超聲檢查對先天性膽管囊狀擴張癥的診斷價值

周偉文，邵喜艷，鄒幼霞（深圳市龍崗區人民醫院超聲醫學科 518172）

先天性膽管囊狀擴張癥是一種較為少見的發生于膽系水平的疾病，曾稱為先天性膽總管囊腫，可發生于肝內外膽管任何部位，好發于膽總管。該病多見于嬰幼兒及兒童時期，但超過20%的患者到成年才發病而被發現[1]。早期正確的診斷、鑒別診斷對治療具有重大意義。先天性膽管囊狀擴張癥因其臨床表現具有非特異性、間斷性，易合并膽囊結石、膽道閉鎖、膽總管結石、急性胰腺炎、膽管炎、膽管癌等，臨床表現差異較大，診斷相對較為困難。近年來隨著影像學技術的不斷更新與進步，該病診斷的準確性已大幅度提高。超聲檢查對該病的診斷具有一定的特異性[2]。本研究通過回顧性分析50例先天性膽管囊狀擴張癥患者臨床資料，探討超聲對該病的診斷價值，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2005年3月至2013年2月本院診治的先天性膽管囊狀擴張癥患者50例，其中男21例，女29例；年齡2～69歲，平均（41.8±26.9）歲。其中具有腹痛、黃疸、腹部腫塊三聯癥典型表現的患者12例，僅表現為右上腹痛患者18例，僅表現為黃疸患者10例，右上腹部包塊合并腹痛或腹脹患者7例，健康查體發現患者3例。所有患者均進行腹部超聲檢查，并經手術治療或磁共振膽胰管成像檢查證實。

1.2 檢查方法 采用Philips iU22彩色超聲診斷儀，探頭采用1.0～4.0頻率凸陣探頭。患者接受超聲檢查前禁食8h以上保持空腹，所有患者均取仰臥位或左側臥位，檢查同時配合主動呼吸使肝臟與膽囊向左下方適度移動，擴大肝臟與膽囊超聲窗的作用提高肝外膽管顯示率，仔細觀察無回聲與肝外膽管及周圍臟器的關系，判斷是否相同。如患者腸氣較多干擾圖像，可囑患者飲水500～700mL，充分、清晰顯示胰頭部的膽總管。同時認真掃查肝臟、膽囊、胰腺，重點觀察并記錄先天性膽管囊狀擴張的部位、形態、大小、有無結石、癌變、有無肝內膽管擴張等。囑患者脂餐后30、60min再次探查觀察有無聲像圖的變化。

1.3 先天性膽管囊狀擴張癥超聲分型 Ⅰ型：囊腫型；Ⅱ型：憩室型；Ⅲ型：膽總管開口處膨出型；Ⅳ型：肝內外膽管擴張型；Ⅴ型：肝內膽管擴張型，即Caroli病[3]。

2 結 果

2.1 診斷符合率 50例先天性膽管囊狀擴張癥患者超聲正確診斷48例，診斷符合率96.0%，其中Ⅰ型超聲診斷40例，診斷符合率97.6%；Ⅳ型超聲診斷8例，診斷符合率100.0%。誤診2例，1例Ⅰ型患者誤診為胰腺囊腫，1例Ⅴ型患者誤診為多發肝囊腫。詳見表1。

表1 超聲診斷先天性膽管囊狀擴張癥分型與診斷符合率

2.2 超聲檢查表現 聲像圖所見為肝臟大小形態尚正常，肝內實質光點增粗，分布欠均勻性密集，上腹部掃查可見不同程度大小不等一個或數個橢圓形、圓形的無回聲囊性包塊，最大者330mm×300mm×250mm，最小者70mm×56mm×22mm，壁光滑，邊界清，后方回聲增強，側動探頭多角度觀察，可見囊性包塊上下端多呈漏斗狀。先天性膽管囊性擴張癥無回聲區內見多個大小不等的斑狀、團塊樣強回聲患者22例，后可見聲影，隨體位的變化移動，占44%；先天性膽管囊性擴張癥合并癌變1例，占2%，超聲表現囊壁增厚，可達0.5～1.2 cm，囊內可見中、高回聲團塊，表面不平整，后方無聲影；先天性膽管囊性擴張伴膽囊炎、膽囊結石患者15例，占30.0%，聲像圖可見膽囊增大，囊壁增厚，毛糙水腫，膽囊內可見單個或多個強回聲，或泥沙樣等高回聲，隨體位變化移動形態改變。30例患者可見受壓變細的門靜脈，10例患者下腔靜脈受壓變細，利用多普勒測量受壓下腔靜脈血流速度，最高達60～70cm／s。

