恥骨直腸肌綜合征的診治進展

李國棟，劉叢叢

(中國中醫藥科學院廣安門醫院，北京 100051)

恥骨直腸肌綜合征是指因恥骨直腸肌痙攣性肥大而導致的盆底出口梗阻為特征的排便障礙性疾病。正常人在靜息狀態下時，恥骨直腸肌呈收縮狀態，而排便時該肌肉松弛，以利于糞便排出[1]，若摒便時，恥骨直腸肌不但不松弛反而收縮加強，則將影響排便[2]。

1 病因、檢查和診斷

1.1 病因

現代醫學認為該病的病因目前并不十分清楚，可能與先天發育異常、炎癥和濫用瀉藥有關。目前認為，恥骨直腸肌周圍感染是該病的最常見原因，糞便通過時引起的局部疼痛造成了恥骨直腸肌反射性收縮，久之形成痙攣；同時局部炎癥也可使恥骨直腸肌纖維水腫、纖維化，形成癱痕并刺激肌纖維肥大，使恥骨直腸肌失去舒張功能，最終導致肛門出口處梗阻，出現排便障礙。隨著癥狀的逐漸加重，將嚴重影響患者的生活質量，因而該病的預防及治療得到廣泛的重視。

1.2 診斷

由于該病在國外最先被提出是在二十世紀六十年代，而國內則在二十世紀八十年代被肛腸科醫生所接受，經過數年的研究，其檢查、診斷方法不斷發展，取得了長足進展。

2.1 診斷標準[3-6]

2.1.1 主要癥狀 ①排便困難，反復持久的摒氣加大腹壓。②排便時肛門直腸部的梗阻感。③大便細扁，與糞質無關，糞便量少，甚如擠牙膏狀。④排便時間延長。⑤便意頻數，便次增多，排便不盡感明顯。⑥會陰部墜脹不適。⑦或有手法協助排便史。

2.1.2 主要體征 直腸指診:肛門緊縮感明顯，食指納入困難。可觸及肛管張力增高，且肥厚性延長。繼續進指可觸及肥大的恥骨直腸肌呈環狀。甚至可于后方觸及銳利邊緣呈刀鋒樣，常有觸痛。囑患者模擬排便動作即感肛管未松弛，反而收縮，直腸壺腹加深呈囊袋狀，有時直腸內可觸及殘留糞便。

2.2 常見的檢查方法

2.2.1 排糞造影影像 ①檢查方法：采用GE Signa 1.5T閉合式MR掃描儀進行掃描，8通道心臟線圈。患者取仰臥位，事先給患者做好解釋溝通工作，緩解其緊張情緒，提前告知患者在仰臥位時用力排便，使患者能夠較好的配合檢查，患者的良好配合是檢查成功的關鍵。膝胸位經肛門注入約150 mL超聲用耦合劑，使直腸及肛管充盈；對于已婚女性同時向其陰道內注入約10 mL使其得以顯示。令患者平臥，雙腿屈曲并略向兩側分開，雙膝下墊小枕，使患者臥姿盡量舒適。于靜息狀態下，采集軸位、冠狀及矢狀位FRFSE T2WI圖像，掃描參數為TR3400，TE126，反轉角90°，層厚5 mm，間隔1 mm，矩陣320×526，FOV26×26 cm。然后在力排狀態下應用SSFSE快速成像序列采集正中矢狀位及冠狀位動態T2WI像，掃描參數為TR2000，TE選用min full，層厚5 mm，間隔0.5 mm，矩陣288×224，FOV40×40 cm。②測量指標：多相位軸面、冠狀面、矢狀面梯度回波照相能完整的分析肛直角、肛上距、乙恥距、小恥距、骶直距位置、恥骨直腸肌切跡以及肛管、直腸周圍軟組織等。

