小兒軟腭錯構瘤的臨床分析

孫小龍等

【摘 要】 目的：小兒軟腭錯構瘤診治的探討。方法 我院從2005至2013診治12例患兒，對患兒癥狀，查體、輔助檢查和手術治療的回顧性分析。結果 通過癥狀查體及輔助檢查，診斷為軟腭新生物，均采取手術治療，術后效果理想，病理檢查為：錯構瘤。結論 小兒軟腭錯構瘤易與鼻咽部腫物混淆，并且患兒打鼾明顯，需及早手術治療，以免影響患兒發育。

【關鍵詞】 小兒 軟腭 錯構瘤

【中圖分類號】 R739.83 【文獻標識碼】 A 【文章編號】：1671-8801（2014）03-0110-01

錯構瘤是指機體某一器官內正常組織在發育過程中出現錯誤的組合、排列，因而導致的類瘤樣畸形。錯構瘤不是真性腫瘤，該瘤生長緩慢，隨機體的發育生長而增大，但增大到一定程度即可停止，和機體之間是協調的，極少惡變。常見于肺、腎臟、乳腺，小兒軟腭錯構瘤臨床上較少見，頭頸部錯構瘤誤診率較高[1]，并且容易考慮腫物來源于鼻咽部[2]、鼻腔[3]，如軟腭血管瘤，后鼻孔息肉，腦膜腦膨出等。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析我院從2005至2013診治的12例患兒，出生后1天內至2歲之間均可見，最小者為出生16小時，最大者為1歲3個月，其中新生兒2例，嬰兒5例，幼兒5例，男7例，女5例，無明顯性別差異。

1.2 診斷方法

患兒癥狀為鼻塞，打鼾，張口呼吸，呼吸困難，小兒科檢查發現，其中以鼻塞、打鼾、張口呼吸為主的11例，其中伴有Ⅰ度呼吸困難3例，Ⅱ度呼吸困難的2例，未見Ⅲ度呼吸困難，產科醫師發現一例[4]，并小兒科和我科會診后急診手術，小兒科體檢時發現1例。

查體見口咽部有一新生物，似來源于鼻咽部，新生物表面光滑，表面呈橘皮樣，有根蒂，觸之可活動，質韌，無出血，最小者如花生樣，最大者如蠶豆樣，有時新生物可拖入后鼻孔，不易發現，可以壓舌板按壓舌體或舌根，待患兒惡心后即可發現。小兒鼻內鏡檢查中、下鼻道、鼻咽頂及咽鼓管圓枕周未見新生物。輔助檢查為CT，其中2例新生兒及3例嬰兒考慮到年齡較小，并且家屬未同意行CT檢查，余均行CT檢查，檢查前行“水合氯醛”灌腸后小兒睡眠狀態，采用鼻口咽部冠狀位+軸位，CT可見：軟腭末端見贅生腫物，邊緣光滑，輪廓清晰，有蒂似與軟腭相連，堵塞部分或大部分口咽腔，腫塊密度不均勻，大部分呈脂肪密度，CT值位于-30 HU至-80 HU之間[5]。

1.3 治療為手術，方法

一般不需插管麻醉，但需備麻醉插管，以防出現呼吸困難或出血時搶救備用，有兩例幼兒插管全麻，余均未插管。于手術燈加鼻內鏡下充分暴露視野，9例采用直角壓舌板按壓舌根后暴露口咽部，有3例幼兒采用開口器暴露，術中以彎止血鉗鉗夾住新生物后提起，可發現根部于軟腭背側或一側腭咽弓上部，以直角止血鉗盡量鉗夾根部，完整切除新生物根部，用“4號”絲線兩根，一般采取結扎處理兩次，第一次不松止血鉗結扎，第二次打第一結時再緩慢松動止血鉗后扎緊，也可縫扎一次，再結扎一次，線頭不需留長，術后不需拆線，術后三天內均未見結扎線松動脫落，無出血，術后患兒傷口均恢復良好，鼻塞、打鼾、張口呼吸、呼吸困難等癥狀消失。

