以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細(xì)胞白血病1例

朱英蓉,孫建芬

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗(yàn)科,江西上饒334000;2、上饒市第五人民醫(yī)院,江西上饒334000)

以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細(xì)胞白血病1例

朱英蓉1,孫建芬2

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗(yàn)科,江西上饒334000;2、上饒市第五人民醫(yī)院,江西上饒334000)

心包積液;首發(fā)癥狀;早幼粒細(xì)胞;白血病

臨床上,急性早幼粒細(xì)胞白血病具有其他類型急性白血病的一般癥狀如發(fā)熱、貧血、出血等,但出血癥狀較其他類型急性白血病明顯且嚴(yán)重,易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC).少見急性早幼粒細(xì)胞白血病性細(xì)胞浸潤組織、器官,因而,臨床就診病例多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大且無急性單核細(xì)胞白血病的皮膚、口腔、咽喉等損害.本文將1例以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細(xì)胞白血病的臨床資料和診斷情況報(bào)告如下.

1 資料與方法

1.1 一般資料患者,女,73歲,因胸悶2月余伴雙下肢輕度水腫10余天入院.2月前無明顯誘因感胸悶不適,伴咳嗽、咳白色粘液痰,自以為受涼感冒所致,當(dāng)時(shí)未引起重視.胸悶不適感逐漸加重,并出現(xiàn)夜間端坐呼吸且身體前傾較舒適,呼吸淺速,口唇發(fā)紺,并感人軟乏力,納差,無發(fā)熱、盜汗,無惡心、嘔吐等癥狀.于10余天前出現(xiàn)雙下肢水腫,到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診,診斷為"心包積液".治療效果不佳(具體用藥不詳),癥狀無明顯改善,遂轉(zhuǎn)入我院,收入心內(nèi)科住院治療.查體:體溫36.5℃,呼吸20次/min,血壓90/60mmHg,心率92次/min.淺表淋巴結(jié)無腫大,全身未見出血點(diǎn)及瘀斑,全腹未觸及包塊.神智清楚,顏面浮腫,頸軟、頸靜脈充盈.雙肺呼吸音稍粗,未聞及干、濕性啰音.心界叩診向兩側(cè)擴(kuò)大,心音低鈍,律齊,心臟雜音聽診不清.腹平軟,無壓痛及反跳痛.雙下肢輕度水腫,生理反射存在,病理反射未引出.心包彩超:心包大量積液,心包引流(400~600)ml/d.

1.2 方法對(duì)患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查,骨髓涂片分析,骨髓免疫分型、心包積液分析.

2 結(jié)果

2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果血常規(guī):白細(xì)胞9.8X109/L,原粒細(xì)胞4%,異常早幼粒細(xì)胞31%(圖1),中幼粒細(xì)胞1%,晚幼粒細(xì)胞2%,桿狀核粒細(xì)胞7%,分葉核粒細(xì)胞41%.單核細(xì)胞1%,淋巴細(xì)胞13%.紅細(xì)胞2.22X1012/L,血紅蛋白69g/L.血小板34X109/L,血清鉀2.58mmol/L,其他生化和血凝結(jié)果無明顯異常.

圖1 血片中的異常早幼粒細(xì)胞和原粒細(xì)胞(x1000)

2.2 心包積液分析結(jié)果心包刺穿,抽出暗紅色不凝血液50ml送檢,離心沉淀取有核細(xì)胞層涂片、染色鏡檢:見一定量早幼粒和原粒細(xì)胞.見圖2. 2.3骨髓涂片分析結(jié)果骨髓有核細(xì)胞增生明顯

活躍,各種骨髓有核細(xì)胞分類結(jié)果為:原粒細(xì)胞7%,異常早幼粒細(xì)胞56%(圖3),中幼粒細(xì)胞3%,晚幼粒細(xì)胞4.5%,桿狀核粒細(xì)胞12%,分葉核粒細(xì)胞9%.中幼紅細(xì)胞1.5%,晚幼紅細(xì)胞1%.淋巴細(xì)胞5.5%,漿細(xì)胞0.5%.全片見4個(gè)巨核細(xì)胞,2個(gè)顆粒巨核細(xì)胞和2個(gè)裸核巨核細(xì)胞,血小板散在少見.粒系增生明顯活躍,以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞為主,占57%(NEC).該類細(xì)胞大小不一,橢圓形或不規(guī)則形,部分有瘤狀突起或偽足,形似單核細(xì)胞樣;漿蘭色或灰色,漿內(nèi)有密集的細(xì)小紫紅色顆粒,或圍繞核周或集中一隅,他處無顆粒或顆粒稀少,偶見稀疏、粗大顆粒,可見明顯內(nèi)外胞質(zhì),內(nèi)質(zhì)充滿顆粒,外質(zhì)無顆粒或顆粒稀少且常有偽足樣突出,可見Auer小體和空泡變性;核大小不一,偏位、凹陷、扭曲、折疊、分葉等不規(guī)則,核染色質(zhì)疏松,有的核仁明顯(1~3個(gè)).紅系和巨核細(xì)胞系增生受抑.可見海蘭組織細(xì)胞(圖3).POX、SB染色強(qiáng)陽性,CE強(qiáng)陽性,α-NAE陽性,氟化鈉抑制試驗(yàn)陰性,NAP積分3分.