MR排糞造影時，肛直角力排相較靜息相明顯減小或者無明顯變化，且均伴有的恥骨直腸肌壓跡，靜息相、提肛相、力排相恥骨直腸肌變化不大，呈明顯的擱架征[7]，Fran等[8]的研究表明 MRI 排便造影法可及時發現盆底結構的異常，為后續治療提供依據(圖1)。

2.2.2 支持確診恥骨直腸肌綜合征的其他輔助檢查 ①肛門直腸壓力測定：肛管直腸壓力測定是通過利用生理壓力檢測儀來檢測肛管直腸內壓力及生理反射，從而了解肛管直腸的功能狀態。將測壓探頭置入受試者肛管直腸內，給予一定的張力(充氣或充液)，使其在不同的部位或功能狀態下檢測出肛管直腸內壓力的變化，包括肛管靜息壓、肛管最大收縮壓，肛管高壓帶長度等。肛管靜息壓及最大縮窄壓均增高，提示有異常排便反射；肛門括約肌功能長度顯著增加，可達5～6 cm。令患者做力排動作時，恥骨直腸肌不松弛而出現反常收縮。肛門直腸壓力呈異常表現(如圖2)。排便指數(Evacuation Index,EI)為正值。EI=(排便壓-靜息壓)/(收縮壓-靜息壓)。EI的參考意義為：正常排便時EI為負值，出現排便動力異常時為正值，指數越高，失遲緩程度越高。②球囊逼出試驗: 將球囊放置于患者直腸壺腹內，注入50 mL溫水(37 ℃)，告知受試者取習慣的排便姿將球囊排出。正常：在5 min內排出。異常：超過5 min仍不能將球囊排出肛外。③盆底肌肌電圖檢查：檢測肛門內、外括約肌和恥骨直腸肌在靜息狀態、收縮狀態、排便狀態時運動單位電位的波幅及募集形式。單纖維肌電圖(SFEMG)是檢測神經-肌肉傳導功能最為敏感的電生理學方法，缺點是有創檢查。正常情況排便狀態時運動單位電位應少于靜息狀態運動單位電位，若前者明顯多于后者，即可診斷為SPFS，敏感性為75%～89%，假陽性為10%～15%。陳金萍等[9]通過盆底EMG的干擾相分析，發現恥骨直腸肌異常的患者在靜息相下，恥骨直腸肌處于異常放電狀態，并且在力排時出現恥骨直腸肌反常的矛盾收縮，顯著高于靜息相的波幅，提示盆底肌的異常肌電活動可能是痙攣型OOC的發病機制，而將盆底EMG作為診斷SPFS的常規檢查具有一定價值。④結腸傳輸功能試驗：受試者于檢查前3 d起至檢查結束禁止服用瀉劑以及其他影響腸功能的藥物。檢查當日服用裝有20粒不透X線標志物的膠囊一粒，分別于24、48、72 h拍攝腹部平片，根據拍片結果計算出標志物的分布及排出率。拍片范圍上至劍突，下至恥骨聯合。正常者在72 h內應至少排出16粒(80%)標記物，異常者標志物存留>4粒(>20%)，若標志物能夠在24～48 h到達降結腸遠端或乙直交界處，但排出時間超過72 h，則可證實由出口阻塞性疾病所致，稱為乙直型X線表現。有明顯的直腸滯留現象，結腸傳輸試驗排除結腸慢傳輸型便秘。⑤動態MRI：動態MRI對出口梗阻型便秘(outlet obstructed constipation，OOC)，尤其是復合性盆底功能障礙引起的便秘有重要的診斷價值。盆底動態MRI通過觀察盆底肌肉及鄰近結構的形態變化，更完整、充分的展示盆底解剖，可對肛管直腸和盆底疾病作出完整的系統的評價，其敏感性和特異性都遠高于排糞造影。具體優勢體現在：能夠顯示器官周圍軟組織結構，可準確定義解剖標志；一次性檢查可全面評價盆腔器官的脫垂和盆底形態；操作簡便，檢查耗時較短；無輻射、無損傷。缺點是仰臥位檢查不符合人體正常排便生理，對肛直腸功能性疾病診斷敏感性低，大多數報道均表明動態MRI檢查優于排糞造影，但對直腸膨出不敏感，且不能顯示直腸黏膜的脫垂和套疊。宋維亮等[10]采用動態MRI聯合排糞造影評價109例盆底功能失調的女性患者，檢出SPFS的診斷符合率為100%，同時排糞造影彌補了動態MRI未能檢出的直腸黏膜脫垂或套疊。

