腎移植術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征二例報告

譚煉，胡東軍

腎移植術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征二例報告

譚煉，胡東軍

吉蘭-巴雷綜合征（GBS）一般認為與病毒感染和免疫反應有關(guān)[1]。腎移植術(shù)后免疫抑制易繼發(fā)病毒感染，國外個別報道移植術(shù)后并發(fā)GBS預后較差。寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院發(fā)現(xiàn)腎移植術(shù)后并發(fā)GBS 2例，現(xiàn)報道如下。

1 病例

例1：患者，女性，63歲，因“腎移植術(shù)后3年，咳嗽咳痰伴發(fā)熱4d”入院。3年前因“尿毒癥”在外院行“異體腎移植術(shù)”，術(shù)后予以“強的松片、他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊”三聯(lián)免疫抑制治療，移植腎功能恢復理想。4d前咳嗽咳痰，較劇，次日出現(xiàn)發(fā)熱、乏力。既往有“高血壓病、糖尿病”；否認煙酒、藥物不良嗜好。入院胸部CT檢查示兩肺炎癥，生化、甲狀腺功能、電解質(zhì)等基本正常，頭顱CT檢查未見異常，予以莫西沙星針抗感染，化痰，調(diào)整免疫抑制劑等對癥支持治療，肺部感染有所控制。第12天逐漸出現(xiàn)四肢麻木及活動無力，呼吸及咳嗽乏力，吞咽困難，排尿困難；查體：神清，精神軟，四肢、軀干痛覺及觸覺有減退，但感覺障礙平面不明顯，雙上肢肌力5―級，雙下肢肌力3級，膀胱區(qū)充盈，雙下肢腱反射明顯減退。腰穿腦脊液檢查示蛋白細胞分離（腦脊液常規(guī)：紅細胞計數(shù)8×106/L，白細胞計數(shù)1×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測定3.7mmol/L，微量白蛋白359.1mg/L，微量總蛋白60.5mg/dl），診斷GBS，予靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG，30 g/d共5 d）聯(lián)合激素沖擊治療，隨后調(diào)整免疫抑制劑，患者癥狀逐漸緩解，四肢肌力基本恢復后出院。

例2：患者，男，38歲，因“腎移植術(shù)后2個月，發(fā)熱2 d”入院。患者2個月前因“尿毒癥”在本院行“同種異體腎移植術(shù)”，手術(shù)順利，術(shù)后給予“他克莫司膠囊+嗎替麥考酚酯膠囊+強的松片”聯(lián)合抗排異治療，移植腎功能恢復可。2d前出現(xiàn)畏寒發(fā)熱伴咳嗽、惡心，并出現(xiàn)下腹不適，下肢乏力。既往有“胃潰瘍”病史10年，否認飲酒和毒物接觸史。入院查體：神志清，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4―級，膝反射弱，感覺檢查大致正常，雙踝反射（2+）。腹部B超及胸片均未見明顯異常。血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)，生化、電解質(zhì)、心肌酶，肝炎全套、乙肝三系基本正常。入院后第2天，患者四肢乏力加重，雙上肢肌力4級，握力偏差，雙下肢肌力3―級，四肢腱反射減低，尤以下肢明顯，提睪反射、腹壁反射消失，雙側(cè)腓腸肌有壓痛。診GBS，予IVIG（20 g/d，共5 d）聯(lián)合甲強龍針沖擊治療。第5天，病情進展，出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、咳痰能力下降而轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護病房。查體：神志清，精神軟，呼吸淺慢，言語含糊，雙肺呼吸音低，左下肺可聞及濕性啰音，兩側(cè)鼻唇溝淺，咽反射遲鈍，構(gòu)音障礙，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3―級，近端優(yōu)于遠端，四肢淺感覺障礙，遠端重于近端，四肢肌腱反射消失，提睪反射、腹壁反射消失。隨后肌力較前下降，咳痰能力消失，氧合下降，行氣管插管，機械通氣。1周后腦脊液檢查示蛋白細胞分離支持GBS，腦脊液常規(guī)：紅細胞計數(shù)30×106/L，白細胞計數(shù)2×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測定5.36mmol/L，微量白蛋白671.4mg/L，微量總蛋白84.0mg/dl。因病情未見改善，第9天行血漿置換，效果不佳。第10天病情再次進展，患者神志轉(zhuǎn)為嗜睡，查頭顱CT無明顯異常。第12天患者深昏迷，腦干反射消失，因機械通氣時間較長，行氣管切開，再次行大劑量激素沖擊3 d，補充白蛋白，甘露醇脫水，應用中樞興奮劑，抗病毒等治療，病情仍進行性惡化，家屬放棄治療后自動出院。

2 討論

臨床及流行性調(diào)查顯示GBS常有前驅(qū)事件，如腹瀉和上呼吸道感染，疫苗接種，手術(shù)及器官移植等[2-3]。其發(fā)病機制為分子模擬機制，該學說認為病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別，產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應答，引起髓鞘脫失和軸索變性等病理損傷[4]。例2中炎癥反應累及顱神經(jīng)、波及腦干，危及生命，追蹤其供體病例，亦患GBS。

臨床治療關(guān)鍵是短期內(nèi)抑制自身免疫反應，減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害，促進神經(jīng)功能恢復[3]。糖皮質(zhì)激素曾是治療GBS的主要藥物，但多數(shù)學者認為，急性期應用激素不能縮短病程和改善預后，甚至推遲恢復及增加復發(fā)率[5]。腎移植術(shù)后應用激素可兼顧抗排異反應，GBS療效肯定集中于大劑量免疫球蛋白沖擊治療和血漿置換[6]。除此之外，還包括呼吸道管理、機械通氣、心理治療、營養(yǎng)支持及康復等。

感染是腎移植術(shù)后主要并發(fā)癥，亦是腎移植患者死亡的主要原因，腎移植術(shù)后長期服用免疫抑制劑，使機體抵抗力下降，體內(nèi)潛伏的病毒重新激活，引起活動性感染。病毒在被感染的細胞內(nèi)復制，使感染細胞溶解破壞，釋出和形成具有感染性的病毒顆粒，感染其他細胞，甚至侵犯周圍神經(jīng)。腎移植受者體內(nèi)的病毒可以是外源性或內(nèi)源性的，血清學陰性者的外源性病毒常來自供腎，所以防治的重點對象是供者陽性、受者陰性的高危病例，同時在配型選擇供腎方面要求嚴格，需考慮心臟死亡器官捐獻（DCD）者供體自身疾患，因此，GBS是否成為DCD禁忌，有待多中心大樣本研究。

GBS發(fā)生在器官移植術(shù)后已有報道，仍是罕見的腎移植受者并發(fā)癥[7]。為此，提高對腎移植術(shù)后并發(fā)GBS的認識，根據(jù)典型的臨床癥狀及神經(jīng)傳導性檢查，結(jié)合腦脊液，早診斷，早治療。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.082

R699.2

B

1671-0800(2014)12-1597-02

315100 寧波，寧波市鄞州區(qū)第二醫(yī)院

譚煉，Email：tanlianfootball@163.com