妊娠期高血壓疾病產(chǎn)后并發(fā)HELLP綜合征和溶血性尿毒癥性綜合征一例

王麗，任雁林，翟麗萍，潘星

(1.涿鹿縣人口和計劃生育局技術服務站，河北 涿鹿 075600；2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，河北 張家口 075000；3.河北北方學院附屬第一醫(yī)院ICU，河北 張家口 075000；4.河北北方學院附屬第一醫(yī)院腎內科，河北 張家口 075000)

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妊娠期高血壓疾病產(chǎn)后并發(fā)HELLP綜合征和溶血性尿毒癥性綜合征一例

王麗1，任雁林2，翟麗萍3，潘星4

(1.涿鹿縣人口和計劃生育局技術服務站，河北 涿鹿 075600；2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院婦產(chǎn)科，河北 張家口 075000；3.河北北方學院附屬第一醫(yī)院ICU，河北 張家口 075000；4.河北北方學院附屬第一醫(yī)院腎內科，河北 張家口 075000)

妊娠期高血壓疾病；HELLP綜合征；溶血性尿毒癥性綜合征

妊娠期高血壓疾病患者病情發(fā)展至先兆子癇、子癇時常可有不同的并發(fā)癥，如妊高征心臟病、腦溢血、胎盤早剝、彌散性血管內凝血(DIC)、HELLP綜合征、急性腎功能衰竭等。河北北方學院附屬第一醫(yī)院產(chǎn)科2012年12月收治1例輕度妊娠期高血壓疾病患者，產(chǎn)后同時并發(fā)HELLP綜合征及罕見的溶血性尿毒癥，本文結合相關文獻，對本病例的臨床特點、診療及預后進行闡述。

1 病例簡介

患者26歲(住院號585177)，因“孕37+周，第一胎，陰道流水4 h，宮縮3 h，血小板少”于2012年12月26日2：47急診轉入我院待產(chǎn)。末次月經(jīng)日期為2012年4月7日，早孕期超聲檢查提示宮內孕、單胎，4個月前自覺出現(xiàn)胎動，孕期無出血及保胎史。1個月前產(chǎn)前檢查時血壓120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，血常規(guī)及肝腎功能化驗正常，無頭痛、頭暈及視物模糊，眼瞼及雙下肢無水腫。入院前1 h，就診當?shù)蒯t(yī)院，化驗血常規(guī)發(fā)現(xiàn)PLT 46×109/L，尿蛋白+，轉院。否認有血小板減少病史。入院查體：神情語利，血壓145/95 mmHg。腹部膨隆，宮高29 cm，腹圍88 cm，胎位LOA，胎心波動在110次/min，規(guī)律宮縮；內診：宮頸消失，宮口開全，胎膜已破，頭先露棘下2 cm。完善化驗檢查，觀察產(chǎn)程，聯(lián)合新生兒科醫(yī)師，待接生搶救新生兒。入院診斷：⑴孕37+周，第一胎，臨產(chǎn)；⑵妊娠期高血壓疾病？⑶血小板減少待查。

患者于3:30順產(chǎn)一男活嬰，體重2 550 g，羊水糞染，臍帶水腫，10 min Apgar評分8分，轉兒科治療。產(chǎn)后患者血壓135/86 mmHg，子宮收縮良好。血常規(guī)：白細胞(WBC)25.58×109/L↑，中性粒細胞(N)80.4%↑，紅細胞(RBC)4.12×1012/L，血紅蛋白(Hb)127 g/L，血小板(PLT)15×109/L↓；凝血功能：活化的部分凝血活酶時間(APTT)33.8 s，血漿纖維蛋白原(FIB)126.8 mg/dl↓；生化：谷丙轉氨酶(ALT)184 U/L↑，谷草轉氨酶(AST)192 U/L↑，總膽汁酸(TBA)41.3μmol/L↑，總蛋白(TP)61.9 g/L，白蛋白/球蛋白(A/G)1.29↓，總膽紅素(TBIL)227.22μmol/L↑，直接膽紅素(DBIL) 129.39μmol/L↑，間接膽紅素(IBIL)97.83μmol/L↑，γ-轉肽酶(GGT)87 U/L↑，尿素氮(UREA)11.26 mmol/L↑，肌酐(CRE)218μmol/L↑，β2微球蛋白(β2-MG) 13.5 mg/L↑，二氧化碳(CO2)16.6 mmol/L↓。患者凝血異常、溶血、肝腎功能受損，診斷為HELLP綜合征。甲基松龍40 mg Q8 h靜點，抗生素預防感染、硫酸鎂解痙降壓、補液利尿及補充凝血因子等。