2.3 Wexner便秘量化評分及漢密爾頓焦慮量表(HAMA)評分

通過這兩項評分，可以排除精神類疾病所致便秘的情況，進一步明確手術指征。受試者在醫師的解釋說明下完成Wexner便秘量化評分及漢密爾頓焦慮量表(HAMA)評分。恥骨直腸肌痙攣綜合征患者，在此檢查中Wexner便秘量化評分均≥12分[10]，漢密爾頓焦慮量表(HAMA)均<7分，從而可以排除精神異常。

3 現代醫學對恥骨直腸肌綜合征所致出口梗阻型便秘的認識

恥骨直腸肌綜合征屬于盆底失遲緩綜合征的一類。盆底失遲緩綜合征是由于盆底橫紋肌和平滑肌的神經支配異常或反射異常，在排便時盆底肌不但不松弛甚至反常收縮，進行引起進行性排便困難[11-12]。盆底失遲緩綜合征囊括了之前的“盆底痙攣綜合征”(Spastic pelvic floor syndrome，SPFS)、“恥骨直腸肌痙攣綜合征”(Puborectal muscle syndrome，PRS)等概念。依據羅馬Ⅲ標準將此類綜合征歸為“功能性排便障礙(functional defecation disorders，FDD)。兒童及成人于各年齡段均可發病，男女發病率之比約為1：(1.15-2)。據數據統計，本病約占慢性特發性便秘的50%。恥骨直腸肌痙攣綜合征是盆底失遲緩綜合征的一種類型，是由于恥骨直腸肌痙攣性肥大導致的以盆底出口梗阻為特征的排便障礙性疾病。是由美國學者Wasserman于1964年首先報道的。該病屬于常見的慢性功能性便秘，據統計約占成人便秘的8.4%以上[13]。患者在排便時恥骨直腸肌不松弛，甚至出現反常收縮，導致排便困難。臨床上主要表現慢進行性排便困難，同時伴有一系列周身不適癥狀[14]，如頭痛、食欲不振、口臭口苦和煩躁不安等癥狀，并可因腸內有害物質的不斷蓄積，損害身體健康。該病尚無明確病因，可能與局部炎癥(坐骨直腸間隙膿腫、肛竇炎)刺激、長時間濫用瀉劑、不適當的硬化劑注射及以及盆底肌痙攣等因素有關，以上因素刺激可引發恥骨直腸肌痙攣，進而出現肌纖維增生肥厚、水腫、纖維化等病變。

結合生物學研究可以推測盆底失遲緩綜合征所致出口梗阻型便秘可能與下列因素有關。

3.1 精神因素引起反饋環路失調

脊髓內包括γ和α兩種運動神經元，其分別支配Ⅰ型(慢縮)及Ⅱ型(快縮)肌纖維，因而γ神經元可維持盆底肌的肌纖維張力，同時可改變肌梭的敏感性，進而通過肌梭調控α神經元來完成反射活動(γ-反射)，這些活動均是在中樞調控下進行。盆底失遲緩綜合征的患者常常伴有精神心理性障礙(如焦慮、煩躁、抑郁等不良情緒)，長期的精神壓力，可使引起大腦興奮性升高，從而不斷地發出下行激活命令，興奮γ神經元，提高了肌梭敏感性，從而加大了肌梭傳入纖的維輸入信號頻率，引發α-神經元產生強烈沖動，盆底肌非自主性極度活躍的靜息性收縮。當患者欲行排便時，大腦再次發放錯誤命令，這樣易致盆底肌Ⅰ型纖維在高靜息電活動基礎上的，Ⅱ型纖維的位相性收縮活動，即產生矛盾運動。

