腎素瘤1例

李建軍 王瑋 韓志宏 武文濤 胡少龍

腎素瘤，又稱原發性腎素增多癥、腎小球旁細胞腫瘤，是一種以合成、分泌腎素為主要特征的較少見的腎臟良性腫瘤。為提高臨床醫師對該病的認識，本文將我院診治的1例病例報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女，33歲，主因腹脹、乏力、納差1月，加重伴四肢輕癱2 d，于2011年7月21日入院。患者于1月前無明顯誘因下出現腹脹、乏力、納差，偶有腹痛，疼痛位于上腹部，伴惡心、嘔吐，夜尿多，手腳麻木，當地醫院行血鉀2.77mmol/L，考慮:“慢性胃炎、低鉀血癥”，給于保護胃粘膜、補鉀治療后，癥狀稍緩解，此后上述癥狀仍間斷性發作，一直給于補鉀治療。患者無高血壓病史、無周期性麻痹家族史、無服棉籽油史。

入院查體:血壓150/80mm Hg，甲狀腺不大，無滿月臉，無水牛背，無向心性肥胖。尿常規示:蛋白(+)，腎功示:肌酐 45.4 μmol/L;肝功示:谷氨酸氨基轉移 酶 14U/L;甲 功 示:TSH 1.84 μU/L，T31 .7 ng/ml，電子胃鏡示:淺表性胃炎，行泌尿系 B超示:右腎下極可見4.3cm×3.6cm中等回聲，邊界清晰，內部呈稍強回聲，腫塊周圍有不完整的細條狀彩色血流環繞。強化CT示:右腎下極見類圓形低密度病灶，大小約3.5cm ×3.3cm，CT 值約 91.83 Hu。多層CT雙腎動脈血管成像示:雙腎動脈未見明顯異常。靜脈腎盂造影示:兩側均為雙腎盂、腎盞單輸尿管，未見擴張積水，大小、形態未見異常。高血壓四項示:腎素活性 (PRA)2.92 ng·ml－1·hr－1，醛 固 酮 (ALD)325.58 pg/ml。垂體MRI平掃:未見異常。臨床診斷:右腎腫物。

1.2 方法 入院后1周在全麻下行腫瘤切除術，術中見右腎下部外緣有一直徑約3.5cm大小球形腫物，銳鈍性分離出腫物，腫物完整，有完整的包膜。

病理結果:(1)大體:灰白色腫物1個，大小3.5cm×3cm ×2.8cm，切面均質、實性、質地細膩。(2)瘤細胞大小一致，核居中，核圓，無分裂像，胞質透明，間質血管豐富，內含嗜酸性顆粒，胞膜較完整。免疫組化:Vimentin(+)，CD34(+)，肌動蛋白(+)。病變符合腎素瘤。

2 結果

患者術后7 d，無需任何藥物，血鉀恢復正常，消化道癥狀消失。6個月后復查1次，尿常規示:蛋白(－)，經B超檢查，未見腫瘤復發或轉移。

3 討論

腎素瘤，起源于腎小球旁器小球小動脈演化的平滑肌細胞，是腎臟實質性良性腫瘤。腎素瘤多位于腎皮質，直徑約0.2～4.0cm大小，周圍可有纖維包膜，實驗室檢查方面，腎素活性升高是其特點，血漿腎素檢測一般為正常人的2～7倍。女性多見，發病年齡高峰在20～30 歲［1，2］。由于釋放大量腎素導致繼發性高醛固酮血癥，醛固酮作用于腎遠曲小管和腎皮質集合管，保鈉排鉀引起腎性失鉀，嚴重低血鉀可出現疲乏無力、腹脹、夜尿多、四肢輕癱等一系列臨床癥狀［3］。

腎素瘤根據臨床表現結合實驗室檢查和B超、CT等影像學檢查手段，可基本診斷，確診需行病理檢查。因腎素瘤臨床少見，需與以下疾病相鑒別:(1)原發性醛固酮增多癥，為腎上腺增生或腫瘤，腎素活性檢測低于正常，表現為腎素活性明顯受到抑制，B超或CT可發現腎上腺區占位性病變，僅對醛固酮拮抗劑安體舒通等治療有效，而腎素瘤為繼發性醛固酮增高的原發性高腎素血癥。(2)庫欣綜合征，患者有特殊的體型如滿月臉、水牛背、向心性肥胖。血漿皮質醇節律消失，垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤，約見于80%的Cushing患者［4］。(3)腎細胞癌，多見于中老年，臨床多見血尿;增強CT，在動脈期早期強化明顯，在靜脈期和延遲期強化明顯減弱，表現速升速降的特點，腫瘤內可見出血、壞死、囊變或鈣化，腫瘤形態不規則。(4)腎動脈狹窄，血醛固酮升高和血鉀降低不明顯，腎素活性不升高或略升高，腹部可聞及血管雜音，腎血管造影可明確診斷，患腎體積明顯縮小［5］。

腎素瘤患者，一經診斷首選手術治療，手術方式有:腎切除術、腎部分切除術或腫瘤剜除術，保留腎單位手術是合理的手術方式。根據腫瘤直徑大小，較小的腫瘤可行腫瘤剜除術或腎部分切除術，較大的腫瘤合并腎功能受損的可行腎切除術［6］。本病例典型的臨床表現是惡心、嘔吐、四肢軟癱等，血壓相對不高，易誤診為消化道疾病，屬罕見病例。本病例患者既往無高血壓病史，無腎功能損害，行腫瘤切除術，術后7 d，無需任何藥物，血鉀恢復正常，消化道癥狀消失。隨訪1年，血鉀保持在4.40mmol/L左右，未見腫瘤復發或轉移。

通過本病例，希望能提醒廣大臨床醫師對有低血鉀的年輕患者，即使血壓相對正常也應想到該病可能，早發現，早治療，縮短診治時間，改善患者預后。

1 梁凱，盧德祥，楚寧.腎素瘤1例報告.中國校醫，2012，26:457-458.

2 Brandal P，Busund LT，Hem S.Chromosom abnomalities in juxtaglomerular cell tumors.Cancet，2005，104:504-510.

3 畢宇芳，羅邦堯.腎素瘤與低血鉀.中國實用內科雜志，2001，21:516-518.

4 張小英，李紅.庫欣綜合征與低血鉀.中國實用內科雜志，2001，21:518-519.

5 涂響安，趙亮，梁輝，等.腎素瘤的診斷和治療(附3例報告).現代泌尿外科雜志，2010，15:93-95.

6 宋寧宏，吳宏飛，張煒，等.腎球旁細胞瘤二例報告并文獻復習.中華泌尿外科雜志，2006，10:660-663.