16:35 對患者行心電監(jiān)護：心率100次/min，血壓130/86 mmHg，呼吸23次/min，血氧飽和度97%，面黃浮腫，雙肺呼吸音粗糙，未聞及濕性啰音，四肢無水腫，尿醬油色，尿量20 ml/h，尿常規(guī)：血尿、蛋白尿及管型，濃縮尿；血常規(guī)：WBC 18.49×109/L↑，N 70.2%↑，RBC 4.33×1012/L，Hb 136 g/L，PLT 17×109/L↓↓；生化：ALT 204 U/L↑，AST 248 U/L↑，TP 68.9 g/L，A/G 1.02↓，CRE 255 μmol/L↑，GGT 98 U/L↑，CO213.6 mmol/L↓，UREA13.36 mmol/L↑，TBIL229.5μmol/L↑，乳酸(LAC)7.81 mmol/L↑；電解質：鉀(K+)5.38 mmol/L↑，鎂(Mg2+)1.46 mmol/L↑，磷(P)1.55 mmol/L↑；提示急性腎功能衰竭(功能性)，溶血尿毒癥-少尿期。

轉入ICU病房，糾正酸中毒、靜點胰島素降高血鉀、利尿及補充能量等。血常規(guī)：WBC 21.68×109/L↑，N 81.5%↑，RBC 3.5×1012/L，Hb 108 g/L，PLT 51×109/L↓；凝血功能：PT 22.3 s↑，APTT 33.7 s，F(xiàn)IB 83.6 mg/dl↓；生化：ALT 129 U/L↑，AST 147 U/L↑，TP 60.8 g/L，A/G 0.91↓，TBIL 238μmol/L↑，GGT 74 U/L↑，UREA 13.36 mmol/L↑，CRE 255μmol/L↑，LAC 2.83 mmol/L↑，CO230.2 mmol/L↑。夜間改為靜脈泵入速尿20～40 mg/h，尿量逐漸增多，2012年12月27日晨起尿量達70 ml/h，停用速尿。復查血常規(guī)：WBC 24.77×109/L↑，N 82.2%↑，RBC 2.79×1012/L↓，Hb 86 g/L↓，PLT 27×109/L↓↓；凝血功能PT 12.3 s，APTT 34.8 s，F(xiàn)IB 114.9 g/dl↓，D-二聚體20.53 mg/l↑；生化：ALT 58 U/L↑，AST 81 U/L↑，TBA 20.6μmol/L↑，TP 51.5 g/L↓，A/G 1.34↓，TBIL 169.67μmol/L↑，GGT 63 U/L↑，IBIL 61.04μmol/L↑，DBIL108.63μmol/L↑，UREA 14.22 mmol/L↑，CRE 284 umol/L↑，CO219.7 mmol/L↓，K+3.9 mmol/L，鈉(Na+)135 mmol/L↓。繼續(xù)補充血小板、補液、電解質及解除血管痙攣、改善微循環(huán)等。患者開始進流質飲食。

2012年12月28日晨起尿量達170 ml/h，24 h尿量達4 000 ml，進入多尿期，轉回產(chǎn)科病房。繼續(xù)抗感染、改善微循環(huán)、補充電解質，據(jù)尿量及時補充白蛋白，因貧血間斷輸注全血。2013年1月2日患者自覺體能明顯好轉，活動后無乏力，仍浮腫貧血貌，血壓120/75 mmHg，全日尿量2 000 ml。血常規(guī)：WBC 9.7×109/L，N 75.3%↑，RBC 2.57×1012/L↓，Hb 79 g/L↓，PLT 107×109/L；凝血功能PT 10.7 s，APTT 26.6 s，F(xiàn)IB 214.5 g/dl，D-二聚體4.67 mg/L↑；生化：ALT 13 U/L，AST 31 U/L，TBA 8.4μmol/L，TP 51.1 g/L↓，TBIL 54.83μmol/L↑，DBIL34.36μmol/L↑，IBIL 20.47μmol/L↑，GGT 91 U/L↑，UREA 4.57 mmol/L，CRE 55μmol/L，CO222 mmol/L，電解質離子正常，提示肝腎功能逐漸恢復。2013年1月4日患者精神食欲睡眠、大小便正常，生命體征平穩(wěn)，心肺征陰性，子宮復舊好，惡露不多，出院。