3.2 超負荷收縮引發Ach超常釋放

盆底超負荷收縮可引起兩種結果：即缺血性痙攣和TrP痙攣。

3.2.1 缺血性痙攣 當盆底肌的收縮力過大時自身血管就會收到壓迫，導致組織缺血。缺血收縮的肌肉組織就會釋放高濃度的組胺、緩激肽、前列腺素等化學物質，能激活肌組織內的化學感受器并使其致敏化，且與運動神經元建立神經環路，這種環路由于肌組織內化學物質的持續刺激而永久存在，致使盆底肌持續緊張而不放松。

3.2.2 Trp-痙攣(Trp-spasm) Trp即“板機點”，是指緊張的肌束上局限的小結節，恥骨直腸肌綜合征的患者肛提肌組織內常可見Trp。該組織是局部攣縮的肌纖維組織構成，其形成肯那個與功能失常的運動終板有關，代表超長釋放Ach的終板區攣縮的肌纖維。有Trp的盆底肌群更加敏感活躍。高腹壓或肌肉超負荷收縮時，均可以激活Trp。所以恥骨直腸肌綜合征患者在用力排便時，其腹壓及直腸充脹壓力升高明顯，恥骨直腸肌被Trp激活，引起該肌不放手，而是反常性收縮。

4 恥骨直腸肌綜合征的治療

目前國內外學者對于該病的研究治療意見不一，治療方法廣泛而多樣，主要的治療方式包括生物反饋治療、擴肛治療、肌肉神經阻滯法、針灸、穴位敷貼、推拿療法等，手術療法包括切斷后斷端修剪術、閉孔內肌自體移植術、斷端返轉包埋術、切開結扎開放引流術等，各種治療方式都取得了一定的治療效果，但部分治療方式長期療效欠佳。

4.1 非手術治療恥直肌綜合征

4.1.1 生物反饋 1974年，Bleijenberg首次在慢性便秘的治療中，采用生物反饋治療。有效率為62.4%，取得較為滿意的療效[15]。生物反饋是作為該類出口梗阻型便秘的常用的特異性治療方法。其治療的主要目的是在排便的過程中通過視覺、語言以及聽覺反饋，松弛盆底肌肉及肛管括約肌，改善肛管直腸的感知功能，從而改善肛管直腸的協調性，以恢復正常的排便[16]。

4.1.2 肉毒桿菌毒素注射 A型肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌在厭氧環境下產生的一種極其強烈的神經毒素，行恥骨直腸肌局部注射，通過在神經肌肉接頭處阻斷乙酰膽堿釋放，松弛橫紋肌，能有效減輕恥骨直腸肌的異常收縮，且不會引起括約肌的永久性損傷，很少受心理因素干擾。但通常肉毒桿菌毒素注射3個月后失去效力，需重復注射以維持療效。

GiorgioMaria等[17]曾采用A型肉毒桿菌毒素注射治療恥骨直腸肌痙攣(PRS)患者50例，注射4周和8周時，肛管最大收縮壓從從(12.8±1.6)kPa分別降至(5.7士1.7)kPa和(8.4±2.9)kPa。這說明該方法有效。

4.1.3 骶神經電刺激(sacral nerve stimulation，SNS) 王志民等[18]采用SNS治療36例SPFS患者，一個療程(3個月)總有效率為94.4%，排便不盡感、排便困難、肛門疼痛等癥狀均得到顯著改善；肛門直腸測壓結果顯示RAR閾值容積較治療前上升，AMCP和ARP較治療前顯著降低，排便時肛管松弛從而改善排便困難；排便造影。