2.4 骨髓細(xì)胞免疫分型結(jié)果CD13+、CD33+、CD34-、HLA-DR.

圖2 心包積液中的異常早幼粒細(xì)胞和原粒細(xì)胞(x1000)

圖3 骨髓片的異常早幼粒細(xì)胞和海蘭組織細(xì)胞(x1000)

3 討論

急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL,M3)是一種較常見的急性粒細(xì)胞白血病(AGL)的獨(dú)特類型.臨床表現(xiàn)為兇險(xiǎn)、起病急驟,多數(shù)患者無脾腫大,半數(shù)以上患者無明顯出血,常表現(xiàn)為三系減少或二系減少,白細(xì)胞正常,另二系血細(xì)胞減少.APL的診斷標(biāo)準(zhǔn)為骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,>30% (NEC),其胞核大小不一,胞漿有大小不等的顆粒[1].分為3種亞型:(1)粗顆粒型(M3a):胞質(zhì)嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大、深染、密集或融合,或含較多的Auer小體,有時(shí)呈"柴捆"狀,胞核常被顆粒遮蓋而輪廓不清. (2)細(xì)顆粒型(M3b):胞質(zhì)中的嗜苯胺藍(lán)密集而細(xì)小. (3)變異型(M3v):胞質(zhì)藍(lán)染,顆粒稀少,胞核扭曲、折疊或分葉明顯,易誤診為單核細(xì)胞[2].從上述資料可以看出,本病例白血病細(xì)胞形態(tài)學(xué)符合異常早幼粒細(xì)胞特點(diǎn),結(jié)合本病例的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、細(xì)胞化學(xué)、骨髓免疫分型和骨髓中異常早幼粒細(xì)胞數(shù)為57%(NEC),>30%,且心包積液見一定量的異常早幼粒細(xì)胞,診斷為以心包積液為首發(fā)癥狀的急性早幼粒細(xì)胞白血病成立.本病例患者鉀2.58mmol/L,低鉀,應(yīng)考慮白血病人納差,鉀食入減少,鉀符合"多入多排,不入也排"的特點(diǎn);使用利尿劑消腫、引流大量心包積液,鉀流失過多等原因引起.

M3白血病性細(xì)胞的基本形態(tài)似單核細(xì)胞樣, M3b應(yīng)注意與急性單核細(xì)胞白血病(M5b)相鑒別.由于,單核細(xì)胞具有"游走性"的特性.因而,M5b白血病細(xì)胞常見浸潤口腔、咽喉、皮膚等組織器官并引發(fā)相應(yīng)病變;M3主要臨床表現(xiàn)為出血癥狀.形態(tài)上, M5b白血病性細(xì)胞常見胞體比M3白血病細(xì)胞更大,且無內(nèi)外胞質(zhì);M3常見內(nèi)外胞質(zhì)現(xiàn)象.M5b時(shí)POX(±)、NAE陽性被NaF抑制、MPO陰性或弱陽性、HLA-DR陽性、CD14+;M3b時(shí)POX強(qiáng)陽性、NAE陽性不被NaF抑制、MPO強(qiáng)陽性、HLA-DR常為陰性.M5b成熟的細(xì)胞為單核細(xì)胞,M3b成熟的細(xì)胞為中性粒細(xì)胞.

部分M3b與M2b形態(tài)學(xué)相似,容易混淆,可以從以下幾個(gè)方面加以鑒別.M2b時(shí),原始細(xì)胞百分比常較高,多>10%;M3b時(shí)原始細(xì)胞百分比多< 10%.M2b異常中幼粒細(xì)胞胞漿常有Golgi區(qū)著色淺淡、透明,可有粉紅色顆粒,異常細(xì)胞胞漿中顆粒為粉紅色中性顆粒,POX染色常見強(qiáng)陽性團(tuán)塊狀物質(zhì)聚集于該Golgi區(qū)內(nèi);M3b異常早幼粒細(xì)胞有內(nèi)外胞質(zhì)現(xiàn)象,漿中顆粒為紫紅色嗜天青顆粒,POX染色強(qiáng)陽性物質(zhì)分散狀.個(gè)別病例通過形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)仍不能作出明確的鑒別診斷,可借助細(xì)胞免疫分型、遺傳學(xué)和分子生物學(xué).

[1]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第3版.北京.科學(xué)出版社, 2007:106.

[2]侯振江.血液學(xué)檢驗(yàn)[M].第3版.北京人民衛(wèi)生出版社,2011:207.

R733.7

A

1674-1129(2014)03-0364-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2014.03.058

2013-07-29;

2014-05-07)