兒童僵人綜合征1例的護(hù)理

霍光研

（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院，北京 100053）

僵人綜合征是指以軀干及四肢肌肉僵硬、突然刺激后激惹、睡眠后放松為癥狀的肌肉僵直綜合征，屬罕見病。該病病因不明，起病隱匿，呈進(jìn)行性發(fā)展，可見于各種年齡，70%為男性［1］。臨床表現(xiàn)為初期腹部、軀干、肌肉陣陣酸痛，緊束感，呈非特異性和一過性，繼而累及四肢，癥狀進(jìn)展時，軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬，尤其腹肌呈板樣或石頭樣堅(jiān)實(shí)，主動肌和對抗肌同時受累，姿勢僵硬如木頭人、蠟人狀，可因呼吸肌受累導(dǎo)致呼吸障礙而死亡，部分患者因肌肉劇烈收縮可致自發(fā)性骨折［2］。2013年2月，本院兒科收治1例僵人綜合征患兒，經(jīng)治療和護(hù)理好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡介

患兒，男，3歲。因發(fā)作性姿勢異常2年余，門診擬癥狀性肌強(qiáng)直于2013年2月28日收治入院。入院后體格檢查：生命體征檢測正常，心、肺、腹、五官、四肢、皮膚無異常，四肢肌力正常，神經(jīng)系統(tǒng)病理征陰性，布氏征、克氏征陰性；免疫五項(xiàng)：免疫球蛋白G 5.72g／L，免疫球蛋白 A 0.37g／L，免疫球蛋白 M 1.31g／L，補(bǔ)體C3 0.77g／L，補(bǔ)體C4 0.11g／L，提示免疫功能紊亂；頭顱磁共振顯示雙側(cè)蒼白球區(qū)堆成性片狀異常信號，肌電圖檢查顯示右脛前肌靜息狀態(tài)下未見異常，尿遺傳代謝未見異常，腦電圖未見異常，腦血管超聲、肝膽胰脾腎超聲未見異常。患兒智力、運(yùn)動同同齡兒童，步態(tài)正常，取物玩耍自如，既往無特殊病史。母親圍產(chǎn)期無異常，否認(rèn)毒物及特殊藥物接觸史。入院后多次出現(xiàn)角弓反張樣發(fā)作，表現(xiàn)為頭后仰、腰椎前凸、雙下肢伸直伴僵硬，哭鬧，出汗，意識清楚，或全身抱團(tuán)、雙下肢屈曲，予安定4mg靜脈注射后發(fā)作癥狀消失，支持僵人綜合征診斷。2013年3月7日診斷僵人綜合征。住院期間口服氯硝西泮，并給予靜脈輸注人丙種球蛋白30g，分5d輸注，控制發(fā)作癥狀效果滿意。病情好轉(zhuǎn)后于3月20日出院。

2 護(hù) 理

2.1 癥狀護(hù)理 全身肌肉僵硬、疼痛是本病特征性表現(xiàn)，由于患兒情緒變化及外界刺激，可誘發(fā)角弓反張樣癥狀，對聲、光較敏感，突然刺激可加重癥狀。因此，為患兒安排靠近護(hù)士站的病房，以便護(hù)士能及時發(fā)現(xiàn)患兒發(fā)作癥狀；床頭備負(fù)壓吸引器、吸痰管、壓舌板；保持病室安靜整潔，避免強(qiáng)烈聲、光刺激；協(xié)助患兒取舒適體位；患兒肌強(qiáng)直發(fā)作時不強(qiáng)行搬動、不彎曲其關(guān)節(jié)，以免發(fā)生骨折，并注意觀察口內(nèi)是否有分泌物或食物，以免發(fā)生誤吸或嗆咳。該患兒發(fā)作時間大多集中在7點(diǎn)至9點(diǎn)，吃早飯過程發(fā)作，發(fā)作時立即停止進(jìn)食，協(xié)助患兒吐出口內(nèi)食物，頭偏向一側(cè)，未發(fā)生過誤吸。

2.2 用藥護(hù)理

2.2.1 氯硝西泮 二氮卓類藥物治療本病可獲得滿意效果，并可作為診斷依據(jù)［3］。遵醫(yī)囑予氯硝西泮口服，起始量為0.15mg／d口服，3d后加至0.25mg／d，7d后加至0.45mg／d。使用氯硝西泮可出現(xiàn)頭暈、乏力、共濟(jì)失調(diào)、困倦、嗜睡、肌張力下降、口腔分泌物增加等不良反應(yīng)，因此，用藥前向患兒及家長作用藥指導(dǎo)，用藥期間加強(qiáng)巡視，床上活動或睡覺時使用護(hù)欄，夜間盡量讓患兒在床邊如廁，以免發(fā)生跌倒、墜床等意外。該患兒用藥后未出現(xiàn)頭暈、乏力、步態(tài)不穩(wěn)、流涎等。

