腹繭癥一例

羅文姬，王國萍，陳遞林

(1.北京大學(xué)深圳醫(yī)院婦科，廣東深圳518036；2.深圳市人民醫(yī)院婦科，廣東深圳518036)

·短篇報道·

腹繭癥一例

羅文姬1，王國萍1，陳遞林2

(1.北京大學(xué)深圳醫(yī)院婦科，廣東深圳518036；2.深圳市人民醫(yī)院婦科，廣東深圳518036)

腹繭癥；不孕癥；先天性小腸禁錮癥

腹繭癥又稱為先天性小腸禁錮癥、原發(fā)性硬化性腹膜炎等，表現(xiàn)為腹腔部分或全部的小腸被白色、致密、質(zhì)韌且較厚的纖維組織所包裹，形似蠶繭，且大網(wǎng)膜缺如，為特征命名[1]。由于臨床罕見又無特異性臨床表現(xiàn)，對該病缺乏認(rèn)識術(shù)前診斷很困難。我院于2010年腹腔鏡下發(fā)現(xiàn)1例，現(xiàn)就其臨床特點(diǎn)及診治經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下：

1 病例簡介

患者，女，30歲，G0P0，2010年12月15日因“未避孕未孕4年”入院。患者近4年性生活規(guī)律，2～3次/周，未采取任何避孕措施。既往無下腹脹痛、潮熱、盜汗等不適，月經(jīng)正常。生殖激素及丈夫精液檢查正常。入院查體：腹平軟，無壓痛及反跳痛，移動性濁音陰性；婦檢正常。陰道彩超示左附件區(qū)可見無回聲區(qū)，大小54 mm×29 mm，子宮及右側(cè)附件區(qū)未見異常。子宮輸卵管造影示雙側(cè)輸卵管傘端輕度積水并阻塞。擬診“原發(fā)不孕癥，雙側(cè)輸卵管阻塞”收入院。入院后于2010年12月18日在全麻下行宮腹腔聯(lián)合探查術(shù)，宮腔鏡下見宮腔形態(tài)正常，內(nèi)膜平整，雙側(cè)輸卵管開口外觀正常。腹腔鏡檢查時充CO2欠順利，穿刺后見腹腔臟器均為白色網(wǎng)狀膜樣組織遮蓋包裹，并與腹壁廣泛粘連，未見明顯大網(wǎng)膜，盆腔臟器亦無法顯露。仔細(xì)分離盆腹腔部分粘連后見右附件區(qū)一大小約7 cm×6 cm囊性包塊，壁薄，似輸卵管積水，左附件區(qū)似有一5 cm×4 cm囊性包塊，因腸管與盆腔致密粘連，子宮及雙側(cè)卵巢無法暴露，故中轉(zhuǎn)開腹。仔細(xì)檢查未見大網(wǎng)膜組織，分離盆腔部分粘連，見雙側(cè)附件區(qū)囊性包塊均為輸卵管積水，傘端閉鎖，穿刺抽吸出淡褐色液體，立即送結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌、普通菌及真菌培養(yǎng)。行雙側(cè)輸卵管造口術(shù)，沿雙側(cè)骨盆漏斗韌帶向下探查至雙側(cè)附件區(qū)，可見雙側(cè)卵巢外觀正常。因腹膜與子宮致密粘連，無法游離子宮，但可觸及子宮輪廓正常，為避免損傷，未繼續(xù)分離，取部分膜狀纖維組織送病檢。行通液術(shù)見雙側(cè)輸卵管造口端美藍(lán)液流出，無阻力；術(shù)中腹腔放置低分子右旋糖酐防粘連，術(shù)畢。術(shù)后病理檢查結(jié)果顯示送檢物由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，未見上皮被覆；輸卵管積液結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌、普通菌及真菌培養(yǎng)均為陰性。最后診斷為腹繭癥、原發(fā)不孕癥。術(shù)后靜滴小劑量地塞米松防腸表面纖維蛋白的滲出及水腫并予預(yù)防感染等治療，術(shù)后11 d患者出院。隨訪至術(shù)后2年，患者無腹脹、腹痛等不適，但未孕。

2 討論

本病病因迄今為止尚不清楚。病因?qū)W說有腹膜先天性發(fā)育異常、異物刺激、感染、藥物作用及補(bǔ)體激活導(dǎo)致腹膜的慢性炎癥等[2-3]。腹繭癥易導(dǎo)致女性患者不孕，可能與纖維膜包裹輸卵管及卵巢，使輸卵管喪失活動度及傘端封閉，無法完成拾卵和輸送卵子的功能以及排卵障礙有關(guān)。腹部彩超、鋇餐、CT及MRI等對有臨床癥狀的腹繭癥診斷有幫助，但在臨床實(shí)際工作中該病發(fā)病率低，術(shù)前診斷較為困難，因此術(shù)中及術(shù)后處理顯得非常重要。腹繭癥的治療方法尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為腹繭癥的腸管粘連與其他粘連性腸梗阻不同[4]，極少引起完全性或絞窄性腸梗阻，因而主張非手術(shù)治療；但大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹繭癥最終會導(dǎo)致完全性或絞窄性腸梗阻，手術(shù)是唯一治療方法[5]。術(shù)中腹腔放置中分子右旋糖酐、透明酯酸鈉、無菌石蠟等，并在腸蠕動恢復(fù)前酌給抑制纖維素生長的藥物，以預(yù)防包膜的再度形成[6]。

本患者為年輕女性，既往無腹部手術(shù)史，無結(jié)核病史，無特殊用藥，其病因可能與腹膜先天性發(fā)育異常有關(guān)，因術(shù)中腹腔鏡探查未能明確診斷，中轉(zhuǎn)開腹行雙側(cè)輸卵管造口及粘連松解術(shù)，但術(shù)后患者仍未孕。有學(xué)者報道，將7例腹繭癥合并不孕患者卵巢及輸卵管游離后置于腹腔內(nèi)，隨訪多年均未孕[7]。目前認(rèn)為對無癥狀的不孕癥病例，原則上可不作手術(shù)處理，以避免術(shù)中盲目分離粘連而損傷周圍臟器，增加開腹手術(shù)機(jī)率，給患者身體造成更大的傷害，增加經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。對于宮腔及雙側(cè)卵巢功能正常的患者，術(shù)后宜行體外受精-胚胎移植助孕，其成功率為40%～50%[8]，與正常人群平均成功率基本一致。

綜上所述，腹繭癥是臨床少見的疾病，術(shù)前診斷較困難，只有通過詳細(xì)的病史采集和體格檢查，結(jié)合必要的輔助檢查才能夠選擇恰當(dāng)?shù)闹委煷胧e極合理地手術(shù)探查對患者的診斷非常重要，臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)認(rèn)識，及時、準(zhǔn)確診斷該病；對于合并不孕患者，術(shù)后積極采取輔助生育手段以提高受孕率。

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R57

D

1003—6350（2014）01—0141—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.01.0054

2013-05-22)

王國萍。E-mail：shanluo2013@126.com