2 討論

妊娠期高血壓疾病是妊娠期特有的疾病，臨床表現(xiàn)：高血壓、蛋白尿、水腫為主，嚴重者子癇抽搐、肝酶升高、血小板減少、溶血、DIC等，并伴有全身某些重要臟器損害的綜合征[1]。HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥，以溶血、肝酶升高、血小板減少為特點，主要損害器官為肝臟。溶血性尿毒癥性綜合征為妊高癥產(chǎn)后溶血所致的急性腎功能衰竭，主要損害臟器是腎臟。

該患者入院時已進入第二產(chǎn)程，血壓升高不顯著，可能還與宮縮有關，全身無明顯水腫，僅外院查蛋白尿+，故疑診妊娠期高血壓疾病。30～40 min順產(chǎn)后化驗回報肝酶升高、膽汁酸淤積、膽紅素升高、血小板減少、尿素氮及肌酐升高等，提示血管內溶血，符合HELLP綜合征診斷，伴發(fā)腎功能受損。產(chǎn)后數(shù)小時患者子宮收縮良好、無失血及產(chǎn)道損傷的異常流血，但出現(xiàn)精神萎靡、乏力，尿常規(guī)化驗：血尿、蛋白尿、管型尿，進而患者無尿，尿素氮及肌酐繼續(xù)升高，并發(fā)急性腎功能衰竭-少尿期，因血管內溶血所致尿毒癥，符合產(chǎn)后溶血性尿毒癥性綜合征表現(xiàn)。

因患者孕期有定期正規(guī)產(chǎn)檢資料，能提供孕期血壓正常，臨產(chǎn)時發(fā)現(xiàn)血小板少，醫(yī)者診病思路除關注產(chǎn)程外，重視適時化驗數(shù)據(jù)的動態(tài)變化，及時發(fā)現(xiàn)肝腎功能受損，診斷明確，治療及時。如甲基松龍40 mg Q8 h靜點，保護肝細胞膜的穩(wěn)定性；解痙、積極補充血容量、糾正電解質紊亂及酸中毒、抗感染等，平穩(wěn)地度過無尿期、多尿期，病程大約1周后進入尿毒癥恢復期，未再并發(fā)肺水腫、心衰或多臟器衰竭等。

分析患者整個診療過程，可明確診斷妊娠期高血壓疾病(輕度)。文獻記載，妊高癥并發(fā)溶血性尿毒癥性綜合征甚為罕見。重度妊高癥并發(fā)HELLP綜合征發(fā)生率為2.7%，死亡率為28.6%；輕度妊高癥產(chǎn)后同時并發(fā)HEELLP綜合征、溶血性尿毒癥性綜合征更為罕見[2]。

有學者提出妊娠期高血壓疾病并發(fā)的一些重癥疾病，如HEELLP綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥性綜合征、妊娠期急性脂肪肝和急性腎功能衰竭可能均是同一疾病過程范圍內的一部分[3]。發(fā)病機制類似：內皮細胞損傷后血管痙攣，血小板激活，異常的血小板前列環(huán)素/血栓素比率以及內皮衍生的松弛因子釋放減少，血管內微血栓形成；故而有極相似的臨床表現(xiàn)和實驗室結果，只是各綜合征中損害的主要臟器程度不同，肝臟受損為主的如HEELLP綜合征、妊娠期急性脂肪肝，腎臟損害為主的有溶血性尿毒癥性綜合征、急性腎功能衰竭，或血液系統(tǒng)衰竭的血栓性血小板減少性紫癜，甚至有以肝臟細胞急性脂肪變性為主引發(fā)的肝衰竭(妊娠期急性脂肪肝)，病死率極高。

上述各綜合征的診治特點基本相似[4-5]：及時補充凝血因子、維持血容量、糾正水電解質紊亂及酸堿平衡，補充營養(yǎng)維持機體所需熱卡，抗生素預防感染，必要時透析或血濾[6]可及時幫助機體排除代謝毒物或廢物等。并依據(jù)各臟器損傷程度及病程發(fā)展規(guī)律逐步平穩(wěn)地度過各個期，如尿毒癥的無尿期、多尿期及恢復期，防治其他并發(fā)癥的出現(xiàn)。

妊娠期高血壓疾病并發(fā)的各種綜合征的產(chǎn)科的處理原則為及時終止妊娠，防治病情的進一步加重，以避免因遲疑耽誤疾病的最佳診治時機。

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R714.24+6

D

1003—6350（2014）07—1076—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.07.0419

2013-09-20)

王麗。E-mail：896726345@qq.com