顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺致Ondine's curse綜合征一例

夏 程，陳會生

顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺致Ondine's curse綜合征一例

夏 程，陳會生

睡眠呼吸暫停，中樞性;動靜脈瘺;延髓

Ondine's curse綜合征是一種由呼吸中樞調節機制紊亂導致的中樞性睡眠呼吸暫停綜合征［1］。Ondine's curse綜合征分為原發性和繼發性，前者又稱先天性中樞性低通氣綜合征，病因未明，大多見于嬰兒，也可發生于成人;后者可由延髓病變所致，見于中樞神經系統手術、外傷、感染、卒中等［2-3］。收治1例繼發于顱頸交界區硬脊膜動靜脈瘺的Ondine's curse綜合征，現報告如下。

1 病例資料

男，71歲，因頭暈5 d，加重伴頭痛、口角歪斜10 h入院。既往體健，否認高血壓病、糖尿病、冠心病病史。于5 d前晨無明顯誘因出現頭暈，視物晃動感，不伴惡心、嘔吐，外院按感冒治療無效，入院前1 d 14時頭暈加重，并出現右側后枕部搏動樣疼痛，24時上述癥狀進一步加重，并出現惡心、嘔吐數次，嘔吐胃內容物，逐漸出現口角歪斜、言語不清、走路不穩，入院日晨4時我院急診頭CT未見明顯異常。進一步行頭磁共振+彌散加權成像(MRI+DWI)檢查示:延髓右半部T1加權低信號，T2加權及液體衰減反轉恢復系列成像(FLAIR)高信號，DWI略高信號，T2加權水平位及矢狀位上可見延髓右側表面多血管流空影(圖1A～F)，診斷:右側延髓梗死;頭頸計算機斷層X線血管造影術(CTA)示顱頸交界部右側頸延髓前方可見迂曲擴張血管團(圖1G、H)，考慮硬脊膜動靜脈瘺。入院查體:內科查體大致正常，意識清楚，輕度構音障礙，雙側瞳孔等大正圓，直徑3 mm，對光反射靈敏，雙眼球各向運動充分，無復視，雙眼右側視可見水平粗大眼震，右側眼裂變小，右側額部少汗，右側鼻唇溝變淺，示齒口角左偏，伸舌右偏，右側軟腭抬舉不良，左下肢肌力Ⅳ級，余肢體肌力Ⅴ級，右側指鼻及跟膝脛試驗欠穩準，雙側深淺感覺正常，雙側病理征陰性，頸軟，Kernig征陰性。入院后給予改善循環、神經保護等治療。入院第2天13時患者在睡眠中突發呼吸暫停，伴意識模糊，血氧飽和度降至0．65，血氣分析:pH 7．18，氧分壓(PaO2)42 mmHg，二氧化碳分壓(PaCO2)86 mmHg，立即給予氣管插管，呼吸機機械通氣，意識隨即恢復，余生命體征平穩，復查血氣分析pH 7．47，PaO289mmHg，PaCO237mmHg。查體與前比較無明顯變化。繼續上述治療，治療過程中間斷脫機。觀察患者在覺醒狀態下脫機，血氧飽和度均可維持在0．90以上且意識清楚，而入睡后脫機則發現呼吸暫停現象，血氧飽和度下降至0．90。于入院第12天行氣管切開，并逐漸延長脫機時間，期間意識清楚，吸氧情況下血氧飽和度維持在0．90以上，病情穩定后轉至神經外科行全腦血管造影術，右側椎動脈入顱段附近的硬膜見片狀異常染色，由右側椎動脈發出多根細小硬膜分支供血，引流靜脈迂曲擴張，于椎管內脊髓腹側下行。因微導管不能進入供血支而無法完成栓塞治療。術后患者自動出院。隨訪3個月睡眠中仍偶需簡易呼吸機維持血氧飽和度。

