兒童過敏性紫癜合并煙霧病1例病例分析并文獻復習

張雪麗, 劉翠華, 厲洪江, 田明, 吳麗娟, 張敬

過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發于2～8歲兒童。煙霧病又名腦底異常血管網，是一組以頸內動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。臨床上，很難將二者聯系到一起，筆者在臨床工作中遇到1例過敏性紫癜合并煙霧病患兒，現報道如下。

1 病例資料

患兒，女，7歲，以“雙下肢皮疹20余天，頭痛、咳嗽2 d”入院，外院以“過敏性紫癜”治療，皮疹已消退，但患兒間斷訴頭痛而來診。既往史：患兒4歲時曾出現1次頭痛，未予特殊處理。否認家族遺傳病史。入院查體：體溫36.4 ℃，脈搏94次/分，呼吸22次/分，血壓125/78 mm Hg。神志清，精神反應一般，呼吸平穩。皮膚黏膜無黃染，無色素沉著；雙下肢可見散在淡紅色皮疹，如米粒樣大小，以雙膝關節以下為主，對稱分布，高出皮面，壓之不褪色。全身淺表淋巴結未觸及腫大。咽充血，扁桃體無腫大，無膿點。頸軟，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音粗，可聞及少許痰鳴音。心音有力，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及邊緣，腸鳴音正常。移動性濁音陰性。雙腎區無叩擊痛。四肢關節無畸形，肌力及肌張力正常，四肢及關節活動自如。神經系統檢查病理征陰性。輔助檢查：頭顱CT腦實質未見明顯異常，大腦鐮處點狀鈣化影；腦電圖+腦地形圖無異常。副鼻竇CT示：(1)雙側篩竇、上頜竇炎。(2)右側下鼻甲略肥大。經顱多普勒(TCD)檢查示：左側大腦中動脈(MCA)血流方向58 mm深度以遠探測不到血流，59～70 mm處可探測一低流速血流信號，頻譜邊界不清，左側ACA血流速度增高為165～180 cm/s(正常99～142 cm/s)，頻窗欠清晰；右側MCA、T-ICA血流速度明顯增高為295～347 cm/s(正常值137～166 cm/s)，雙側椎-基底動脈血流速度均比正常高限值約高47～121 cm/s；左半球深度在59～70 mm處及雙側椎-基底動脈均可見“弧度”高強度血流信號，右半球伴可疑“渦流”；右半球腦血管及雙側椎-基底動脈血管搏動指數為0.39～0.63(正常值0.65～0.87)。1.5T磁共振頭顱MRA：右側頸內動脈、大腦中動脈間斷顯示，左側頸內動脈虹吸段遠端、大腦中動脈、雙側大腦前動脈水平段、大腦后動脈根部明顯狹窄，其分支稀少，邊緣不規則，兩側大腦前動脈、后動脈之間及基底部可見異常血管網，考慮煙霧病(圖1)。

圖1 1.5T磁共振頭顱MRA結果

2 討論

過敏性紫癜為兒童常見疾病，可有頭痛癥狀，但此患兒積極治療過敏性紫癜后仍有頭痛；同時該患兒有鼻竇炎，抗感染治療后，頭痛仍無明顯緩解，給予TCD檢查，提示有血流中斷及血管狹窄表現，進一步行MRA檢查，考慮為煙霧病。煙霧病是一種病因未明的慢性進展性非炎癥性顱內血管狹窄或閉塞性疾病。主要表現為雙側頸內動脈末端、大腦中動脈及大腦前動脈近端狹窄，以及顱底軟腦膜和穿通動脈形成細小密集的吻合血管網為特征的腦血管疾病[1]。自1968年日本的Suzuki等[2]報道以來，公認兒童煙霧病以缺血為主要臨床表現。該病具有發病率低、預后差的特點。本病例中患兒只有頭痛癥狀，且原發病為過敏性紫癜，同時有鼻竇炎，此兩種病均可有頭痛表現，臨床很難會考慮煙霧病，易導致漏診、誤診。目前認為數字減影血管造影及磁共振血管造影可作為煙霧病的確診方法，但具有創性及價格昂貴。很多學者認為TCD檢查能更好地判斷煙霧病的嚴重程度或病變血管的程度以及代償情況，可作為煙霧病診斷、判斷病變程度及定期隨訪的首選方式，該檢查無創，操作簡單，且價格低廉，患者易接受[3-6]。通過該病例，建議對過敏性紫癜患兒有頭痛癥狀者，積極行TCD檢查，可減少漏診，甚至誤診。

[1] 高山,黃家星.經顱多普勒超聲(TCD)的診斷技術與臨床應用[M].北京:中國協和醫科大學出版社,2004:254-272.

[2] Suzuki J, Takaku A.Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Arch NeuroL，1969，20(3)：288-299.

[3] 王維，潘速躍，袁惠娟，等.經顱多普勒超聲首檢出煙霧病患者1例[J].中國卒中雜志，2010,5(8):676-678.

[4] 張小征，莫雪紅，華莎，等.經顱多普勒及彩色經顱多普勒超聲與DSA對煙霧病診斷的比較分析[J].中國臨床神經外科雜志，2011，16(4):207-208.

[5] 劉斌，任洪波，劉吉祥，等.經顱多普勒對兒童煙霧病腦-硬腦膜-動脈血管融通術的療效評價[J].中國醫藥導報，2012,9(19)：95-97.

[6] 袁端華，李清華，呂高萍，等.煙霧病的經顱多普勒超聲研究[J].臨床超聲醫學雜志，2010,12(9)：604-607.

(收稿日期：2014-07-11)