外毛根鞘癌1例

李軼楠劉躍華王 濤

·病例報告·

外毛根鞘癌1例

李軼楠1劉躍華2?王 濤2

患者，女，62歲。頭部起結節10余年，增大、局部破潰4個月。皮損組織病理示:異型透明細胞及顯著的毛鞘角化；PAS染色可見腫瘤團塊周圍增厚的基膜。診斷:外毛根鞘癌。

外毛根鞘癌； 毛鞘角化

外毛根鞘癌(tricholemmal carcinoma，TLC)是一種少見的源于毛囊漏斗部組織的低度惡性腫瘤，具有局部侵襲性。現將我科診治的1例外毛根鞘癌患者報道如下。

臨床資料患者，女，62歲。頭部結節10余年，皮損增大、破潰4個月。10余年前，患者無明顯誘因偶然發現左側枕部起紅色結節，偶癢，并逐漸增大，無其他伴隨癥狀。曾于當地醫院診斷為“濕疹”，給予抗組胺藥(具體不詳)口服及糠酸莫米松軟膏外用，治療無效。近4個月皮損增大，局部破潰，遂至我科就診。

患者系統檢查未見明顯異常。皮膚科查體:左枕部見一約2.0 cm×2.0 cm的紅色斑塊，邊界清楚，局部糜爛、滲出(圖1)，淺表淋巴結未觸及腫大。實驗室及輔助檢查:血、尿常規及肝腎功能正常，胸部X線片正常。皮損組織病理示:腫瘤團塊與表皮相連，以異型透明細胞為主，呈分葉狀增生，腫瘤小葉周邊細胞呈柵狀排列，腫瘤團塊邊界清楚，可見顯著的毛鞘角化，偶見核絲分裂相(圖2)。PAS染色可見腫瘤團塊周圍增厚的基膜(圖3)。

診斷:外毛根鞘癌。

圖1 左側枕部2 cm×2 cm紅色斑塊，邊界清楚圖2 腫瘤與表皮相連，呈分葉狀增生，可見毛鞘角化(HE，×40)圖3腫瘤細胞以及外周基膜呈紫紅色陽性著色(PAS染色，×100)

討論TLC首先由Headington于1976年提出，認為是與外毛根鞘瘤相對應的惡性腫瘤。腫瘤具有侵襲性，以具有異型性的透明細胞成分和外毛根鞘角化為特征，與表皮和(或)毛囊上皮相連，并于1992年提出了6條診斷標準。1本病臨床少見，好發于老年人(61～90歲)曝光部位，如頭皮、面頸部及手背，少見于軀干及四肢。皮損表現不一，通常為單發的紅色或膚色皮下結節或高出皮面的息肉樣及菜花樣腫塊，皮膚表面光滑、角化或破潰結痂，可形成火山口樣潰瘍，少數表現為丘疹、斑塊等，很少多發。腫瘤直徑0.3～6 cm，病程3個月～20年，緩慢生長，大部分病例因腫塊短期內生長迅速而就診。2，3本病與脛前局限性類天皰瘡有關，也可發生于著色性干皮病、燒傷瘢痕、脂溢性角化病和日光性角化病。4－6

TLC常具有侵襲性，可向真皮深層甚至皮下脂肪組織浸潤性生長。腫瘤細胞以異型透明細胞為主，PAS染色陽性，與表皮和(或)毛囊相連，腫瘤表現為多種生長方式，包括分葉狀、小梁狀和實體型，有的呈混合性，腫瘤小葉周邊細胞呈柵狀排列，有時周邊可見PAS陽性的透明帶包繞，腫瘤團塊邊界清楚，表現為呈擠壓性而非浸潤性的邊界，可見明顯的毛鞘角化，表現為灶狀毛鞘角化、角囊腫形成、大片狀角化囊腔形成以及散在單個細胞角化，具有PAS陽性的增厚基膜，可見核絲分裂相，腫瘤細胞與毗鄰的表皮之間有一個陡然的界面，兩者之間缺乏過渡。

