心下型完全性和部分性肺靜脈異位引流的超聲診斷經(jīng)驗

王燕,王浩,段福建,朱振輝,逄坤靜,李永青,孟紅

心下型完全性和部分性肺靜脈異位引流的超聲診斷經(jīng)驗

王燕,王浩,段福建,朱振輝,逄坤靜,李永青,孟紅

目的：與外科手術(shù)結(jié)果對比分析，探討超聲心動圖在心下型完全性和部分性肺靜脈異位引流診斷中的應(yīng)用。

方法：2008-01至2012-12，經(jīng)外科手術(shù)證實為心下型肺靜脈異位引流的7例患者為研究對象，其中6例為完全性肺靜脈異位引流， 1例為部分性肺靜脈異位引流，分析其超聲心動圖表現(xiàn)及診斷要點，與外科手術(shù)結(jié)果對比分析。

結(jié)果：6例心下型完全性肺靜脈異位引流患兒中，超聲心動圖均明確診斷，超聲心動圖診斷要點為共同肺靜脈干走行向右下穿過膈肌，匯入門靜脈或下腔靜脈，但4例患兒合并動脈導(dǎo)管未閉，2例合并肺靜脈狹窄，超聲心動圖僅提示1例肺靜脈流速偏快。1例心下型部分性肺靜脈異位引流患者，初次超聲漏診，術(shù)前復(fù)查時參考磁共振成像結(jié)果，發(fā)現(xiàn)異位引流的肺靜脈走行途徑。

結(jié)論：超聲心動圖可以發(fā)現(xiàn)心下型完全性肺靜脈異位引流的異常血流走行及匯入部位，可以準(zhǔn)確診斷心下型完全性肺靜脈異位引流，并具有無創(chuàng)、簡便等優(yōu)點，但應(yīng)注意肺靜脈狹窄等合并畸形的診斷。應(yīng)加強對心下型部分性肺靜脈異位引流的認(rèn)識，有意識去劍突下切面探查以提高其診斷率。

心下型肺靜脈異位引流；超聲心動圖；診斷

Methods: A total of 7 patients with surgical conf i rmed infracardiac anomalous pulmonary venous connection in our hospital from 2008-01 to 2012-12 were summarized. There were 6 patients with infracardiac total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), 1 with infracardiac partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC), the characteristics of echocardiography were analyzed and compared with the surgical fi ndings.

Results: All 6 infracardiac TAPVC patients were correctly diagnosed by echocardiography with the characteristics of common pulmonary vein inferiorly drained to portal vein or inferior vena cava; while for 4 cases combining patent ductus arteriosus and 2 cases combining pulmonary venous stenosis, the echocardiography only indicated for faster fl ow of pulmonary vein in 1 case. 1 infracardiac PAPVC patient was misdiagnosed at the fi rst time, the pre-operative MRI examination found the abnormally drained pulmonary vein pathway.

Conclusion: The echocardiography may correctly diagnose the infracardiac TAPVC with the advantage of noninvasive and easy performance, special attention should be concentrated to the patients combining pulmonary venous stenosis. The echocardiographic diagnosis for PAPVC should be improved.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:206.)

心下型完全性肺靜脈異位引流（Total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）為肺靜脈匯合成肺總靜脈，與左心房無直接交通，而是向下通過膈肌至門靜脈或下腔靜脈及其分支后回流入右心房，經(jīng)房間隔缺損入左心房造成紫紺。由于該病診斷困難以及肺靜脈回流梗阻導(dǎo)致早期病死率高，臨床上甚為少見，國外文獻報道占全部TAPVC的11%～26%[1,2]，而國內(nèi)文獻報道僅占1.4%～4.2%[3,4]。心下型部分性肺靜脈異位引流（Partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）是指肺靜脈的一支或幾支向下走行，經(jīng)下腔靜脈或者門靜脈回流，但仍有正常回流入左心房的肺靜脈，不合并房間隔缺損的單純心下型PAPVC文獻罕有報道。本文總結(jié)我院經(jīng)手術(shù)證實的6例心下型TAPVC和1例心下型PAPVC的超聲心動圖表現(xiàn)，并與術(shù)后結(jié)果對比，旨在提高心下型肺靜脈異位引流的診斷水平。

