MSCT對Klippel-Feil綜合征及其并發和繼發表現的診斷價值

徐桂紅

萊蕪市萊城區口鎮中心衛生院放射科，山東萊陽271114

MSCT對Klippel-Feil綜合征及其并發和繼發表現的診斷價值

徐桂紅

萊蕪市萊城區口鎮中心衛生院放射科，山東萊陽271114

目的探討多層螺旋CT(MSCT)對Klippel-Feil綜合征的診斷價值。方法采用16排螺旋CT對我院收治的18例Klippel-Feil綜合征患者進行CT平掃及多平面重建，分析受累椎體和附件畸形形態、相應脊髓并發癥以及椎間盤、黃韌帶等的繼發影像改變。結果18例Klippel-Feil綜合征患者以C3和C4椎體受累較多見，均為50%（9/18例）；10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞癥；16例繼發椎間盤突出(88.89%)，6例黃韌帶肥厚(33.33%)。結論MSCT檢查可以清晰地顯示Klippel-Feil綜合征的頸椎椎體和附件畸形、繼發的頸椎退行性改變，而且還可以明確顯示脊髓合并病變的有無及程度，從而更好地指導臨床。

Klippel-Feil綜合征；多層螺旋計算機體層攝影術

Klippel-Feil綜合征是以兩個以上頸椎融合為特征的先天性畸形，又稱短頸畸形；該病是由Klippel和Feil首次報道，以往臨床主要依靠X線或CT確診，尤其是多層螺旋CT(MSCT)不僅可以顯示頸椎椎體及附件的畸形狀況，斷層成像及多平面重建還可以對Klippel-Feil綜合征并發和繼發表現進行更為詳細的顯示[1-5]。本文將我院收治的18例Klippel-Feil綜合征患者結合文獻報道進行回顧性分析，探討MSCT對Klippel-Feil綜合征及其并發和繼發影像學表現的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2008年12月—2014年5月間我院收治的Klippel-Feil綜合征患者18例，其中男性11例，女性7例，年齡24～81歲，中位年齡45歲。主要癥狀為：頸部不適10例，活動受限8例，疼痛6例，一側上肢麻木無力4例；3例無明顯癥狀因外傷行頸椎MSCT檢查時發現；查體發現5例存在頸短或發際低的體征。

1.2 掃描方法

應用GE公司Light Speed 16排螺旋CT(MSCT)行頸椎CT斷層平掃，將掃描原始數據以1.25 mm層距進行薄層重建，然后傳輸至ADW 4.2工作站進行三維重建。有兩位高年資放射科醫師根據MSCT軸位斷層掃描圖像及三維重建圖像進行盲法閱片。

1.3 統計學分析

采用SPSS 13.0軟件包統計分析，對融合的阻滯椎上下層面的椎間盤突出例數進行χ2檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

本文18例Klippel-Feil綜合征MSCT表現為兩個以上的頸椎分節異常，以C3和C4椎體受累較多見，均為50%（9/18例），椎體部分融合，椎間隙狹窄或消失，融合椎體常略小于正常椎體，融合椎前緣光滑，融合部見弧形凹陷呈“蜂腰狀”（見圖1）。

本文18例患者中10例合并附件分割不全(55.56%)，6例(33.33%)合并脊髓空洞癥畸形，1例合并寰枕融合，2例同時合并附件分割不全及脊髓空洞癥兩種畸形（見圖2）。

18例患者16例繼發椎間盤突出(88.89%)，6例黃韌帶肥厚(33.33%)，3例椎管狹窄，3例脊柱側彎。融合的阻滯椎以上椎間盤突出者6例(33.33%)，阻滯椎以下突出者12例(66.67%)（其中2例為阻滯椎上下層面均有椎間盤突出）；經統計學分析差異具有統計學意義（χ2=4.00，P=0.046＜0.05）。

圖1 頸椎矢狀位MSCT重建圖像示C2-3椎體融合呈“蜂腰狀”（長箭），另見C2-3棘突融合分割不全（短箭）、寰椎與枕骨部分骨質融合（箭頭）

圖2 頸椎冠狀位MSCT重建圖像示C2-3椎體融合（長箭），寰椎與枕骨部分骨質融合

3 討論

Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)為脊椎先天性發育異常的一種，是由于胚胎3～8周時分節不良所導致，少數有遺傳性。致病因素有：病毒、皮質激素、胰島素、維生素過多或過少以及孕婦多次X線照射等均可導致胎兒脊柱先天性畸形。1919年Feil將此畸形分為3種：①多節頸椎和上胸椎椎體融合；②2個頸椎融合，同時伴有環枕融合和半椎體；③頸椎融合并發下胸椎或上腰椎融合。但近年來多數作者認為只要頸椎有兩個或以上椎體完全性或部分性融合，即可作出診斷[1-3]。