TLC須與其他惡性透明細胞腫瘤相鑒別，包括透明細胞鱗癌、透明細胞汗孔癌、透明細胞汗腺癌、皮脂腺癌、惡性增生性外毛根鞘瘤等。7TLC的形態學結構常與透明細胞鱗癌難以鑒別，但二者生物學特性及預后不同。TLC發病相對緩慢，是一種組織形態上較惡性，而生物學行為上相對良好的低度惡性腫瘤，很少發生轉移。而透明細胞鱗癌的惡性程度以細胞的分化程度來定，分化低者惡性程度較高，反之則惡性程度較低。8此外與TLC受擠壓的邊界相反，透明細胞鱗癌呈侵襲性生長，腫瘤團塊周邊細胞不成柵狀排列，且缺乏透明帶，PAS染色陰性，EMA常呈陽性。汗孔癌和汗腺癌常表現為汗管分化和(或)胞質內有腔樣結構，淀粉酶消化的PAS染色、EMA或CEA免疫組化染色下更明顯。惡性黑素瘤偶爾可表現為透明細胞模式，S－100或黑素瘤相關抗原(HMB－45)陽性表達可與TLC鑒別。惡性增生性外毛根鞘瘤與外根鞘囊腫關系密切，大多數自外毛根囊腫發生，棘細胞樣鱗狀細胞是惡性增生性外毛根鞘瘤的主要成分，可見細胞間橋，瘤體較大，最大直徑可達25 cm，外生性生長，具有復發和轉移潛能，可以發生局部淋巴結轉移。TLC呈實性，與外毛根鞘囊腫無關，向外毛根鞘分化，主要成分是不典型透明細胞，不見細胞間橋，瘤體較小(0.3～6 cm)，生長緩慢，極少復發及累及外周神經，故可與惡性增生性外毛根鞘瘤鑒別。皮脂腺癌腫瘤細胞中可見泡沫樣改變，脂肪染色陽性。

1 Headington JT.Tricholemmal carcinoma.JCutan Pathol，1992，19(2):83－84.

2Wong TY，Suster S.Tricholemmal carcinoma.A clinicopathologicstudy of 13 cases.Am JDermatopathol，1994，16(5):463－473.

3陳榮明，蟻國錚.外毛根鞘癌5例臨床病理特征及文獻復習.病理診斷雜志，2008，15(6):462－466.

4 Billingsley EM，Davidowski TA，Maloney ME.Trichilemmal carcinoma.JAm Acad Dermatol，1997，36(1):107－109.

5 Ko T，Tada H，Hatoko M，et al.Trichilemmal carcinoma developing in a burn scar:.a report of two cases.JDermatol，1996，23 (7):463－468.

6Oyama N，Kaneko F.Trichilemmal carcinoma arising in seborrheic keratosis:a case report and published work review.JDermatol，2008，35(12):782－785.

7王濤，劉躍華，方凱，等.外毛根鞘癌.臨床皮膚科雜志，2009，12(38):773－774.

8葛霞，謝群，姚敏，等.細胞角蛋白和c－erbB－2在外毛根鞘癌中的表達與意義.中華皮膚科雜志，2003，36(7):397－399.

(收稿:2013－12－04)

Tricholemmal carcinom a:a case report

LIYi-nan，LIU Yue-hua，WANG Tao.Department of Dermatology，Huludao Central Hospital，Huludao，125000

A 62－year－old fem le presented with a nodule on head formore than 10 years，and ulceration for 4months.Histological examination revealed heterocyst and distict trichilemmal keratinization.PAS staining showed the basementmembrane which around the tumor became thicker.The diagnosis of trichilemmocarcinoma wasmade.

tricholemmal carcinoma；trichilemmal keratinization

1遼寧省葫蘆島市中心醫院皮膚科，125000

2中國醫學科學院北京協和醫院皮膚科，北京，100730

?通信作者