1 資料與方法

選擇2008-01至2012-12期間我院經(jīng)外科手術(shù)證實為心下型肺靜脈異位引流的7例患者為研究對象，其中6例患兒為TAPVC，年齡20天～81天，平均 (37±22.4)天，患兒出生后口唇紫紺，呼吸及心率快。1例患者為PAPVC，年齡為19歲，無明顯癥狀。采用Philips IE33彩色多普勒超聲診斷儀，S8和S4探頭，探頭頻率3～8 MHz，全面掃查，測量房間隔交通口的有無及分流方向，有無正常肺靜脈回流入左心房，左心房側(cè)后方探查肺靜脈干，向下探查劍下縱、橫切面觀察有無向下與肺總靜脈相通血管，并追蹤異常血管走行及匯入部位。分析心下型TAPVC超聲心動圖表現(xiàn)，與外科術(shù)中探查結(jié)果對比分析。

2 結(jié)果

超聲心動圖特征及肺靜脈干引流途徑：6例心下型TAPVC患兒中，超聲心動圖均明確診斷，診斷正確率100%。超聲心動圖表現(xiàn)為右心明顯擴大，左心房減小，均合并房間隔缺損，缺損大小5～20 mm，平均（8.83±5.63）mm，房水平右向左分流（圖1A）。無法探及正常肺靜脈回流入左心房，左心房后方見共同肺靜脈干，追蹤其走行向右下穿過膈肌，其中5例肺靜脈干匯入門靜脈，肝門靜脈擴張，肝內(nèi)血流信號豐富，劍下主動脈短軸切面可見三條大血管橫截面，彩色多普勒超聲顯示與腹主動脈血流方向相同的靜脈血流，向下走行的異常血管位于下腔靜脈的左前方、腹主動脈的前方（圖1B）。例6肺靜脈干匯入下腔靜脈。例7無房間隔缺損，右心房室內(nèi)徑偏大，下腔靜脈近心段擴張，右上、右下肺靜脈匯合成一共同干，沿右心緣旁下行近右心房入口處匯入下腔靜脈（圖1C）。

6例心下型TAPVC患兒合并畸形：4例患兒合并動脈導(dǎo)管未閉，未閉導(dǎo)管內(nèi)徑大小分別為3 mm、3 mm、4 mm和4 mm，超聲心動圖未能診斷動脈導(dǎo)管未閉，分析與患者肺動脈高壓、動脈水平分流不明顯有關(guān)。1例患兒右上肺靜脈入口處狹窄，肺靜脈內(nèi)徑約3 mm，超聲心動圖提示肺靜脈流速偏快。1例患兒左右肺靜脈異位引流形成共干,匯合處狹窄，右肺靜脈起始部狹窄，遠(yuǎn)端膨大，超聲心動圖未能診斷肺靜脈狹窄。1例患兒術(shù)后當(dāng)夜發(fā)生肺動脈高壓危象，心功能衰竭死亡。其余5例患兒外科畸形矯治滿意，恢復(fù)良好。例7心下型PAPVC患者畸形矯治滿意，右側(cè)肺靜脈血流經(jīng)補片被隔入左心房（圖1D）。7例心下型肺靜脈異位引流患者臨床資料見表1。

圖1 心下型完全性和部分性肺靜脈異位引流患者的超聲心動圖

表1 7例心下型肺靜脈異位引流患者臨床資料

3 討論

胚胎和病理生理機制：肺靜脈異位引流是胎兒的肺靜脈發(fā)育異常所致。心下型TAPVC病理特征為肺靜脈匯合成肺總靜脈，與左心房無交通，向下在食管前通過膈肌至門靜脈或下腔靜脈及其分支后回流入右心房，房水平右向左分流入左心房造成紫紺。最常見的回流部位是門靜脈，其次是下腔靜脈、左側(cè)肝靜脈和胃靜脈。合并畸形有動脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、肺動脈閉鎖等?；颊吲R床表現(xiàn)取決于心房間交通大小、肺靜脈有無梗阻和并存的心臟畸形[4]。

