膀胱嗜鉻細胞瘤的診治體會

北京市懷柔區第一醫院（0400）周亮亮 陳玉成

北京大學第一醫院（100034）李學松2

膀胱嗜鉻細胞瘤為膀胱非上皮性腫瘤，約占腎上腺外嗜鉻細胞瘤10%，約占膀胱腫瘤的0.5%[1]，發病率低，容易漏診及誤診。本組于2004～2012年共收治膀胱嗜鉻細胞瘤患者5例，結合文獻復習探討膀胱嗜鉻細胞瘤的診斷與治療，現報告如下。

1 臨床資料

本組5例膀胱嗜鉻細胞瘤，男性2例，女性3例，年齡21～68歲，平均年齡42.8歲，病程4～60個月，平均21.2個月，1例患者為膀胱嗜鉻細胞瘤術后2年出現尿不盡感、大便不暢，無高血壓癥狀，行盆腔穿刺活檢，病理證實為惡性嗜鉻細胞瘤。其余4例均有高血壓癥狀，其中持續性高血壓2例，陣發性高血壓1例，持續性高血壓陣發性加重1例。2例伴排尿后頭痛、頭暈、心悸、大汗癥狀。1例伴尿頻、夜尿增多。3例行血兒茶酚胺檢查，均為陽性。5例均行CT定位診斷，3例位于膀胱右后壁，1例位于后壁，1例位于前壁。腫瘤大?。?.8cm×1cm×0.5cm）～（11cm×9cm×10cm）。1例行骨掃描發現骨轉移灶。

2 治療方法

1例為術后復發患者放棄治療，其余4例行手術治療。其中3例術前診為膀胱嗜鉻細胞瘤，術前給予α受體阻滯劑（酚芐明10mg每日3次或可多華4mg每日一次）治療5～40天，收縮壓控制在150mmHg以下，舒張壓控制在90mmHg以下，心率控制在100次/分以下，1例因術前診為臍尿管腫瘤，未行術前藥物準備。3例在連續硬膜外麻醉下行經腹膀胱部分切除術，1例在全麻下行經腹腹腔鏡膀胱前壁腫物及臍尿管切除。

3 結果

術中收縮壓上升大于30mmHg者2例，最高245/160mmHg，經藥物控制后血壓平穩，術中平均出血量150（100～200）ml，平均手術時間153（121～183）min，術后3例患者血壓恢復正常，1例仍有高血壓癥狀，血壓最高159/94mmHg，繼續服用降壓藥物治療。術后隨訪7個月～4年，經病理及隨訪證實為惡性者3例，2例于術后2年復發，其中1例于術后4年死亡，1例于術后23個月死于全身多發轉移。2例術后無腫瘤復發。

4 討論

4.1 診斷 膀胱嗜鉻細胞瘤較少見，易漏診、誤診。主要臨床表現為持續性或陣發性高血壓，特點是排尿過程中或排尿終末出現高血壓、頭痛、心悸、多汗，甚至暈厥[2]。也有的以血尿為主要表現，易誤診為膀胱癌。本組中4例有高血壓癥狀，2例有排尿后高血壓發作，2例以膀胱占位就診。1例因癥狀不典型，且腫瘤位于膀胱前壁中線上，被誤診為臍尿管腫瘤。膀胱嗜鉻細胞瘤來自膀胱壁或主動脈旁副交感神經節組織，這些副神經節的嗜鉻組織隨交感神經埋于膀胱壁中，因此，腫瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長，突向膀胱腔內的瘤體表面黏膜依然完整，所以對膀胱嗜鉻細胞瘤的膀胱鏡檢多為陰性，且注水、活檢等操作過程中擠壓、觸碰腫瘤容易引起血壓驟升，增加檢查風險，本組中2例行膀胱鏡檢查，結果均為陰性，故對于膀胱鏡檢的必要性值得商榷。同其他嗜鉻細胞瘤一樣，血尿兒茶酚氨及VMA可用于膀胱嗜鉻細胞瘤的定性診斷，近年來有研究發現血漿游離甲氧基腎上腺素對嗜鉻細胞瘤定性診斷的敏感性及特異性均優于血漿兒茶酚胺[3]。泌尿系CT可對膀胱嗜鉻細胞瘤進行定位診斷，敏感性較高[3]，膀胱嗜鉻細胞瘤CT影像上具有密度均勻、邊界清晰、富血供之特點，結合臨床相關病史，可有助于術前準確診斷[4]。131I-MIBG可用于膀胱嗜鉻細胞瘤的功能定位，敏感性及特異性均較高[3]。

4.2 治療 同其他嗜鉻細胞瘤一樣，手術切除腫瘤是治療本病的最佳方法。本組4例手術患者中，3例術后血壓恢復正常，1例血壓較術前降低，仍需口服降壓藥，考慮與術前存在骨轉移灶有關。本組4例手術患者，3例行藥物術前準備，術中血壓較平穩，1例未行術前藥物準備者，術中血壓波動較大，所以嗜鉻細胞瘤在術前充分的準備是保證麻醉、術中及術后血壓平穩控制、減少心血管并發癥和死亡率的關鍵[5]。對位于膀胱壁的腫瘤首選膀胱部分切除，手術時間較短，出血較少，對于病變范圍廣及膀胱三角區的腫瘤，可考慮行膀胱全切。本組中1例因術前診為臍尿管腫瘤，行腹腔鏡臍尿管切除時行膀胱部分切除，術中雖血壓波動，但經藥物控制后血壓平穩，考慮與未行術前藥物準備有關，故隨著腹腔鏡技術的發展，腹腔鏡膀胱部分切除也可用于膀胱嗜鉻細胞瘤的治療。對于不能手術或有轉移灶的患者，可行131I-MIBG內放射治療。在無嗜鉻細胞的組織如淋巴結、肌肉、骨骼、肝臟、肺臟發現嗜鉻細胞腫瘤即可確診為惡性嗜鉻細胞瘤。本組中經病理診斷為惡性嗜鉻細胞瘤3例，腫瘤直徑均大于5cm，術后2年內出現復發、轉移，2例死亡。故對于膀胱嗜鉻細胞瘤患者，特別是腫瘤較大的，術后應長期隨訪。