表現為一側傳導束性痛溫覺障礙的Opalski綜合征一例

姚志國，夏 程，陳會生

表現為一側傳導束性痛溫覺障礙的Opalski綜合征一例

姚志國，夏 程，陳會生

延髓梗死;Opalski綜合征;磁共振成像

1 病例資料

男，63歲，因頭暈、言語不清、右側肢體活動受限1 d入院。既往:右側腦梗死病病史，遺留言語欠清晰;高血壓病病史10余年;糖尿病病史10余年;否認冠心病病史。否認毒物接觸史，否認家族遺傳病病史?；颊哂谌朐呵? d無明顯誘因突然出現右側肢體無力，走路向右側偏斜，伴頭暈、言語不清，惡心、嘔吐數次胃內容物，伴飲水嗆咳、吞咽困難，無抽搐及意識障礙。血壓178/92 mmHg，余內科查體未見異常。神經系統查體:嗜睡，構音障礙，右眼裂變小，雙眼球可見水平眼震，雙側瞳孔等大正圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，右側額部少汗，雙側額紋對稱，右側鼻唇溝變淺，伸舌略右偏，無舌肌萎縮及纖顫，余顱神經檢查未見異常，右側肢體肌力4級，左側肌力5級，肌張力對稱正常，右側指鼻試驗欠穩準，左側胸3以下痛溫覺明顯減退，雙側腱反射對稱正常，雙側Babinski征陽性，Kernig征陰性，頸軟。急診頭CT檢查示:雙側基底節區、放射冠及腦干可見多發點狀低密度影，腦室周圍白質疏松。次日頭磁共振+彌散加權成像(MRI+DWI)示:右側延髓外側及延髓下部點片狀長T2、長T1信號，DWI、液體衰減反轉恢復系列成像(FLAIR)相應部位高信號，表觀彌散系數相應部位降低，磁共振血管造影術(MRA)示:右側椎動脈未顯影(圖1)。診斷:急性延髓梗死(Opalski綜合征)，給予抗血小板、調節血脂、改善循環、清除自由基、營養神經，支持對癥治療?；颊卟∏楹棉D出院。出院后隨訪2個月，患者言語較前清晰，無飲水嗆咳、吞咽困難，左側肢體感覺障礙消失，能自己行走，生活自理。

2 討論

延髓梗死是腦干梗死的一種常見類型。根據受累部位不同，可將其分為:內側梗死和外側梗死。延髓梗死的臨床表現多樣，磁共振對延髓梗死的診斷更加準確。臨床表現為:眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害)，吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經損害)，病灶側共濟失調(繩狀體及脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核)，交叉性感覺障礙(三叉神經脊束核、脊髓丘腦束損害)，Horner綜合征(交感神經下行纖維)，以上典型表現常見于延髓背外側梗死，統稱延髓背外側綜合征。臨床將具有延髓梗死癥狀，伴有同側肢體無力的延髓外側梗死，稱之為Opalski綜合征，由法國人Opalski在1946年最先報道［1］，此后鮮有個案報道，臨床少見。Tsuda 等［2］曾報道了1例表現為單肢癱瘓的Opalski綜合征。此綜合征臨床少見或尚未被大多數臨床醫生熟悉。Kameda等［3］報道167例延髓外側梗死，僅有7%診斷為Opalski綜合征。本例具有典型的Opalski綜合征表現，同時伴有對側胸3以下痛溫覺減退，右側面部無感覺障礙。磁共振證實延髓中下部外側梗死，臨床極為罕見。Song等［4］報道了1例為胸4以下溫覺障礙的延髓外側梗死。Phan和Wijdicks［5］報道了1例由于椎動脈閉塞導致的，僅表現為胸9以下痛溫覺障礙的延髓外側梗死。延髓梗死臨床表現多樣考慮與延髓獨特的解剖結構有關［6］，目前關于其解剖結構尚不十分清楚。研究顯示，Opalski綜合征為病變累及了延髓中下部外側，同側肢體無力考慮病灶累及錐體交叉后皮質脊髓束有關，Nakamura等［7］通過應用磁共振張量成像技術(DTI)及磁共振張量纖維束成像技術(DTT)證實了這一理論。本例出現階段性痛溫覺障礙，無同側面部痛溫覺感覺障礙。我們推測可能與微小病變部分累及脊髓丘腦束，且未損傷同側三叉神經脊束核有關。在延髓下部，脊髓丘腦束由來自頸胸腰骶的神經纖維組成，并且由內而外依次排列，如果病灶很小，恰好累及胸腰部感覺纖維而未累及頸部感覺纖維，則可出現胸部以下階段性感覺障礙。關于延髓外側梗死的最常見病因仍是動脈硬化血管閉塞［3，7-9］，延髓外側梗死與椎動脈和分支動脈或脊髓前動脈閉塞有關［7-9］，其他病因有椎動梭形型動脈瘤、椎動脈夾層［10］。Dhamoon等［11］推測延髓梗死發生機制可能與低灌注血流動力學改變有關，因為延髓分別由脊髓前后動脈及椎動脈供血，易受到血流動力學變化影響。

圖1 Opalski綜合征磁共振血管造影術所見

綜上所述，為了提高醫生對本病認識，臨床上迅速準確定位，指導診斷治療及判斷預后，另一方面使我們對延髓的解剖結構有更深的思考。

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［3］ Kameda W，Kawanami T，Kurita K，et al．Lateral and medial medullary infarction:a comparative analysis of 214 patients［J］．Stroke，2004，35(3):694-699．

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R743．33

B

2095-140X(2014)04-0032-02

10．3969/j．issn．2095-140X．2014．04．009

遼寧省科技攻關計劃(2011225021，2013225089)

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2013-11-18 修回時間:2013-12-13)