2.2.2 人丙種球蛋白 患兒自身存在免疫功能紊亂，予人丙種球蛋白沖擊治療。人丙種球蛋白儲存在4℃冰箱內(nèi)，取出后在室溫下放置30min復(fù)溫，以不冰手為宜；藥物現(xiàn)用現(xiàn)配，輸注前后、每瓶輸注間隔輸注等滲鹽水沖管；開始靜脈輸注速度為25ml／h，持續(xù)1h若無不良反應(yīng)則逐漸加快至50ml／h；用藥過程中密切觀察患兒有無發(fā)熱、寒顫、呼吸急促、皮疹、惡心、嘔吐等過敏癥狀，一旦出現(xiàn)上述癥狀，立即停止輸入并報(bào)告醫(yī)生，做好護(hù)理記錄。該患兒輸注5d，未發(fā)生變態(tài)反應(yīng)。

2.3 疼痛護(hù)理 患兒對疼痛有比成年人更強(qiáng)烈的恐懼感，因此每逢檢查、治療、護(hù)理時，都會引起強(qiáng)烈的反應(yīng)，不僅會使以后的治療更加困難，甚至?xí)︶t(yī)護(hù)人員產(chǎn)生敵對心理，影響患兒的疾病轉(zhuǎn)歸和心理健康。給予患兒心理安慰，創(chuàng)造良好的病室休息環(huán)境，減少外周環(huán)境的不良刺激，減少不必要的操作；患兒出現(xiàn)疼痛時用數(shù)字疼痛評分法進(jìn)行疼痛評估，出現(xiàn)重度疼痛時遵醫(yī)囑予安定靜脈注射以減輕疼痛，同時可實(shí)施放松治療，讓患兒看電視、聽故事或聽音樂，幫助患兒轉(zhuǎn)移對疼痛的注意力，降低對疼痛的感受性［4］；患兒出現(xiàn)雙下肢僵直、全身屈曲發(fā)作伴輕度疼痛時給予安撫，以緩解疼痛。

2.4 心理護(hù)理 小兒正處在生長發(fā)育期，對疾病和外界刺激的反應(yīng)與成人有很大差異［5］。允許家長陪護(hù)，讓家長參與患兒的治療和護(hù)理，與家長溝通，向家長了解患兒在家庭中的生活習(xí)慣及脾氣秉性，及時準(zhǔn)確把握患兒心理特點(diǎn)?；純涸谡麄€病程中意識始終清楚，僵直發(fā)作時肌肉僵痛，哭鬧不止，護(hù)士采用適宜的面部表情、目光接觸、手勢和撫摸等進(jìn)行非語言交流，摟抱患兒，關(guān)心、愛護(hù)患兒，態(tài)度和藹可親，增加患兒及家長的安全感；患兒不發(fā)作時，與其親切交談、講故事、做游戲，給予心理安慰，減輕恐懼感，并教會患兒自我放松方法，鼓勵、表揚(yáng)患兒。

2.5 出院指導(dǎo) 保證充足睡眠，避免情緒激動，注意保暖及補(bǔ)充營養(yǎng)，防止外傷，保持心情舒暢；繼續(xù)用氯硝西泮片維持治療；出院2周后，每3月至半年復(fù)查1次，查肝腎功能、血常規(guī)、谷氨酸脫羧酶抗體及肌電圖，以便及時調(diào)整藥量；如突然出現(xiàn)憋氣、四肢僵直、持續(xù)吞咽困難，及時就診。

3 小 結(jié)

僵人綜合征屬罕見病，兒童患此病更是罕見，積極治療與護(hù)理配合是疾病康復(fù)的關(guān)鍵。針對患兒病情發(fā)作的特點(diǎn)做好癥狀護(hù)理，密切觀察藥物的療效及不良反應(yīng)，關(guān)注患兒疼痛，及時采取措施緩解，同時根據(jù)患兒心理狀態(tài)給予心理支持，減輕恐懼感，出院時做好相關(guān)指導(dǎo)，促進(jìn)患兒康復(fù)。

［1］朱宗紅，黃葉莉，張洪霞.僵人綜合征一例的護(hù)理［J］.解放軍護(hù)理雜志，2011，28（5B）：45-46.

［2］陳晨，于春江，戚曉昆，等.神經(jīng)系統(tǒng)少見病診斷與治療［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2010：265-267.

［3］張昆林，丁里，鐘靜玫.用息寧和舒樂安定治療僵人綜合征1例報(bào)告［J］.腦與神經(jīng)疾病雜志，1999，7（5）：316.

［4］鄭青芳，王英，何斌.彈性髓內(nèi)釘內(nèi)固定治療兒童不穩(wěn)定股骨干骨折的護(hù)理［J］.護(hù)理與康復(fù)，2009，8（4）：297-298.

［5］王婷婷，董慧春.小兒手外科手術(shù)150例的護(hù)理配合［J］.護(hù)理與康復(fù)，2011，10（6）：553-555.