兒童法洛氏四聯癥根治術后低心排血量綜合癥的治療體會

摘要：對2011～2013年我科40例兒童法洛氏四聯癥根治術后低心排綜合癥的治療觀察，其治療應該預防為主，及時發現并明確病因、果斷處理是治療成功的關鍵，通過一般處理，合理使用血管活性藥物，可有效的提高術后存活率。

關鍵詞：兒童；法洛氏四聯癥；低心排血量綜合癥；治療體會

1969 年Dietzman 等首次提出低心排綜合征（LOCS） 的名稱，到了80 年代，人們才將低心排綜合征的概念廣泛應用于臨床。低心排血量綜合癥是心臟術后特別是法洛氏四聯癥術后最常見的并發癥，也是影響手術死亡率的重要因素，其發生率為2%～6%[1]。隨著心臟手術的不斷成熟，近年來其發生率有所下降，但其死亡率仍然很高。

1資料與方法

1.1一般資料 2011～2013年，我科開展兒童法洛氏四聯癥心內直視根治手術術后出現LOCS患者40例，年齡：2 d～3 歲，男23 例，女17例。術前無明顯手術禁忌，體外循環阻斷時間為60～200 min，術后符合LOCS 診斷標準。

1.2方法[2]

1.2.1一般處理

1.2.1.1體溫、尿量、心電、有創動脈壓、中心靜脈壓（CVP）持續檢測，有條件的監測PAWP，電解質、血氧飽和度、酸堿度監測。嚴格統計每小時出入量。

1.2.1.2呼吸系統、中樞神經系統功能及腎功能的支持，保證呼吸道的通暢，有低氧傾向的及早呼吸機支持治療，以保證氧供同時減輕心臟負擔。患者有躁動時小劑量肌松藥應用，頭部可用冰袋冷敷，以降低氧耗。注意尿量，明顯減少時應用利尿劑，如無效果，可行腹膜透析術。

1.2.1.3能量支持，按需計算所需碳水化合物、維生素等的量。靜脈輸入10%高糖ATP、維生素等。

1.2.1.4液體輸入時注意晶體及膠體液的比例，適當應用白蛋白，血漿及全血。

1.2.1.5適當應用防止應激性潰瘍的藥物洛塞克，甲氰咪呱，改善腎臟微循環，使尿量>1 mL/Kg/h。

1.2.1.6及時糾正電解質、酸堿平衡紊亂。

1.2.1.7使用烏司他丁減輕體外循環后炎癥反應。

1.2.1.8早期發現彌散性血管內凝血（DIC） 等。

1.2.2正性肌力藥物、血管活性藥物的使用 根據循環狀態選用多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素、硝普鈉、米力農等藥物微泵持續輸入。一般縮血管藥物和擴血管藥物合理搭配應用。各種藥物劑量隨循環狀態調整。洋地黃類藥物、鈣劑、合理使用。

1.3統計學處理 計量資料均以均數±標準差表示，運用SPASS 11.5軟件進行統計學處理，多組間先行方差齊性檢驗，方差齊者行方差分析，不齊行秩和檢驗，用t檢驗行組間兩兩比較，P<0.05認為有統計學意義，P<0.01為有顯著統計學意義。

2結果

2.1 37例存活，死亡3例，其中1 例死于心源性休克，1 例死于多器官功能障礙綜合癥（ MODS） ，1例死于DIC。

2.2血管活性藥物使用 多巴胺40例，多巴酚丁胺40例，米力農40例，腎上腺素40例，異丙腎上腺素11例。

2.3血管活性藥物最大劑量，見表1。

3討論

兒童法洛氏四聯癥心內直視根治術后的LCOS是指在心臟手術后，心排血量降低到使重要器官的供血受到障礙并影響了其功能[3]。診斷主要有臨床表現和相關指標兩方面，具體如下：神志煩躁或淡漠，脈搏細數，血壓低，脈壓差小，四肢厥冷，出冷汗，進行性周圍性紫紺，皮膚出現花斑，中心體溫與體表之差>1.5℃；收縮壓（SBP）：兒童<80 mmHg，嬰幼兒<70 mmHg；中心靜脈>13 mmHg；心臟指數<2.5 L/min/m2；肺毛細血管楔壓>15 mmHg、尿量<0.5 mL/Kg/h，有以上兩項以上者即可初步診斷為低心排綜合癥。如臨床密切觀察患者情況，不難診斷。我們通過40 例病例的治療，體會到LOCS 的早期發現并果斷處理，是提高存活率的關鍵之一。

常見的引起LCOS 的原因主要是前負荷、后負荷異常及心肌自身收縮力減弱。因此兒童法洛氏四聯癥造成患者心肌細胞長期缺血、缺氧、代謝障礙，以及心房室長期承受壓力、容量負荷過重，使血流動力學紊亂，兒童法洛氏四聯癥根治術后心臟代償功能不全，都是造成術后發生LCOS 的原因。診斷確立后，應該尋找引起LCOS 的原因。正確的判斷引起LCOS 的原因才能做到對因治療，提高治療效果。

