孫 權,張 謙,許文坦,郭立華,院恩萌
(鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 河南鄭州 450052)
小兒神經源性膀胱(Neurogenic Bladder Dysfunction,NBD)多數由胚胎發育時期(胚胎發育前12周)受到各種理化因子、生物因素刺激導致神經管發育畸形(neural tube defects,NTDs)所致,少部分由椎管內腫瘤、脂肪瘤或者外傷所致。小兒NBD病理生理變化復雜,治療方式方法眾多,其治療效果及術后膀胱功能狀態及形態改變需要客觀、科學評價。本研究對鄭州大學第一附屬醫院小兒外科收治的48例接受雙側髂腰肌盆底加強+回腸漿肌層膀胱擴大術NBD患兒的術前、術后尿流動力學檢查,部分腎功能、逆行泌尿系造影結果進行分析比較,進一步了解小兒NBD的病理生理變化過程,對膀胱逼尿肌與外括約肌協同失調的成因進行更近一步探討,以評價手術療效,指導治療,達到改善患兒癥狀,提高生存質量的目的。
1.1 一般資料 NBD患兒48例,男23例,女25例。年齡6~18歲,平均年齡(8.0±7.5)歲。病因:神經管發育畸形41例,包括脊髓脊膜膨出修補術后、隱形脊柱裂、骶骨發育不良等;另外7例為腰骶部椎管內腫瘤切除術后。48例術前行逆行造影檢查,均為NBD典型“寶塔樣”或者“圣誕樹”樣改變,其中3例出現雙側膀胱輸尿管反流,15例出現單側反流,余未見明顯反流征象。血常規及尿常規檢查未見明顯異常,全部患兒血肌酐及尿素氮在正常范圍或在腎功能代償期范圍內。
1.2 手術方案 雙側髂腰肌盆底懸吊(加強)+回腸漿肌層代膀胱擴大術。
1.3 尿動力學檢查 應用瑞典Medtronic尿動力儀行尿流動力學檢查。檢查前囑患兒排尿,取仰臥位,經尿道向膀胱內置入8F雙孔測壓管,抽出膀胱內尿液,測定殘余尿量。以10~20 ml的灌注速度向膀胱內灌注37℃生理鹽水,至患兒出現強烈的排尿欲或者漏尿后停止灌注,記錄逼尿肌反射類型、膀胱容量、逼尿肌壓力及膀胱順利性。用牽拉器以3.5 cm/min的速度將測壓管向尿道外拉出,同時以2 ml/min的灌注速度灌注生理鹽水,測定尿道壓力及功能性尿道長度。同時記錄患兒在灌注及出現排尿時括約肌肌電活動情況。
1.4 統計學處理 應用統計學軟件SPSS 17.0進行分析,定量資料采用t檢驗,P<0.05為差異具有統計學意義。
患兒術后平均隨訪6個月~4 a,通過對術前術后尿流動力學檢查結果進行分析比較:最大膀胱容量增加(32.55 ±59.51)ml,P=0.001 <0.05,殘余尿量下降(46.77 ±85.92)ml,P=0.001 <0.05,膀胱順應性升高(5.65 ±11.46)cmH2O,P=0.002 <0.05,差異均有統計學意義。通過行回腸漿肌層膀胱擴大術+雙側髂腰肌盆底加強術,術后膀胱逼尿肌與括約肌失協調得到不同程度改善,容量增加,殘余尿量降低有助于防止膀胱內高壓的發生,減緩腎功能惡化。排尿前逼尿肌壓力降低(8.81±16.45)cmH2O,最大尿道閉合壓降低(22.94±36.32)cmH2O,較前明顯改善,但差異無統計學意義(P>0.05)。