2.3 術中所見 給予患者手術檢查可見囊性包塊為擴張的膽管所致，內存有大量墨綠色液體，囊壁厚度為5～8mm，肝臟顏色為深墨綠色，質地稍變硬，可觸及小結節感。可見受壓移位的十二指腸，囊性包塊較大患者其膽囊擠至劍突下，胰腺擠向后方，橫結腸可被推至腹腔下方。左右肝內可見擴張較明顯的膽管，其中有7例患者腹腔內可見少量或中量的游離液性暗區。

3 討 論

先天性膽管囊性擴張癥指的是肝內／肝外膽系單獨或聯合發生的先天性擴張，擴張可發生于肝內或肝外膽管的任何部位，根據擴張部位的不同形態，可有梭狀、球狀及憩室狀等多種表現。該病在亞洲國家的發病率略高于歐洲國家，且以東南亞國家更為常見，其中東南亞地區有1／3先天性膽總管囊狀擴張病例發生在日本。該病多在嬰幼兒、少年期即可發病，臨床表現常各異，主要為右上腹局部發現腫塊，疼痛，伴不同程度的黃疸、發熱等，部分患者可無明顯癥狀，在健康查體中發現[4]。腹痛、黃疸、腹部包塊三聯癥為主要臨床表現。該病發病機制目前尚未完全明確，但目前存在幾種不同學說。（1）被多數學者認可的胰膽管合流異常學說：因先天性胰膽管連接角度異常，導致共用通道超過15mm，胰液反流至膽管導致膽管壁炎性反應，同時可造成膽管內壓力的增高，雙重作用則最終可導致膽管的擴張[5]。（2）膽管上皮增殖學說：國外學者提出，胚胎早期各段膽管上皮增殖速度不同，空泡化不均衡，則可造成遠端的狹窄形成，而近端膽管壁較為薄弱，隨著日后膽管內壓力的增高，則可導致膽管擴張。（3）神經異常發育學說：發生擴張的膽管壁神經節細胞明顯少于正常膽管，與巨結腸的改變有所相似，因此認為神經節細胞的缺失是本病的根本原因，但尚未得到證實。（4）膽道壓力增高學說：因膽總管末端膽系結石或狹窄、梗阻等多種原因導致的膽道內壓力增高可造成近段膽管的擴張，另外Oddi括約肌功能障礙也可導致膽總管末端的狹窄，胰液因此向膽管逆流，膽管壁損傷，促進了該病的發生[6－7]。該病可發生于膽管的任何部位，但以膽總管最為好發，尤其是中段、上段，肝內膽管也可發病，且可同時累及多段肝內外膽管。關于該病的診斷，常用的檢查方法為超聲、CT、磁共振、膽道造影等[8]。其中超聲檢查有無創、安全、操作簡便、重復性好、價格低廉等優點，可多部位、多角度觀察病變內部及周邊的回聲表現，同時可監測血流動力學、血供的情況，是先天性膽管囊狀擴張的首選檢查方法[9－10]。

超聲檢查時主要可見肝內外膽管內多發、單發的囊性包塊，形態多規則，邊界清，內為無回聲，透聲好，后方回聲增強，膽管壁回聲與囊壁的回聲相同，與膽管相通是本病超聲檢查的特異性表現，當同時合并結石或繼發腫瘤時表現出相應的聲像圖表現[11－12]。分型可根據囊性包塊的形態、位置分為五型。本組病例中經證實41例患者為Ⅰ型囊腫型，8例為Ⅳ型肝內外膽管擴張型；1例Ⅴ型肝內膽管擴張型，即Caroli病。50例先天性膽管囊狀擴張癥患者超聲正確診斷48例，診斷符合率96.0%，漏診2例，1例誤診為胰腺囊腫，1例誤診為多發肝囊腫，分析主要原因為囊腫較大，與膽總管關系不明確，同時伴有肝內多出膽管的擴張，較大囊腫將胰腺推向后方導致顯示不清，且本病成年人發病較少見，易被誤診。所以在實際操作檢查中為避免誤診、漏診現象的發生，應同時注意與肝囊腫、胰腺囊腫、雙膽囊、大網膜囊腫、腸系膜囊腫鑒別，膽管呈囊腫樣增大漏斗征、與膽管相連，是先天性膽管囊狀擴張的超聲特有征象[13－14]。

綜上所述，超聲診斷先天性膽管囊狀擴張癥具有診斷準確率高、安全無創、操作簡捷、重復性好等優點，但在診斷過程中為避免誤診、漏診應認真仔細，注意鑒別診斷，以提高診斷準確率。

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