巨球蛋白血癥配血困難1例

曹 艷，董玉洪，代明俐（四川省攀枝花市中心醫院輸血科 617067）

巨球蛋白血癥患者的IgM異常增高，可伴有冷凝集，干擾血清學試驗，造成假性凝集，影響血型鑒定、抗體篩查和交叉配血。本科曾收治1例巨球蛋白血癥配血困難，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者女，63歲，因“頭暈、乏力伴活動后心悸、氣促15個月，再發加重伴耳鳴1個月”入院。實驗室檢測：Hb 40g／L，RBC 0.91×1012／L，WBC 10.23×109／L，血小板計數（PLT）41×109／L，球蛋白38.9g／L，IgM 20.08g／L，血清κ鏈3.87g／L，增生性貧血。診斷為巨球蛋白血癥，重度貧血，申請輸血。無輸血史，有妊娠史。患者標本采用EDTA抗凝，低速離心，標本無溶血。

1.2 試劑與儀器 長春博訊生物技術公司生產的ABO／Rh血型定型檢測卡（Lot 20121220）、抗人球蛋白檢測卡（Lot 20121003、20121101）；北京金豪制藥股份有限公司生產的抗A、抗B、抗Rh（D）（Lot 2012063019）和A、B型標準紅細胞（Lot 20121225）、不規則抗體檢測試劑（人紅細胞）（Lot 2013013001D）；血型血清多用離心機、37℃專用免疫微柱孵育器。

1.3 試驗方法 微柱凝膠法的血型鑒定、不規則抗體檢測、交叉配血和自身對照試驗均按操作規程完成。試驗分為兩個部分，一部分為未經二巰基乙醇（2－Me）處理的標本的血清學試驗，另一部分是將血漿與等量的2－Me混合，37℃孵育1h，再進行檢測的試驗結果。

2 試驗結果

2.1 用微柱凝膠法檢查血型，患者的血型為A型RhD（＋）。結果見表1。

2.2 患者血清中血型抗體篩查結果 未經2－Me處理前，鹽水法進行抗體篩查為陽性，在經過37℃溫育后結果為陰性；微柱凝膠抗人球法經過37℃溫育15min結果為陰性；將患者血漿用2－Me裂解IgM后，鹽水法和微柱凝膠抗人球法均為陰性。

表1 微柱凝膠法檢查患者的血型結果

2.3 患者交叉配血反應結果 見表2。

表2 患者交叉配血反應結果

2.4 采用抗人球法進行患者自身對照試驗，未經2－Me處理前為陽性，處理后為陰性。

2.5 后續試驗 未經2－Me處理的標本，應用微柱凝膠抗人球法進行交叉配血和自身對照，延長溫育時間一倍，再離心觀察，結果均為陰性。

3 輸血處理

經與醫師溝通，建議給予該患者緩慢輸注紅細胞懸液2 U，輸注過程中注意患者保溫，密切觀察患者反應。輸血后，無輸血不良反應，患者血紅蛋白升高10g／L。由于患者血液黏滯度增高，有冷凝集，建議減少后續輸血，應用EPO促進紅細胞生成。

4 討 論

巨球蛋白血癥患者骨髓中漿細胞樣淋巴細胞增生，分泌IgM致血中異常IgM增高。IgM是由5個雙硫鍵連接5個單體組成的五聚體，含10個重鏈（μ鏈）和10個輕鏈（κ或λ鏈），是免疫球蛋白中相對分子質量（9×105）最大的一種。IgM增高可使血液黏滯度增高和紅細胞聚集重疊排列，約15%患者的IgM為冷球蛋白。這種血液標本常常干擾免疫學檢驗結果，尤其是血清學試驗，造成假性凝集。

本例結果表明：干擾確實存在，正反定型不符，交叉合血不配合。文獻報道：嚴格控制試驗在37℃條件下完成，是降低冷凝集素干擾的關鍵[1]。37℃條件鹽水法和經過37℃孵育微柱凝膠抗人球法均可以排除冷凝集干擾。冷凝集素主要是IgM完全抗體，能直接凝集紅細胞[2－5]。作者采用2－Me處理標本后，因2－Me可以使IgM連接亞單位的雙硫鍵斷裂，使IgM失效，能夠進一步印證并排除冷凝集素的干擾。

對比37℃鹽水法、微柱凝膠抗人球法和2－Me裂解IgM后試驗，各有優缺點。（1）鹽水法操作較繁瑣，結果判斷主觀性強，保溫下讀取結果，室溫下冷凝集恢復，但對IgG類抗體不能檢出。（2）微柱凝膠抗人球法操作簡便，易于標準化、自動化，重復性好、靈敏度高，結果直觀易于判讀和保存，可以檢測IgG類抗體，但同時也會增加假陽性。（3）2－Me裂解IgM，破壞冷凝集素，而對IgG類抗體無影響，因此，在排除冷凝集素干擾的同時可檢出IgG類抗體。但是若患者有IgM類不規則抗體和IgM過多且裂解不完全，則可能會被掩蓋。此外，有輸血史和妊娠史的患者可產生不規則抗體和自身抗體，這些抗體均可影響配血。

綜上所述，無論采用何種方法都存在一定弊端，導致交叉配血和輸血困難。因此，應采取多種試驗（聯合試驗）相互補充與驗證，排除假陽性，確定真陽性，保證患者輸血安全。

[1]楊麗艷，李劍平.2－Me裂解和解決巨球蛋白血癥疑難配血1例[J].臨床血液學雜志，2008，21（1）：107.

[2]魏亞明，呂毅.基礎輸血學[M].北京：人民衛生出版社，2011：401－403.

[3]蔣利星.168例冷抗體引起配血不合的處理和治療[J].檢驗醫學與臨床，2010，7（14）：1477－1479.

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[5]周建月，韋喜敢，楊海燕.冷抗體對血型鑒定和交叉配血的干擾及處理方法[J].檢驗醫學與臨床，2011，8（1）：56－57.