2 討論

硬脊膜動靜脈瘺是一種常見的脊髓血管畸形，多為后天獲得性，常見于＞40歲男性，被認為是在根動脈和根靜脈之間形成異常交通，并將血液向脊髓靜脈系統引流［4-7］。硬脊膜動靜脈瘺多發生在胸腰段。因動靜脈分流的存在，通常會造成靜脈內壓力增高，使患者脊髓功能障礙的癥狀逐漸出現并進行性發展。由于絕大多數硬脊膜動靜脈瘺位于胸腰段，因此表現為雙下肢運動和(或)感覺障礙，直腸和(或)膀胱功能障礙。然而顱頸交界區的硬脊膜動靜脈瘺卻相對少見，除可表現為脊髓功能損害外，還可以表現為蛛網膜下腔出血、腦神經功能障礙等［8-9］。有文獻報道，顱頸交界區的硬脊膜動靜脈瘺可以非典型的臨床表現發病，癥狀和體征迅速惡化，在數天內出現四肢癱瘓和呼吸功能障礙，很可能由于脊髓靜脈血栓形成導致脊髓梗死或由于靜脈充血后脊髓快速失代償造成［10］。本例為急性起病，首發癥狀為頭暈、視物晃動感;后相繼出現右側后枕部疼痛，惡心嘔吐，口歪，構音障礙;入科神經系統查體發現構音障礙，右側軟腭抬舉不良，眼球震顫，右側不全性Horner征，右側上下肢共濟失調，左下肢輕癱;結合頭MRI+DWI綜合定位于右側延髓。頭MRI+DWI除了顯示延髓右半側梗死外，還可見右側延髓表面多血管流空信號，故考慮硬脊膜動靜脈瘺的可能性。后經頭頸部CTA及全腦DSA證實。頭MRI+DWI表現右側延髓半側在T2加權和FLAIR上顯示高信號，T1加權顯示稍低信號，DWI上顯示相應區域稍高信號。提示延髓損害與靜脈壓力增高，靜脈充血、水腫，導致延髓缺血，而非動脈性梗死。對于硬脊膜動靜脈瘺需要立即阻斷瘺口，以降低靜脈內壓力，防止脊髓因缺血、靜脈血栓形成或脊髓梗死而發生不可逆的損傷。遺憾的是此病例由于微導管不能進入供血支而無法完成栓塞治療。

圖1 硬脊膜動靜脈瘺影像學表現

患者在發病后第7天出現睡眠中突發呼吸暫停，伴意識模糊，血氧飽和度降至0．65，血氣分析提示低氧及高碳酸血癥，機械通氣后，意識隨即恢復，余生命體征平穩，復查血氣分析指標恢復正常。查體與前比較無明顯變化。在覺醒狀態下脫機，血氧飽和度均可維持在0．90以上且意識清楚，而入睡后脫機則發現呼吸暫停現象，血氧飽和度下降至0．90以下。符合Ondine's curse綜合征，即中樞性睡眠呼吸暫停表現。中樞性呼吸暫停定義為通氣停止10 s以上。推測是由于延髓病損累及自主性呼吸所致。

延髓內具有能自發產生周期性正常呼吸節律的神經機制，促進呼吸正常活動的2個基本動因為覺醒的意識狀態和動脈血PaCO2增高，當PaCO2因過度換氣而降低時，對呼吸興奮作用即減弱，此時只要處于覺醒狀態就能保持正常的節律性呼吸，而入睡則立即發生呼吸暫停［11-16］。本例在覺醒狀態下能維持正常呼吸節律而在睡眠中出現呼吸暫停，提示自主性(代謝性)呼吸功能下降而隨意性呼吸功能保留。自主性呼吸功能在睡眠中非常重要，是由反饋機制完成，依賴血及腦脊液中氧及二氧化碳濃度和pH值的變化調節［1］。位于頸動脈體的氧敏感感受器及中樞化學敏感神經元如延髓中縫和延髓表面的5-羥色胺能和谷氨酰胺能神經元發出信號至孤束核和腹側呼吸組(從頸1延伸至面神經核下方的長神經細胞柱)而觸發中樞性自主呼吸節律。臨床病理學研究提示，腦干關鍵部位的病損可選擇性地影響自主呼吸。局限于單側延髓外側部的病灶，主要累及延髓網狀結構和疑核，可導致自主呼吸功能下降，而出現中樞性睡眠呼吸暫停。評價睡眠相關的呼吸異常的金標準是多導睡眠監測，并進行血氣分析和高碳酸血癥試驗。此患者睡眠期間反復呼吸暫停，覺醒后立即恢復自主呼吸;血氣分析證實對高碳酸血癥無反應證明了中樞性睡眠呼吸暫停的診斷。對于此類患者我們建議急性期進行連續血氧飽和度測定以監測中樞性呼吸暫停，對嚴重的延髓功能異常者應進行更長時間的多導睡眠監測。

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陳會生，E-mail:chszh@aliyun．com

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2013-12-25 修回時間:2014-02-14)