心下型PAPVC為部分肺靜脈未回流入左心房，而向下經(jīng)下腔靜脈或者門靜脈回流入右心房，是一種非紫紺性先天性心臟病。

超聲影像特征、診斷要點：心下型TAPVC超聲心動圖表現(xiàn)為：① 右心房、右心室明顯擴大，不同程度肺動脈高壓；②均合并房間隔缺損或卵圓孔未閉，房水平右向左分流；③左心房減小，左心室長軸及心尖四腔心等切面無法探及正常肺靜脈回流入左心房，左心房后方見共同肺靜脈干；④胸骨旁四腔心除外肺靜脈干經(jīng)心內(nèi)途徑回流，胸骨上窩除外肺靜脈干經(jīng)心上途徑回流；⑤劍突下切面探查彩色多普勒顯示與腹主動脈血流方向相同，與下腔靜脈方向相反的異常靜脈血流；⑥劍下主動脈短軸切面可見三條大血管橫截面，向下走行的異常血管位于下腔靜脈的左前方，腹主動脈的前方；⑦長軸追蹤共同靜脈干走行及匯入部位，其下端于肝右葉后方入肝匯入門靜脈、肝靜脈或匯入下腔靜脈，匯入的肝內(nèi)血管擴張，血流豐富；⑧觀察異常引流血管血流有無梗阻及狹窄段內(nèi)徑的測量,梗阻部位可位于膈肌水平以上及膈肌水平以下。

TAPVC外科術(shù)前超聲診斷要點：①肺靜脈及靜脈干發(fā)育情況；②肺靜脈回流有無梗阻；③肺動脈高壓程度；④房間隔缺損大小；⑤左心發(fā)育情況。TAPVC外科術(shù)后超聲診斷要點：①吻合口瘢痕狹窄可造成術(shù)后中遠(yuǎn)期肺靜脈梗阻，術(shù)后超聲注意有無肺靜脈狹窄、回流受阻；②三尖瓣反流程度，肺動脈壓力變化情況。

心下型PAPVC超聲心動圖表現(xiàn)為：右心房室內(nèi)徑偏大，下腔靜脈近心段擴張，右側(cè)肺靜脈匯合成一共同干，下行匯入下腔靜脈近右心房入口處。本例患者右心增大不明顯，故第一次超聲檢查漏診，X線胸片顯示肺血多而進一步行磁共振成像檢查，發(fā)現(xiàn)為心下型PAPVC。復(fù)查超聲發(fā)現(xiàn)下腔靜脈近心段擴張，下腔靜脈近右心房入口處有一異?；亓鞯姆戊o脈。

超聲檢查無創(chuàng)、費用低，不僅能顯示共同肺靜脈干向下異常回流匯入門靜脈等的直接征象，而且能測量右心增大程度、通過三尖瓣反流估測肺動脈高壓程度、測量房間隔缺損大小，診斷合并畸形等，是理想的術(shù)前診斷手段，缺點是對于明確肺靜脈的確切回流路徑及梗阻情況有一定的困難。因此，部分患兒仍需要行心導(dǎo)管和心血管造影檢查[5]，目前的Hybrid雜交手術(shù)可以使造影和手術(shù)在一次麻醉下完成。

總之，心下型TAPVC和PAPVC患者具有特征性的超聲征象，超聲心動圖能正確診斷心下型肺靜脈異位引流，發(fā)現(xiàn)異位引流的血流走行及匯入部位，并具有無創(chuàng)、簡便等優(yōu)點，是診斷該病的安全、可靠的方法，但應(yīng)注意提高對肺靜脈狹窄、異位引流血管梗阻、動脈導(dǎo)管未閉等合并畸形的診斷水平。對罕見的不合并房間隔缺損的心下型PAPVC，應(yīng)提高警惕性，有意識去劍突下切面探查，才能提高其診斷率。

[1] Husain SA, Maldonado E, Rasch D, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: factors associated with mortality and recurrent pulmonary venous obstruction. Ann Thorac Surg, 2012, 94: 825-831.

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[4] 張惠麗, 李守軍, 胡盛壽, 等. 137例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流各年齡段臨床特點和外科療效分析. 中國循環(huán)雜志, 2008, 23: 381-384.

[5] 鄭宏, 李益群, 蔣世良. 完全性肺靜脈畸形連接的放射診斷. 中國循環(huán)雜志, 1992, 7: 431-434.

Diagnostic Experience of Echocardiography in Patients With Infracardiac Total and Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection

WANG Yan, WANG Hao, DUAN Fu-jian, ZHU Zhen-hui, PANG Kun-jing, LI Yong-qing, MENG Hong.
Department of Echocardiography, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To explore the characteristics of echocardiography and the consistency with surgical fi ndings in patients with infracardiac total and partial anomalous pulmonary venous connection.

Infracardiac anomalous pulmonary venous connection; Echocardiography; Diagnosis

2013-09-09)

（編輯：漆利萍）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 超聲科

王燕 副主任醫(yī)師 博士 主要從事心血管病的超聲診斷及術(shù)中監(jiān)測 Email:wangyanhere@163.com 通訊作者：王浩Email：hal6112@hotmail.com

R541

A

1000-3614（2014）03-0206-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.03.012