神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤(schwannoma),是一類起源于周圍神經雪旺細胞的神經源性良性腫瘤,多好發于脊髓、頭、頸、四肢等處的神經鞘膜細胞,發生于胃腸道者罕,且缺乏特異性臨床癥狀、體征及輔助檢查,臨床上易誤診,需依賴病理檢查明確診斷[1-3],現將我院1例胃神經鞘瘤誤診為胃間質瘤病例,作如下報告。
1臨床資料
患者,女,49歲,因\"體檢發現腹腔腫物2 d\"入院。無腹痛、腹脹,無返酸、噯氣等不適,既往史、個人史無特殊。體格檢查:一般情況好,全身淺表淋巴結未觸及,腹平軟,無壓痛,未觸及明確腫物。超聲檢查提示:左中上腹腹腔內(左腎上極內上方、脾上極下方、肝左外葉左下方,囑患者飲水,該包塊似位于腹膜后胃輪廓之外)可見一低回聲團,大小約為5.58 cm×5.2 cm×4.3 cm,邊界清,形態規整,該包塊與上述腹腔臟器分界清;CDFI:未見明顯血流信號。腹部CT提示:胃底部大彎側可見一類圓形軟組織密度影,邊緣光滑,突入腔內,直徑約5.6 cm,逐漸強化。診斷:胃底部占位考慮間質瘤。胃鏡檢查提示:胃底部局部黏膜隆起,考慮胃間質瘤。病理檢查提示:慢性非萎縮性胃炎伴慢性潰瘍。血液學檢查無特殊,腫瘤標記物未見異常。行剖腹探查術,術中見腫物位于胃底部,直徑約6 cm,包膜完整,表面光滑,色灰白,質中等,遂行胃壁局部切除術。術后標本經病理檢查提示:胃壁神經鞘瘤伴慢性潰瘍。CD34(-)、CD117(-)、S-100(+)、Desmin(-)、ki-67(3%)。患者術后恢復可。
2討論
神經鞘瘤又稱雪旺細胞瘤(schwannoma),是一類起源于周圍神經雪旺細胞的神經源性良性腫瘤,多好發于脊髓、頭、頸、四肢等處的神經鞘膜細胞,發生于胃腸道者罕見[1]。如果發生于胃腸道又基本都發生在胃,在一項包括33例患者的研究中24例在胃,目前多認為胃神經鞘瘤發病率占所有部腫瘤的0.2%[2],以50~60歲女性易發,發生惡變者極為罕見。大部分的腫瘤都位于胃黏膜下,生長緩慢,臨床上沒有特異性臨床癥狀,多在無意中發現,隨著腫瘤體積逐漸增大部分患者表現出中上腹部、特別是左季肋區不適,腹痛以及上消化道出血癥狀,多誤診為胃間質瘤或胃潰瘍[3]。
針對該病,常規檢查很難有特異性發現,有失血患者可表現為貧血;胃神經鞘瘤在B超、CT、MRI等影像學檢查中沒有特異性表型,這些檢查手段多只能提示位于胃部存在腫塊,不能得到定性結果;其中增強CT檢查意義較為顯著,為均勻增高密度,無粘液變性改變。內鏡檢查可以確定腫塊所在的具體位置,表現為黏膜下腫物,部分患者可見到腫塊中央區潰瘍灶,內鏡的優勢在于可以直接取材進行活檢,但是對神經鞘瘤,因為黏膜腫塊位置較深或黏膜腫脹而很難取到組織[4]。此外,有學者用PET-CT進行檢查,但從報道來看這并沒有提高胃神經鞘瘤術前診斷的正確率[5]。因此到目前為止,該病多是在手術切除后經病理檢查得以證實。病理學檢查同時也是鑒別診斷的重要依據,雖然肉眼觀胃間質瘤、胃平滑肌瘤與胃神經鞘瘤均很相似,但是通過免疫組化可加以明確診斷,較為常見的胃間質瘤表現為CD34(+)、CD117(+)且S-100(-),而神經鞘瘤則表現為CD34(-)、CD117(-)且S-100(+),在一項包括9例患者的研究中證實S-100蛋白的表達率達100%,因此可以認為S-100蛋白對神經鞘瘤有很高的特異性[6]。在治療方面,手術切除是第一選擇,開腹手術切除和腹腔鏡下胃切除均有報道[7],一般而言,完整切除腫瘤后很少發生復發,進來也有學者提出可在內鏡下進行手術治療,治療療效顯著,這一微創治療方式值得推廣。
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編輯/肖慧