主動脈瓣關閉不全合并陶瓷主動脈一例

于文舟 ，王瑛，馬海峰，鄭建偉

主動脈瓣關閉不全合并陶瓷主動脈一例

于文舟 ，王瑛，馬海峰，鄭建偉

1 臨床資料

女性患者，41歲，活動后心慌氣短半年入院。入院時心臟彩色超聲示:主動脈瓣關閉不全（主動脈瓣大量返流），門診以“瓣膜性心臟病、主動脈瓣關閉不全、心功能Ⅲ級”收入院，擬行主動脈瓣手術。既往病史：半年前始出現活動后心慌、氣短，可從事一般體力活動，無其它不適，高血壓病史2年，18歲時曾因貧血住院治療，24歲時流產進行過輸血治療，當時發生過皮膚過敏反應，無結核病等炎癥病史，家族中無類似疾病，無發熱病史。入院查體：雙肺呼吸音清，心濁音界擴大，主動脈瓣聽診區聞及吹風樣雜音。實驗室指標：血沉42 mm/h（正常值＜20 mm/h），C反應蛋白9 mg/L (正常值＜8 mg/L)，免疫球蛋白IgM 3.56 g/L (正常值:0.4～2.74 g/L)，抗心磷脂抗體IgM(＋)。血常規示：紅細胞2.98×1012/L，血紅蛋白 103 g/L，血小板74×109/L (正常:100～300) 白細胞 3.15×109/L。骨髓像正常。其他如肝腎功能、血脂等指標均正常。X線胸片正側位片示：主動脈迂曲擴張，條狀高密度影（圖1）。心電圖：左心室肥厚、勞損。心臟彩色超聲：主動脈瓣關閉不全，主動脈瓣大量返流，左心室舒張末期內徑64 mm，室壁、室間隔略肥厚。胸部計算機斷層攝影術（CT）:升主動脈、主動脈弓、降主動脈全程管狀鈣化，冠狀動脈鈣化。圖2

圖1 主動脈管狀鈣化線清晰可見

圖2 胸部計算機斷層攝影術示各層主動脈鈣化情況（典型的陶瓷主動脈）累及到降主動脈

2 討論

主動脈鈣化，多發生于弓部及弓降部，呈新月形、帳刀形、線狀或斑狀，常見于動脈粥樣硬化。本例患者主動脈呈陶瓷樣改變，累及升主動脈、主動脈弓、降主動脈，全程管狀鈣化。病例罕見，報道較少。陶瓷主動脈是主動脈壁的結構性病變，是主動脈病變的病理類型之一，特點是胸主動脈廣泛的環狀鈣化，一般是通過CT和X線胸片發現[1]。

本例患者胸部CT顯示：胸主動脈嚴重、彌漫性管狀鈣化，胸部正側位片顯示：連續的條索狀鈣化線，這些符合陶瓷主動脈的診斷。主動脈鈣化可發生于不同的病理生理條件，影像學上無特異性[2]，可能的原因有動脈粥樣硬化，血液透析，大血管炎，胸部放射性治療，家族性高脂血癥等。通過追溯患者既往病史、家族病史及血脂檢查基本可排除家族性高脂血癥、血液透析及胸部放射性治療等原因導致發病。部分實驗室檢查異常，提示鈣化病因可能為動脈粥樣病變，也可能是某種血管炎癥所致，病因尚不明確，需進一步檢查確定。合并陶瓷主動脈的心臟手術，手術風險大，諸如無法建立體外循環、無法阻斷升主動脈、切口無法縫合等實際困難，常規操作易導致病變內膜和鈣化組織脫落，引起腦并發癥[3]。Liu等[4]研究證實，嚴重升主動脈鈣化時升主動脈插管或阻斷后患者致死性腦卒中的發生率可以高達25%。目前合并主動脈鈣化的主動脈瓣替換術對外科醫生來說是一個挑戰，主要涉及：①體外循環策略；②主動脈切口處如何避免斑塊脫落栓塞？③主動脈切口處安全縫合；④介入治療是否可行？四個方面的策略。Okamoto等[5]使用Cosgrove[6]建議的方法（腋動脈插管、深低溫低流量腦灌注、牛心包三明治縫合法）成功完成一例合并有陶瓷主動脈的主動脈瓣替換術，并同時完成搭橋兩支（圖3），他認為牛心包條既能加固主動脈切緣防止主動脈夾層形成又能形成足夠的止血效果，深低溫低流量腦灌注下使用主動脈內球囊阻斷主動脈也大大減少了斑塊的脫落。Kudol等[7]使用搖擺據對一例合并有陶瓷主動脈的患者成功實施了主動脈瓣替換術，他認為搖擺據的使用在主動脈切開時會減少內膜脫入血管內，據掉的碎屑會被沖出來（圖4）。Tsuneyoshi等[8]采用上述兩種方法成功實施了Bentall術。考慮到外科手術的風險，對于部分陶瓷主動脈合并瓣膜手術的患者，也有報道經導管進行主動脈瓣替換術[1]。上述方法為合并主動脈鈣化的主動脈瓣替換術提供了很好的解決途徑，但是目前臨床應用較少，風險較大，外科醫生應全面考慮，慎重選擇。目前，國內尚少見類似的病例及手術方式的相關報道。本例患者主動脈全程管狀鈣化（陶瓷主動脈）嚴重合并主動脈瓣關閉不全，由于手術風險大，本病例采取保守治療，未行手術治療。

圖3 合并有陶瓷主動脈的主動脈瓣替換術示意圖

圖4 搖擺據示意圖

[1] Rodés-Cabau J, Webb JG, Cheung A, et al. Transcatheter aortic valve implantation for the treatment of severe symptomatic aortic stenosis in patients at very high or prohibitive surgical risk: acute and late outcomes of the multicenter Canadian experience. J Am Coll Cardiol，2010，55: 1080-1090.

[2] Janzen J, Vuong PN. Arterial calcifications: morphological aspects and their pathological implications. Z Kardiol，2001，90 （Suppl 3）: 6-11.

[3] Razi DM. The challenge of calcific aortitis. J Card Surg, 1993, 8: 102-107.

[4] Liu YL, Zhang HJ, Sun HS, et al. Correction of cardiac defects through a right thoracotomy in children. J Thorac Cardiovasc Surg, 1998, 116: 359-361.

[5] Okamoto H, Fujimoto K, Tamenishi A, et al. Aortic Valve Replacement in a Heavily Calcified “Porcelain” Aorta. JJTCVS, 2001, 49: 453-456.

[6] Cosgrove DM. Management of the calcified aorta: an alternative method of occlusion. Ann Thorac Surg, 1983, 36: 718-719.

[7] Kudo1 M, Misumir T, Koizumir K. Aortotomy and Endarterectomy of the Ascending Aorta for Aortic Valve Replacement in a Patient with Porcelain Aorta. Surg Today, 2005, 35: 1000-1003.

[8] Tsuneyoshi H, Doi K, Yamanaka K. Bentall procedure in a patient with severely calcified "porcelain" aorta. Int J Cardiol, 2009 , 133: e118-119.

2014-03-04）

（編輯：梅平）

261041山東省，濰坊市人民醫院 心血管外科（于文舟、馬海峰、鄭建偉），濰坊醫學院護理學院（王瑛）

于文舟 主治醫師 碩士 主要從事心血管方面研究 Email：wyyuwen@sina.com 通訊作者：王瑛 Email:ywzhhero@163.com

R541

A

1000-3614（2014）09-0758-02