腹繭癥一例

羅文姬，王國萍，陳遞林

(1.北京大學深圳醫院婦科，廣東深圳518036；2.深圳市人民醫院婦科，廣東深圳518036)

·短篇報道·

腹繭癥一例

羅文姬1，王國萍1，陳遞林2

(1.北京大學深圳醫院婦科，廣東深圳518036；2.深圳市人民醫院婦科，廣東深圳518036)

腹繭癥；不孕癥；先天性小腸禁錮癥

腹繭癥又稱為先天性小腸禁錮癥、原發性硬化性腹膜炎等，表現為腹腔部分或全部的小腸被白色、致密、質韌且較厚的纖維組織所包裹，形似蠶繭，且大網膜缺如，為特征命名[1]。由于臨床罕見又無特異性臨床表現，對該病缺乏認識術前診斷很困難。我院于2010年腹腔鏡下發現1例，現就其臨床特點及診治經驗總結如下：

1 病例簡介

患者，女，30歲，G0P0，2010年12月15日因“未避孕未孕4年”入院。患者近4年性生活規律，2～3次/周，未采取任何避孕措施。既往無下腹脹痛、潮熱、盜汗等不適，月經正常。生殖激素及丈夫精液檢查正常。入院查體：腹平軟，無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性；婦檢正常。陰道彩超示左附件區可見無回聲區，大小54 mm×29 mm，子宮及右側附件區未見異常。子宮輸卵管造影示雙側輸卵管傘端輕度積水并阻塞。擬診“原發不孕癥，雙側輸卵管阻塞”收入院。入院后于2010年12月18日在全麻下行宮腹腔聯合探查術，宮腔鏡下見宮腔形態正常，內膜平整，雙側輸卵管開口外觀正常。腹腔鏡檢查時充CO2欠順利，穿刺后見腹腔臟器均為白色網狀膜樣組織遮蓋包裹，并與腹壁廣泛粘連，未見明顯大網膜，盆腔臟器亦無法顯露。仔細分離盆腹腔部分粘連后見右附件區一大小約7 cm×6 cm囊性包塊，壁薄，似輸卵管積水，左附件區似有一5 cm×4 cm囊性包塊，因腸管與盆腔致密粘連，子宮及雙側卵巢無法暴露，故中轉開腹。仔細檢查未見大網膜組織，分離盆腔部分粘連，見雙側附件區囊性包塊均為輸卵管積水，傘端閉鎖，穿刺抽吸出淡褐色液體，立即送結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌、普通菌及真菌培養。行雙側輸卵管造口術，沿雙側骨盆漏斗韌帶向下探查至雙側附件區，可見雙側卵巢外觀正常。因腹膜與子宮致密粘連，無法游離子宮，但可觸及子宮輪廓正常，為避免損傷，未繼續分離，取部分膜狀纖維組織送病檢。行通液術見雙側輸卵管造口端美藍液流出，無阻力；術中腹腔放置低分子右旋糖酐防粘連，術畢。術后病理檢查結果顯示送檢物由纖維結締組織構成，未見上皮被覆；輸卵管積液結核分枝桿菌、非結核分枝桿菌、普通菌及真菌培養均為陰性。最后診斷為腹繭癥、原發不孕癥。術后靜滴小劑量地塞米松防腸表面纖維蛋白的滲出及水腫并予預防感染等治療，術后11 d患者出院。隨訪至術后2年，患者無腹脹、腹痛等不適，但未孕。

2 討論

本病病因迄今為止尚不清楚。病因學說有腹膜先天性發育異常、異物刺激、感染、藥物作用及補體激活導致腹膜的慢性炎癥等[2-3]。腹繭癥易導致女性患者不孕，可能與纖維膜包裹輸卵管及卵巢，使輸卵管喪失活動度及傘端封閉，無法完成拾卵和輸送卵子的功能以及排卵障礙有關。腹部彩超、鋇餐、CT及MRI等對有臨床癥狀的腹繭癥診斷有幫助，但在臨床實際工作中該病發病率低，術前診斷較為困難，因此術中及術后處理顯得非常重要。腹繭癥的治療方法尚不明確。有學者認為腹繭癥的腸管粘連與其他粘連性腸梗阻不同[4]，極少引起完全性或絞窄性腸梗阻，因而主張非手術治療；但大多數學者認為腹繭癥最終會導致完全性或絞窄性腸梗阻，手術是唯一治療方法[5]。術中腹腔放置中分子右旋糖酐、透明酯酸鈉、無菌石蠟等，并在腸蠕動恢復前酌給抑制纖維素生長的藥物，以預防包膜的再度形成[6]。

本患者為年輕女性，既往無腹部手術史，無結核病史，無特殊用藥，其病因可能與腹膜先天性發育異常有關，因術中腹腔鏡探查未能明確診斷，中轉開腹行雙側輸卵管造口及粘連松解術，但術后患者仍未孕。有學者報道，將7例腹繭癥合并不孕患者卵巢及輸卵管游離后置于腹腔內，隨訪多年均未孕[7]。目前認為對無癥狀的不孕癥病例，原則上可不作手術處理，以避免術中盲目分離粘連而損傷周圍臟器，增加開腹手術機率，給患者身體造成更大的傷害，增加經濟負擔。對于宮腔及雙側卵巢功能正常的患者，術后宜行體外受精-胚胎移植助孕，其成功率為40%～50%[8]，與正常人群平均成功率基本一致。

綜上所述，腹繭癥是臨床少見的疾病，術前診斷較困難，只有通過詳細的病史采集和體格檢查，結合必要的輔助檢查才能夠選擇恰當的治療措施，積極合理地手術探查對患者的診斷非常重要，臨床醫師應加強認識，及時、準確診斷該病；對于合并不孕患者，術后積極采取輔助生育手段以提高受孕率。

[1]Wei B,Wei HB,Guo WP,et al.Diagnosis and treatment of abdominal cocoon:a report of 24 cases[J].The American Journal of Surgery,2009,198(3):348-353.

[2]馬瑞婕,王東燕.腹繭癥合并不孕4例診治分析[J].海南醫學, 2008,19(4):120.

[3]Mizuno M,Ito Y,Mizuno T.Membrane complement regulators protect against fibrin exudation increases in a severe peritoneal inflammation model in rats[J].Am J Physiol Renal Physiol,2012,302: 1245-1251.

[4]袁慶鑫,王軍,余水祥.腹繭癥六例報告[J].腹部外科,2002,15 (6):349-350.

[5]Liu GQ,Qiu FB,Zhang SL,et al.The epidemiological study on abdominal cocoon in last 15 years in China[J].Progress in Modern Biomedicine,2010,10(13):2482-2486.

[6]李立國,趙保玉.腹腔鏡胃腸手術與腸粘連形成[J].腹腔鏡外科雜志,2010,25(6):408.

[7]郭梓耘,黃宇璐,馬宇毅.腹繭癥合并不孕七例臨床分析[J].中國優生與遺傳雜志,2007,15(11):106-107.

[8]李云云,鄭飛云.腹繭癥合并不孕9例診治分析[J].中國實用婦科與產科雜志,2006,22:623-624.

R57

D

1003—6350（2014）01—0141—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.01.0054

2013-05-22)

王國萍。E-mail：shanluo2013@126.com