4.2 手術治療恥直肌綜合征

4.2.1 常見手術方式 1964年學者Wasserman 首次提出了恥骨直腸肌松解術，這種方法治療恥直肌綜合征，Wasserman的有效率為75% ，Wallence的有效率為75%，間野通孝的有效率為43% ，喻德洪的有效率為63%[19]，針對恥骨直腸肌痙攣綜合征所采用的恥骨直部分切開掛線術利用皮筋的緩慢切割及引流作用，降低了排便時直腸內壓力，有利于直腸排空，且避免了術后擴肛或肛門失禁的危險。具體方法為：在肛門后位做一正中矢狀切口，長約4cm，上緣達肛緣上3cm，深達肛管直腸環下緣，左手食指伸入肛內引導，以彎血管鉗從恥骨直腸肌后緣繞過穿至直腸黏膜下，將橡皮筋引入。根據恥骨直腸肌肥厚的程度不同，分別采用雙股或者單股皮筋收緊結扎。術后適時緊線至橡皮筋脫落[20]。用此手術方式治療患者40例，治愈38例，好轉2例，總有效率達100%。隨訪期1年，有2例患者于半年后出現排便困難，需口服通便藥輔助排便。住院時間為14～21 d，平均17．5 d，無肛門失禁等并發癥。但李鎮等[21]認為此療法雖可緩慢切割恥骨直腸肌，在改善肛直角的角度的同時能夠減少了肛門失禁的風險，但是由于掛線強度及病情的不同，存在恥骨直腸肌切斷不足或切斷后再粘連的可能性，從而導致癥狀緩解不佳甚至無緩解。

另外還有恥骨直腸肌后方部分切除術，單側、雙側切斷術等[22]這類手術方式有效率在45%～75%，但是遠期療效欠佳。近年來隨著對恥骨直腸肌痙攣綜合征機理的認識不斷加深，術式逐漸改進，如田波后方部分切除及疤痕切開， 吳眉平的“改良恥直肌松解術[23]”王為的“仿肛裂切擴術[24]”這些術式均考慮到恥骨直腸肌痙攣綜合征并非單純的恥直肌病變，周圍肌肉組織的病變也是不能忽視的。

4.2.2 手術原則 臨床觀察表明，在出口梗阻便秘中，恥骨直腸肌綜合征較為常見[25]。目前對于本病的治療缺乏統一標準，臨床上一般先采取嚴格的非手術內科保守治療，必須經過長期的內科保守治療無效以后，病程達3～5年以上，且主要的臨床癥狀、體征以及MR排糞造影、球囊排出實驗、結腸傳輸實驗、肛門直腸測壓、盆底肌電圖以及Wexner便秘量化評分及漢密爾頓焦慮量表(HAMA)評分等相關檢查結果都明確符合恥骨直腸肌綜合征的征象者，病情嚴重影響患者的生活，給患者的身心帶來極大的痛苦，患者急切要求手術者，在嚴格掌握手術適應癥之后，可以考慮實施手術治療。并且在手術之前，應給患者做好充分的解釋溝通工作，使患者確立正確的心理觀念，既要緩解緊張情緒，相信疾病的良好向愈情況，首先從心理上接受手術的治療，同時，也要避免存在通過手術，疾病就一定會治愈，便秘情況會立刻完全緩解的錯誤觀念。

手術的目的不在于根治性切除病灶，而是祛除直腸梗阻的因素，以恢復其正常的生理解剖結構，排便時使恥骨直腸肌松弛，降低直腸腔內壓力，從而恢復正常的排便功能，因而應盡量選取創傷小而且可以有效改善臨床癥狀的術式。正如AW Marino(1980)所說：“不要對沒有癥狀的肛門體征治療，也不要治療沒有肛門體征的癥狀[26]。”手術之前，應做好充分的準備工作，熟悉局部解剖，術中細致分離，動作輕柔，避免不必要的損傷，術中同時處理其他能夠引起便秘的并發癥，術后換藥亦需正規操作。術后亦不能忽視能夠維持遠期療效的保守治療。

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