真性紅細胞增多癥并發以眼痛、偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死1例

張建忠，李 靜

真性紅細胞增多癥并發以眼痛、偏身舞蹈癥為首發表現的腦梗死1例

張建忠，李 靜

真性紅細胞增多癥；腦梗死；眼痛；偏身舞蹈癥

1 病例報告

患者，女,71歲，1993年于天津血液病研究所確診患有真性紅細胞增多癥，長年間斷服用羥基脲治療。否認糖尿病、高血壓、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥及家族性、遺傳性疾病史。因“突發左眼脹痛5 d，右側肢體不自主運動3 d,右側肢體乏力2 d”入院。5 d前無明顯誘因出現左眼脹痛,經眼科專科檢查未發現異常,未在意。3 d前眼痛消失,繼而出現偏身舞蹈癥癥狀，右側肢體不自主運動,呈舞蹈樣,無規律性。頭顱CT檢查未見明顯異常。診斷為短暫性腦缺血發作，于社區醫院門診給予活血化瘀治療。2 d前出現右側肢體乏力, 右上肢持物無力,右下肢行走無力感，自覺病情加重來我院。查體：血壓135/90 mmHg,心率84次/min,呼吸18次/min,意識清晰,口齒不清,記憶力正常,定向力正常,右側鼻唇溝稍淺,伸舌不能,心肺理診未見明顯異常。腹部飽滿，無壓痛，左側肋下4 cm處可觸及脾下緣。右側肢體肌力檢查無法合作,可見粗大不自主舞蹈樣動作。四肢痛覺對稱存在。右側腱反射(+++)，Babinski征 (+),左側肢體未見明顯異常。頸軟,Kernig征(-)。血常規:紅細胞8.27×1012/L,血細胞比容61.8%，血紅蛋白238 g/L。腹部超聲提示脾臟明顯腫大。入院后復查頭顱CT示：左側大腦半球頂枕葉低密度陰影。臨床診斷:(1)真性紅細胞增多癥；(2)腦梗死。給予前列地爾注射液、脈絡寧活血化瘀，改善腦循環,羥基脲控制紅細胞增多癥,3周后癥狀控制出院,隨訪2個月未見病情加重或復發。

2 討 論

2.1 病因 腦梗死常見病因為動脈粥樣硬化，真性紅細胞增多癥引起的腦梗死比較少見。本例有真性紅細胞增多癥病史多年，病因明確。腦梗死臨床癥狀復雜，它與腦損害的部位、腦缺血性血管大小、缺血的嚴重程度、發病前有無其他疾病，以及有無合并其他重要臟器疾病等有關。偏身舞蹈癥可為腦梗死首發癥狀較常見并多有報道，但以眼痛、偏身舞蹈癥相繼出現為首發癥狀的腦梗死，還未見報道，值得引起注意。

2.2 發病機制 真性紅細胞增多癥是一種骨髓增殖性疾病，其臨床表現多樣，非特異性，且可影響多臟器，特別是心血管及神經系統。真性紅細胞增多癥患者血細胞比容和血容量絕對增多，可導致血液黏度增高、管壁營養障礙，毛細血管被動擴張和血管內膜損傷等改變，從而誘發血栓形成，致局部腦組織血液循環障礙，缺血、缺氧而發生軟化壞死，引起腦梗死。真性紅細胞增多癥并發腦梗死是腦血管病的一個特殊類型，神經系統癥狀是真性紅細胞增多癥患者出現較早、發生頻率較高的表現，常掩蓋真性紅細胞增多癥的癥狀[1]。由于真性紅細胞增多癥合并腦血管病缺乏特異性表現，易誤診或漏診，以腦梗死為首發表現的真性紅細胞增多癥，確診更為困難[2]。

2.3 臨床表現 腦梗死以眼痛為首發癥狀，臨床上少見報道。蔡振利等[3]曾報道1例以病側頭、眼疼痛為首發癥狀的腦梗死。認為頸內動脈血栓形成早期可出現病側眼痛、視力障礙，由于眼動脈缺血所致。隨著頸內、外動脈側支循環的開放，缺血得到改善，眼痛、視力障礙等癥狀可隨之消失。紅細胞增多癥也可引起的眼部病變，主要表現為視力障礙，結膜充血，視盤充血水腫，視網膜血管色調暗，靜脈怒張、紆曲、出血，視網膜靜脈栓塞等，但單純引起眼痛少有報道。本例由于患有基礎性真性紅細胞增多癥, 導致血液黏稠度增加,血流緩慢, 微循環障礙，致腦動脈微血栓形成，局部動脈缺血、缺氧致眼動脈痙攣而引起眼痛。眼痛癥狀在治療前自行消失，且持續時間較短，可考慮為眼動脈痙攣自行緩解的結果。

2.4 偏身舞蹈癥 腦梗死是偏身舞蹈癥的主要病因(占44%)[4]。腦梗死所致的偏身舞蹈癥，以基底節區病變為主，系錐體外系受損所導致[5]。對以偏側舞蹈癥為首發臨床表現的腦梗死患者，經腦CT證實為尾狀核，殼核，丘腦等椎體外系的腔隙性腦梗死，其舞蹈癥狀隨腦血管疾病的好轉而消失[6，7]。急性腦梗死所致偏身舞蹈癥持續時間因病變部位、大小而異,大多經病因和對癥治療,舞蹈癥狀很快或逐漸緩解。真性紅細胞增多癥本身也可造成偏身舞蹈癥。李光健等[8]認為，由于血液黏滯度高，血流緩慢，造成雙側新紋狀體區缺血或者在新紋狀體區形成小的梗死灶，引起偏身舞蹈癥。但因病灶小，頭部MRI上未見到病灶。所以當接診舞蹈癥患者時，一定要全面檢查，防止誤診、漏診，致使病情加重或反復，給患者帶來不必要的經濟負擔及病痛。

[1] 楊延芳,任立軍,劉 穎,等.真性紅細胞增多癥并發腦卒中27例臨床分析[J]. 臨床神經病學雜志, 2007, 20(5): 377-379.

[2] Sanahuja J, Marti Fabregas J, Marti Vilalta J L. Carotid thrombus and cerebral infarction as the initial clinical manifestation of polycythemia vera [J]. Neurologia, 2005, 20(4): 194-196.

[3] 蔡振利, 李和永, 房慶華, 等. 以病側頭、眼疼痛為首發癥狀的腦梗死1例[J]. 中外醫學研究, 2010, 8(9): 196.

[4] Lin J J, Chang M K, Lee C C,etal. Hemiballism-hemichorea: clinical study in 23 Chinese patients [J]. Chung Hua I Hsueh Tsa Chil Taipei, 1995, 52: 156-157.

[5] 李俊蘭, 焦風齊. 以偏側舞蹈癥為首發癥狀的缺血性腦卒中10例臨床分析[J]. 重慶醫學, 2012,41(25):2654-2655.

[6] 劉建英. 以偏側舞蹈癥為首發臨床表現的腦梗死7例[J]. 海南醫學, 2008, 19(8): 67.

[7] 段 蓓，王哲人，黃永新. 中青年腦梗死不明顯發病因素的分析[J]. 中國急救復蘇與災害醫學雜志, 2013,8(4):377-378.

[8] 李光健,馬金鳳,馬滌輝.老年人真性紅細胞增多癥并發舞蹈癥1例[J]. 中國老年學雜志, 2012, 32(6):1296-1297.

(2014-07-02收稿 2014-08-09修回)

(責任編輯 武建虎)

張建忠，本科學歷，主治醫師，E-mail: zjzhongn@126.com

125100興城，武警8620部隊醫院內科

R743.3