縱隔卵黃囊瘤1例

劉金榮，孫 波

患者，男，26歲。2012年02月因咳嗽、胸悶于外院行胸部CT檢查提示縱隔腫瘤，AFP＞400 ng／ml，行縱隔腫瘤切除術，術后病理示：縱隔卵黃囊瘤，免疫組化標記：AFP（＋）、AACT（＋）、PLAP（＋）、CEA 局灶（＋）、EMA（－）、HCG（－）、CK（pan）（＋＋）、PCNA（＋＋）、AB／PAS 染色示玻璃小滴陽性。 術后行全身靜脈化療（順鉑加長春新堿，具體劑量不詳）3周期及局部放療1療程，癥狀緩解，未再治療。2013－04－20始感胸悶、憋氣，不能平臥，咳嗽頻繁，痰中帶血，顏面及頸部水腫，就診于筆者所在醫院。入院查體：KPS評分60分，端坐位，喘憋貌，顏面及頸部水腫，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，可聞及哮鳴音，雙下肺呼吸音消失；心率106次／min，心音低鈍，搏動弱；腹軟，無壓痛，肝脾未觸及；胸部CT提示腫瘤術后復發、雙側胸腔積液、心包積液，CEA 正常，AFP＞400 ng／ml。 診斷為縱隔卵黃囊瘤術后復發、上腔靜脈綜合征、胸腔積液、心包積液。行雙側胸腔、心包穿刺置管引流，右側胸腔及心包引流液為血性，左側胸腔為乳糜樣，病情進展迅速，頸靜脈怒張，雙上肢重度腫脹，2013－05－09始先后行GEMOX方案化療 3 周期（吉西他濱 1．8 g d1、8，奧沙利鉑 200mg d2），期間予心包灌注化療3次 （順鉑40mg＋香菇多糖4mg＋地塞米松 5mg），胸腔灌注化療 3次（順鉑 60mg＋香菇多糖 4mg），患者雙上肢及頭面部腫脹消失，胸悶、憋氣緩解，多次復查彩超胸腔及心包無明顯積液。2013－07－23始行縱隔病灶伽瑪刀治療11次。放療期間逐漸出現頸部、腰部隱痛不適，CT提示右上肺及下肺分別見點狀高密度影，右側胸腔積液，頸6及腰4椎體轉移瘤，提示腫瘤進展。更換化療方案，2013－08－23始行TIP方案化療（紫杉醇210mg d1、8，異環磷酰胺2 g d2～5，順鉑 40mg d2～5），化療后頸部等疼痛減輕，但出現Ⅳ度骨髓抑制、高熱、腹瀉，予粒細胞集落刺激因子、抗感染、營養支持等治療后好轉出院，自行放棄下周期化療。因“頭痛、頭暈伴右側視野偏盲半月余”于2013－10－29再次入院，行頭顱CT及MRI示左頂枕葉異常密度影，考慮轉移瘤并瘤內出血。 2013－11－04 始行頭顱伽瑪刀治療，2013－11－07 始多次出現嘔吐、肢體抽搐，并出現嘆氣樣呼吸。查體：雙側瞳孔散大，對光反應消失，神經系統各種反射消失，考慮腦疝，經搶救治療無效死亡。

卵黃囊瘤又稱內胚竇瘤，是一種高度惡性的生殖細胞腫瘤，多發生于生殖腺，原發于縱隔的較為罕見。縱隔卵黃囊瘤多發生于兒童及青春期少年，發病年齡5～30歲，以男性為主，臨床常觀察到一種不典型的起病過程，比如咳嗽、咳痰、發熱、胸痛等。當縱隔腫瘤長大，可出現胸部壓迫癥狀如胸悶、憋氣，吞咽困難甚至出現聲音嘶啞及上腔靜脈綜合征等。胸部CT可見團塊狀影，可侵襲心包膜、上腔靜脈等，但臨床表現及胸部CT等對該病診斷無特異性。血清AFP檢測對該病診斷和治療效果評判具有重要價值，但確診需要穿刺或手術后病理診斷及免疫組化檢測。病理鏡檢可見疏松的網狀結構、內胚竇結構、管泡狀結構及玻璃樣小體，疏松的網狀結構是其主要依據。本文患者病理結果提示符合縱隔來源的卵黃囊瘤，AFP＞400 ng／m l，支持診斷，故該患者最終診斷為縱隔卵黃囊瘤。由于該類型腫瘤惡性程度高，發生轉移早，手術難以切除干凈，個別患者采取化療或放療治療可使腫瘤縮小，但腫瘤很快耐藥，病情惡化。手術完整切除和腫瘤對化療反應較好是取得較好治療效果的重要因素。常用的化療方案有：PEB方案，即順鉑加博來霉素加長春新堿；VIP方案，即依托泊苷加順鉑加異環磷酰胺。本文患者開始采用的是GEMOX方案，治療后癥狀明顯緩解，后在化療間歇期，放療期間出現病情進展，更換化療方案，行TIP方案化療，化療后出現Ⅳ度骨髓抑制、高熱、腹瀉，治療好轉出院后自行放棄化療。再次復診檢查出現腦轉移，放療過程出現腦疝死亡。縱隔卵黃囊瘤是原始生殖細胞腫瘤的罕見類型，并發腦轉移、腦疝更是少有報道。卵黃囊瘤惡性程度高，預后差，報道的平均生存期為6～12個月。本文患者自診斷至死亡20個月時間，通過手術及放化療達到了延長生存期的目的。