撤出股靜脈鞘管，靜脈側沿導絲送8F輸送鞘至左心室內，撤出導絲，經輸送鞘送7 mm等邊VSD封堵器（上海記憶合金有限公司生產），左心室內打開封堵器左心室面，回撤輸送鞘使封堵器貼緊室間隔，依次打開封堵器腰部及右心室面，患者橈動脈痙攣，導管阻力大，給予導管內硝酸甘油200 μg、維拉帕米（異搏定）0.5 mg注入后痙攣漸緩解，送5F標測豬尾導管行左心室造影示封堵器形態良好（圖1），左向右分流消失，主動脈瓣無返流，觀察30 min，無束支傳導阻滯等心律失常，釋放封堵器。升主動脈造影，測量主動脈弓寬度及縮窄段長度，穿刺右股動脈成功，預置2套血管封堵器縫線，送加長加硬鋼絲至升主動脈，14F輸送鞘送至主動脈弓，撤鋼絲,CP 8 mm×39 mm支架,BIB 16 mm×48 mm球囊系統（上海微創醫療器械有限公司，）經鞘管至降主動脈起始部，左鎖骨下動脈以遠，經左橈動脈豬尾導管少量造影劑定位精確后內球囊4 atm（1 atm=101.325 kPa）×20 s，外球囊10 atm×20 s,釋放支架，復查主動脈造影（圖2），主動脈局部殘余狹窄＜20%，測升主動脈壓力135/90 mmHg及降主動脈壓力128/90 mmHg,壓力階差消失，雙側股動脈搏動較前明顯。撤出鞘管及支架球囊系統，血管縫合器雙縫合穿刺處，壓迫10 min無滲血，拔除股靜脈鞘管及左橈動脈鞘管，加壓包扎止血，手術順利，術后右側股動、靜脈沙袋壓迫止血6 h，術后患者恢復良好。一周后復查心電圖示：竇性心律。復查心臟超聲：先天性心臟病、VSD封堵術后、COA支架術后、二尖瓣微量反流。

圖1 室間隔封堵術后圖像

圖2 術后主動脈造影圖像

2 討論

先天性心臟病是由于胎兒的心臟在母體內發育有缺陷或部分發育停頓所造成的畸形。主要包括遺傳因素及環境因素。最常見的原因是母孕期接觸了射線、母孕早期有病毒感染等。其所造成的血流動力學影響因畸形類型不同而差異懸殊。有的胎死腹中或夭折，少數人可存活至成年。本例患者同時合并COA、VSD、PDA三種畸形，臨床上非常少見。COA根據縮窄部位與動脈導管部位的關系，可分為導管前型及導管后型[1]。其主要的臨床表現是縮窄以上供血增多，可導致頭疼、頭暈、面部潮紅，縮窄以下供血不足，可有下肢無力、麻木、發涼甚至有間歇性跛行。超聲及主動脈造影可確診。近來隨著內科介入技術的發展及材料醫學的進步，可以通過血管成形加覆膜支架置入術來進行根治。適應證包括[2]：①外科術后再狹窄；②未經外科手術的局限性主動脈狹窄；③伴嚴重左心功能不全或肺動脈高壓的主動脈狹窄；④并發心內畸形行姑息治療。本例屬導管前型COA，具備介入治療適應證，而且可以達到同時關閉PDA的效果。但該患者同時合并VSD（膜周部），而膜周部VSD介入封堵國外多采用偏心封堵器，極易并發房室傳導阻滯。國內研究顯示采用國產封堵器此類并發癥大為減少，可能與封堵器的結構有關[3]。介入治療時封堵器的選擇不是簡單的根據左心室造影的結果增加1～2 mm,血流動力學改變明顯者，往往選擇的封堵器要大點[4]。本例患者膜周部VSD伴直袋狀囊袋形成，囊壁組織較韌，高度達5 mm,邊緣靠近希氏束，封堵器的選擇過大，則會因腰部膨脹擠壓同時囊袋牽拉而造成封堵器對缺損周邊組織過度壓迫，引起嚴重的傳導阻滯，因此缺損約6.3 mm的VSD，我們選擇了直徑7 mm的國產等邊（A2B2）封堵器成功封堵缺損部位。而主動脈狹窄帶覆膜支架術，既可以處理COA部位，又可以封堵PDA，但需要14F動脈鞘，既往多采用動脈切開，近來縫合器的使用簡化了操作及并發癥，常需要在穿刺置管前先行送入縫合器，對于這例患者，為了避免穿刺動脈置入6F鞘管，完成VSD介入后再行擴張、更換鞘管等步驟，我們采用經左橈動脈建立動靜脈軌道，成功完成VSD介入治療，同時左橈動脈標記導管行升主動脈造影和作為釋放主動脈支架定位標記的作用，有利于減少介入操作的環節，保證介入治療的完成。因此，我們認為COA+PDA+VSD介入治療順序應為先封堵VSD,再行COA+PDA的覆膜支架治療。經左橈動脈途徑先行VSD介入封堵對于成年人是較好的選擇。但對于女性，仍應注意避免和防治導管操作造成橈動脈痙攣發生。

[1] 鐘南山等. 內科學. 7版. 北京：人民衛生出版社，2009. 242-243.[2] 張建軍. 先天性心臟病介入治療的適應證. 實用兒科臨床雜志，2005, 20： 617-619.

[3] 馬東星，吳曉霞，趙旭燕，等. 嵴內型VSD的介入封堵治療效果和短期隨訪研究. 武警醫學，2010, 21：34-36.

[4] 高偉. 如何提高先天性心臟病介入治療的成功率. 嶺南心血管病雜志，2009, 15： 165-166.

（編輯：梅平）

100039 北京市，中國人民武裝警察部隊總醫院 心內科

范美群 碩士研究生 主要從事冠心病、先心病臨床和基礎研究 Email： 18801294886@163.com通訊作者：馬東星Email： madongxing2004@126.com

R541

A

1000-3614（2014）05-0386-02

2013-09-16）

病例報告