頸部短、后發際低以及頸部活動受限為Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)典型三聯征，但同時具有以上3種征象者不足50%。短頸畸形常伴有其他畸形：60%合并脊柱側凸；35%合并腎臟畸形；30%合并先天性肩胛骨畸形、高肩胛癥等畸形。本組18例患者椎體畸形發生部位以C3、C4椎體稍著，以文獻報道[4-6]的短頸畸形頸椎節段先天融合發生率C2-C3＞C4-C5＞頸胸交界相接近，僅一例發生于T2-T3。頸椎附件分割不全及脊髓空洞癥是較為常見的兩種并發畸形，在脊髓空洞癥的診斷中MSCT中具有明顯的優勢。本組18例患者中6例(33.33%)合并脊髓空洞癥，2例發現繼發椎間盤突出所致頸髓受壓表現。MSCT矢狀位重建及三維成像對于病變的顯示，更為直觀立體，有利于指導臨床制定治療方案。

同時本組病例提示Klippel-Feil綜合征患者繼發椎間盤突出的幾率較大88.89%，其中又以阻滯椎以下層面椎間盤突出為著(66.67%)，與文獻研究[7-9]稱下頸椎間盤突出較重相吻合；考慮與下位頸椎負荷較重有關，研究發現短頸畸形患者在頸椎動力位檢查時病變階段活動度降低，鄰近節段活動度代償性增加，尤以下位節段為著，長期的負荷加重，導致了下位頸椎椎間盤退變突出[10]。

既往臨床上對Klippel-Feil綜合征(短頸畸形)的診斷多通過X線檢查發現頸椎融合畸形等骨性改變來進行診斷，MSCT檢查則不但能夠明確地顯示頸椎融合的節段及程度，而且還可以發現合并的其他頸椎附件畸形，以及繼發的椎間盤、椎管和黃韌帶等的退行性改變。為治療方案的選擇提供可靠的依據。

[1]曹廣如,廖文波,王霞,等.Klippel-Feil綜合征頸椎后凸畸形的手術治療[J].中國脊柱脊髓雜志,2013,23(2):185-186.

[2]周亞平.Klippel-Feil綜合征臨床病例分析[J].臨床合理用藥雜志,2011,4 (6):91-92.

[3]阮新忠,周杰,朱勇猛，等.成人Klippel-Feil綜合征的MRI診斷價值[J].實用放射學雜志,2009,25(4):480-482,508.

[4]趙濱,李欣,陳欣，等.兒童Klippel-Feil綜合征的影像學診斷[J].放射學實踐,2007,22(4):345-347.

[5]Muhammad Faisal Khilji.Klippel-Feil syndrome[J].中國現代神經疾病雜志,2013,13(12):1049-1050.

[6]邢千超,馮平勇,程豪，等.Klippel-Feil綜合征二例[J].臨床放射學雜志, 2010,29(9):1202-1203.

[7]周軼群,穆雄錚.Klippel-Feil綜合征二例[J].中華外科雜志,2006,44(15): 1079-1080.

[8]HellerJG,KlekampJW,BlechnerMH.PosteriorCervicalInstru-mentation[M]. InEmerySE,BodenSD(eds).SurgeryoftheCervicalSpine.Philadelphia:WB Saunders,2003：52-75.

[9]Chi N,Epstein JA.Getting your Pax straight:Pax proteins in development and disease[J].Trends Genet,2002,18:41-47.

[10]Vaidyanathan S,Hughes PL,Soni BM,et al.Klippel-Feil Syndrome[J]. BMC Family Practice,2002,3(1):6.

The Diagnostic Value of MSCT in the Concurrent and Secondary of Klippel-Feil syndrome

XU Guihong
Radiology Department,Laicheng District Kou Town Public Health Centers of Laiwu,Shandong 271114，China

ObjectiveTo explore the diagnosis value of MSCT in Klippel-Feil syndrome.Methods18 cases of were Klippel-Feil syndrome checked in MSCT,analysis the imaging of deformity of centrum and accessories,Spinal cord complications,regression of Intervertebral disc vertebral canal and yellow ligament.ResultsC3 and C4 centrum were inconvenienced 50%(9/18),55.56%of Accessories division were not complete,33.33%of Syringomyelia deformity,88.89%of herniated disk,33.33%thickening of ligamentum flavmn.ConclusionMSCT could clearly display the deformities and regression of spinal of Klippel-Feil syndrome,and help guide clinical treatment.

Klippel-Feil syndrome;Multidetector Computed Tomography

R682.1

A

1672-5654（2014）09（b）-0003-02

2014-07-28）

徐桂紅(1977-)，女，山東萊蕪人，主治醫師，本科，主要從事骨肌系統的影像診斷工作。