2 結果

新生兒、嬰兒及幼兒無誘因出現打鼾，張口呼吸時需考慮此病的可能，新生物好發部位常位于軟腭的一側腭咽弓上端，右側腭咽弓6例，左側腭咽弓3例，軟腭背側3例，新生物的形態、顏色及質地有助于診斷。可行鼻內鏡檢查及鼻口咽部CT輔助診斷，排除其他疾病。

手術治療效果理想，術后軟腭活動正常，未見軟腭功能損傷，未出現開放性鼻音，未見后鼻孔狹窄或閉鎖，最長回訪患兒為5年，未見復發。

手術并發癥有2例，均為喂奶時出現從鼻孔溢奶，變換喂養姿勢可減輕，術后1周緩解，2周基本消失。

切除腫物最大者為2.8cm×2.0cm×1.5cm。切開后見內容物呈淡粉紅色，類似疏松結締組織。病理：腫物切面淡黃，組織被覆鱗狀上皮，皮膚附屬器增生，上皮下見纖維脂肪組織增生，血管不規則擴張充血[5]。病理檢查結果為錯構瘤。

錯構瘤成分復雜，多數是正常組織不正常發育形成的類瘤樣畸形，少數屬于間葉性腫瘤.脂肪和鈣化是多數錯構瘤的特征表現[6]。

3 討論

錯構瘤屬于良性腫瘤，可發生于全身任何器官，較少見于頭面部，軟腭錯構瘤由于生長部位特殊，影響患兒睡眠，較早出現癥狀，發現較早，全身其他部位的錯構瘤癥狀出現較晚，多數成年后發現。錯構瘤涉及部位或器官較廣泛，嬰兒以纖維性錯構瘤、脂肪纖維性錯構瘤和肝間葉錯構瘤等常見，軟腭錯構瘤以脂肪纖維性錯構瘤為主[7]。

仔細檢查新生物為診斷此病很重要的依據：首先觀察新生物的形狀，一般呈圓形或橢圓形，表面光滑，表面呈橘皮樣，色紅，觸之可活動，有根蒂，似來源于鼻咽部，無出血，部分患兒檢查時以止血鉗鉗夾住新生物向外牽拉，可見根部來源軟腭。個別患兒檢查時暫未發現時，稍用力按壓舌根，造成患兒惡心，可發現新生物。輔助檢查一般采用CT，主要用于排除后鼻孔息肉，腦膜腦膨出，血管瘤。檢查前可用“水合氯醛”灌腸患兒處于睡眠狀態。

手術治療為首選方案，由于生長部位特殊，引起患兒打鼾、張口呼吸，繼而影響患兒發育，如影響頜面部發育，造成腺樣體面容，長期缺氧造成腦部發育遲緩等。一經發現此病，建議盡早手術治療。

手術時的注意點：首先盡量牽拉住新生物，暴露根部，根部建議應用直角止血鉗鉗夾，利于掛線結扎，也利于縫合結扎。鉗夾根部后，根據情況，如覺根部較大，以防線頭脫落，可縫合結扎，均采用兩次結扎，術中一般不出血，術中要注意觀察患兒呼吸，建議患兒采用墊肩低頭位，保持口咽部的暢通，可用吸氧鼻管放于鼻孔。

目前小兒軟腭錯構瘤發病率較低，確診后要及早手術，術后效果理想。

參考文獻

[1]頭頸部錯構瘤的診治（附13例報告）《中國臨床醫學》2009年2期周蔚、吳海濤、王紓宜、李采、陳琦.

[2]鼻咽部錯構瘤1例 《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》 2008年12期林曉昕、吳昌竹、何寧.

[3]鼻腔錯構瘤診治體會（附5例報告） 《臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志》 2010年2期曹現寶、馬濤、薛希均、范建輝、宋銳

[4]新生兒咽側壁先天性錯構瘤1例的急救護理 《西南國防醫藥》 2010年1期馮應瓊、宋洋、馮柱波、高微、施明麗、楊萍.

[5]軟腭錯構瘤1例 《中國醫學影像技術》2011年12期.王東.

[6]錯構瘤的病理與影像《醫學綜述》2011年6期 邢剛.

[7]兒童錯構瘤的病理診斷 2006 - 第七屆全國診斷病理暨腫瘤治療相關的病理指標檢測學術研討會 何樂健.