大部分患者還是因為心肌自身收縮力降低從而引起LCOS。因此維持心肌氧的供需平衡，改善心肌的收縮狀態，增加心輸出量，是治療低心排綜合征的根本原則。心肌的收縮功能決定于內在因素（心肌收縮力）和外在因素（前、后負荷）。正常的心肌，某種異常的前、后負荷狀態可以導致心肌收縮功能的衰竭，而適宜的前、后負荷狀態，又可以使收縮力受抑制的心肌泵功能得到改善。因此，治療LCOS時，必須保證適宜的前負荷、使用血管擴張劑適當減輕后負荷、使用正性肌力藥物來增加心肌收縮力和防止并處理心動過速及其他心律失常。調整適度的前負荷，適當提高充盈壓和心室舒張容量可增加心排血量（CO）和心室收縮力。監測左、右心房壓作為補充血容量的指標，并根據心功能情況的不同，來調整充盈壓。輸全血、血漿、白蛋白等膠體液提高心室充盈壓，使左房壓及中心靜脈壓達到15 mmHg；右房壓可達18 mmHg。故應注意以下幾點：①嬰幼兒比兒童成人耐受性差，當充盈壓>15 mmHg 時，就有可能發展為胸、腹腔積液；②結性心律或三尖瓣關閉不全時，均會影響心房平均壓；③肝功能受損伴有低蛋白血癥，或伴外循環（CPB）體液稀釋到正常血漿蛋白的1/2 時，即使左房壓保持在12 mmHg，也可產生肺水腫[4]。

對于增加心肌收縮力的藥物我們常規常用的幾種藥物有：多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、異丙腎上腺素、米力農等。多巴胺5～15 μg/Kg/min主要興奮多巴胺受體、β 受體，起到改善腎血流，同時增加心肌收縮力的作用。多巴酚丁胺5～15 μg/Kg/min主要興奮β 受體，在增加心肌收縮力的同時，擴張外周血管[5]，多巴酚丁胺劑量過大易導致心動過速、心律失常，所以實際用量應較多巴胺少。術后LCOS患者，如果單用傳統的兒茶酚胺類強心藥物治療，其療效常受β受體敏感程度制約，如加大劑量，可引起心率增快及心肌氧耗增加。因此在多巴胺、多巴酚丁胺用到上述劑量仍不能達到滿意的循環支持時，應及時應用米力農0.5 μg/Kg/min，米力農為非強心苷類非兒茶酚胺類強心藥物，主要通過抑制磷酸二酯酶Ⅲ（PDE Ⅲ），增加心肌細胞內CAMP 濃度，加快鈣內流從而增強心肌收縮，同時使動脈及靜脈的平滑肌弛緩而血管擴張，從而減輕心臟的前后負荷，而且其作用機制與β 受體無關，也不受既往接受β受體阻滯藥或β受體下調的影響[6]。有研究結果表明米力農與多巴胺聯合應用可發揮協同作用，對血流動力學的改善優于單獨使用多巴胺，且能提高心肌能量利用效率，改善心肌氧供需平衡[7]。而米力農有使動脈及靜脈的平滑肌弛緩而血管擴張的作用，因此對于多巴胺、多巴酚丁胺用到劑量時血壓仍較低，又不能確定前負荷是否合適時，最好首選腎上腺素0.01～0.2 μg/Kg/min，應用時應注意：①當心率加快而心排出量仍不改善時應停用。②爭取盡早停藥，以便盡早去除由于后負荷增加引起的心臟做功和氧耗的增加。③有室性心律失常時應停藥。④為了避免腎上腺素的副作用最好和血管擴張劑合用。在使用腎上腺素而心排出量仍不改善時，可在調整前負荷的情況下加用米力農，逐漸減少腎上腺素的用量的同時加大米力農的用量，大多數患者會出現心輸出量增加。原因可能有四點：①腎上腺素使用時患者有β 受體密度下調或血容量不足的情況。②米力農與腎上腺素作用機制不同，對心肌收縮力增加有協同作用，加上增加了血容量，從而提高了心功能。③米力農降低了后負荷。異丙腎上腺素0.01～0.02 μg/Kg/min也可用于多巴胺、多巴酚丁胺用到較大劑量仍不能達到滿意的循環支持的患者，特別適用于心率慢、Ⅱ度或Ⅲ度房室傳導阻滯的患者，能增加心率和心肌收縮力，同時降低了周圍血管或肺血管阻力。洋地黃類藥物在提高心肌作功，降低心室舒張末壓和增加CO的同時也作用于心臟傳系統，使房室結不應期延長，傳導減慢。適應于：充血性力衰竭、室上速、房顫快速室率時控制心室率及重癥、復雜的心臟病術后患者。降低后負荷的藥物主要有硝普0.1～8 μg/Kg/min等。可早期使用硝普納，但其作用強大，血壓不好控制。對于心律的控制我們均預防性使用心外膜臨時起博器，其使心室率最優化，同時也可能防止惡性心律失常的發生。

總之，LOCS 的治療應該預防為主，及時發現并明確病因、果斷處理是治療成功的關鍵。通過以上治療，40 例患者有37例血液動力學明顯改善，除其中3例死亡外均存活，存活率為90.25%。

參考文獻：

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[7]趙楓，徐志云.正性肌力藥單獨或聯合應用治療重癥冠脈旁路移植術后低心排的臨床研究[J].第二軍醫大學學報，2005，6：707-708.

編輯/肖慧