大部分小兒NBD患者由胚胎時期神經管發育缺陷如脊髓脊膜膨出、隱性脊柱裂等病變,少部分由于椎管內腫瘤、脂肪瘤或者外傷所致[1]。若病變累及逼尿肌中樞部神經脊髓中樞及S2~S4的神經根,則可引起膀胱尿道功能障礙[2],較常見的有尿失禁、反復出現的尿路感染以及膀胱高壓所導致的上尿路擴張、反流、結石、腎盂腎炎和腎功能衰竭等[3]。此類患者行逆行泌尿系造影提示:膀胱容量增大,呈現“寶塔樣”或者“圣誕樹”等典型改變,并出現多發膀胱小憩室,存在不同程度的腎積水,膀胱順應性下降;尿流動力學提示:神經源性逼尿肌收縮乏力,膀胱逼尿肌過度活動。NBD最常用的治療為擴尿道治療、清潔導尿以及外科手術,然而手術治療的效果存在一定的爭議。Buson等[4]首先報道了保留膀胱黏膜的單層腸漿肌層膀胱擴大術,這種方法是將膀胱自行擴大術與腸漿肌層擴大術相結合,既避免膀胱自行擴大容易發生膀胱內膜攣縮和穿孔的缺點,又不易出現全層消化道膀胱成形術因保留消化道黏膜而產生的代謝紊亂、酸堿失衡等并發癥,同時支配膀胱的植物神經來自S2~S4灰質中外側區域,與支配腸黏膜的回腸副交感神經同源[5],所以應用漿肌層覆蓋膀胱黏膜可在一定程度上增加膀胱排空能力,且可比單純逼尿肌切除獲得更大的膀胱容量。我們在臨床上采用保留膀胱黏膜雙層漿肌層補片膀胱擴大術術后隨訪發現,膀胱容量及膀胱順應性增加,充盈末逼尿肌壓下降,膀胱輸尿管反流得到不同程度的改善。
小兒NBD的治療目的是建立滿意膀胱排空功能和維持安全的膀胱儲尿壓來預防上尿路損害,避免尿路感染,并且達到滿意的排尿控制。我們在隨訪過程中發現,患兒大小便失禁癥狀得到明顯改善,術后尿流動力學隨訪發現患兒最大膀胱容量增大及殘余尿量不同程度的減少,尿控時間明顯延長,絕大部分患兒的尿控時間≥30 min,提高了患兒的生存質量,部分患者復查膀胱造影提示:膀胱形態良好,輸尿管未見明顯反流。復查腎功能未見明顯惡化,彩超檢查提示腎積水及輸尿管擴張較前不同程度減輕。
NBD患兒癥狀的出現多是一個慢性和隱匿的過程。由于膀胱長期處于高壓狀態,阻礙了輸尿管排尿,最終導致腎盂積水[6]。另外,殘余尿增多,膀胱順應性下降,輸尿管防反流的活瓣作用受損,造成膀胱輸尿管反流,也可引起輸尿管擴張,腎積水。由于上尿路損害是膀胱內壓升高的晚期失代償表現,是一漸進性的、比較隱匿的過程,僅靠臨床現難以診斷[7]。筆者曾遇1例NBD患者入院時已有重度貧血、全身浮腫及血尿素氮升高等慢性腎功能損害的臨床表現,多次行血液透析,失去了手術機會。因此,我們認為對NBD應強調綜合治療的觀點,遵循保護腎功能、防止尿路感染和改善膀胱的貯尿和排尿功能的原則,術前應進行系統的檢查,綜合評定盆底、上尿路、膀胱功能,據此慎重選擇手術方式[5]。
綜上所述,在NBD患兒中,行雙側髂腰肌盆底懸吊(加強)+回腸漿肌層膀胱擴大術治療后,膀胱容量、膀胱順應性明顯增加,膀胱逼尿肌壓力及殘余尿量有效降低,膀胱逼尿肌及括約肌協調性得到改善。但是該手術的長期療效,并發癥及漿肌層補片是否與膀胱平滑肌完全融合,腸神經是否在膀胱壁內已經再生及致瘤性仍需進一步研究。
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