川崎病19例臨床分析

摘要：目的 通過對川崎病與不典型川崎病臨床特點的分析，提高川崎病的早期診斷率，減少誤診、漏診，達到早期治療的目的。方法 回顧性分析我科2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例臨床資料。結果 本組19例患兒年齡在2月～7歲，平均年齡2.4歲，入院后68.4%誤診為其他疾病。各種川崎病臨床表現發生率分別為：發熱95%、四肢改變95%、口及唇變化89.5%、眼瞼結合膜充血68.4%、淋巴結腫大（包括頸部、腋下及腹股溝淋巴結）52.6%、多形皮疹42.1%。19例中合并有腹瀉癥狀者3例，合并咳嗽、流涕、噴嚏等呼吸道癥狀者7例。異常輔助檢查：外周血白細胞升高占89.5%、中性粒細胞比例升高占36.8%、血沉大于40mm/h占80%、血小板升高占68.4%、C反應蛋白大于30mg/L占81.3%、貧血發生率占47.4%，19例患者中有3例出現轉氨酶升高、1例心肌酶譜升高；心臟瓣膜功能異常、心房增大及冠脈擴張等心臟病變發生率為46.2%；肺炎、支氣管炎發生率為52.6%。結論 本研究中川崎病患兒發熱、肢端及口唇改變及眼瞼結合膜充血均較常見，但大部分患兒病初只有發熱，其他表現并不典型，這給川崎病的早期診斷帶來很大困難；但實驗室檢查中外周血白細胞升高、中性粒細胞比例升高、血小板升高、血沉大于40mm/h、C反應蛋白大于30mg/L、貧血等常可提供輔助診斷依據。

關鍵詞：川崎??；不典型川崎病；分析

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不明的小兒急性發熱出疹性疾病，1967年由日本的川崎富首次報道。其基本病理改變為全身性血管炎，主要侵犯大、中血管，冠狀動脈病變是其嚴重的并發癥，重者可導致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前，川崎病已成為兒童獲得性心血管病的主要病因[1]，在我國該病有逐年增多的趨勢。該病嚴重影響兒童的生長發育，早發現、早診斷及早治療顯得尤為重要。但由于該病早期臨床表現常不典型，容易造成誤診。本研究對我院2010至今收治的川崎病病例進行回顧性分析，為臨床醫師早期診斷該病提供依據。

1資料與方法

1.1一般資料 我院2010年至今收治的典型川崎病例及不典型川崎病例臨床資料，共19例，年齡在2月～7歲，平均年齡2.4歲，男12例，女7例，男女比例1.7：1。

1.2方法 回顧性分析這些病例的臨床表現及實驗室檢查結果，總結川崎病的臨床特點。

1.3川崎病診斷標準[2]：發熱5d以上，伴下列5項臨床表現中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮；②多形性紅斑；③眼結合膜充血，非化膿性；④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌；⑤頸部淋巴結腫大。如臨床表現中不足四項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

2結果

在川崎病的各種臨床表現中，發熱及四肢改變最常見，其次是口及唇變化和眼瞼結合膜充血，淋巴結腫大及多形皮疹相對少見，與報道相符[3]。詳細結果見表1。

輔助檢查中外周血白細胞、血沉及C反應蛋白升高均較顯著，血小板升高病例也較常見；部分病例出現中性粒細胞比例、谷丙轉氨酶及CK-MB升高；不同年齡按不同標準統計，有47.4%的患者發生貧血表現；心臟瓣膜功能異常、心房增大及冠脈擴張等心臟病變發生率為46.2%；合并肺炎、支氣管炎者占52.6%。見表2。

3討論

川崎病分典型川崎病及不典型川崎病，本研究中不典型川崎病例為4例，發生率為21.1%，與文獻報道一致[4]。典型川崎病及不典型川崎病均以發熱及四肢改變最常見，其次是口及唇變化和眼瞼結合膜充血，淋巴結腫大及多形皮疹相對少見。本研究中雖然發熱、四肢改變、口及唇變化及眼瞼結合膜充血癥狀比較多見，但因病初表現不明顯，入院后有13例被誤診為其他疾病，誤診率為68.4%。顯然，只靠臨床癥狀診斷川崎病是遠遠不夠的。

臨床出現較高誤診率的原因之一考慮與本病早期表現不明顯，且常常合并呼吸道感染有關；另外，不典型川崎病的存在大大提高了早期診斷該病的難度。不典型川崎病的臨床癥狀雖比典型病例較少，但其實驗室診斷指標是一致的。2004年美國心臟病協會制定的不典型川崎病指南中提出C反應蛋白大于30mg/L，血沉大于40mm/h，以及病程7d后血小板大于450×109、谷丙轉氨酶、血常規白細胞升高、貧血低于同齡正常值、血漿白蛋白小于30g/L及尿WBC10個/HP等都提示川崎病可能， 如同時具備上述實驗室指標中3項以上對診斷不完全性川崎病更有意義。

既往川崎病心臟病變多指冠脈病變，但川崎病除可累及冠狀動脈外，還可累及心包、心肌、心臟瓣膜等，本研究中除冠脈病變外，還有心房增大及二尖瓣、三尖瓣病變病例，總心臟病變發生率為46.2%，較以往研究中冠脈病變發生率高；三尖瓣反流多為輕到中度，是否與本病有直接關系，還需加大樣本量進一步研究。

呼吸系統有豐富的血管和結締組織， 是易患結締組織病的部位。呼吸系統臨床癥狀多數較輕，胸片結果多表現為類間質性肺炎樣改變。推測川崎病呼吸系統癥狀可能是血管炎的一部分，并非感染；肺部體征多在2 w內消失，預后良好[5]。本研究呼吸系統受累率達73.3，與文獻報道不一致[6]，考慮與樣本量小及合并感染有關。

有文獻報道，關節痛、肌肉痛、抽搐、皮膚黃染、腹瀉、嘔吐、腹痛、枕后淋巴結腫大、腋下淋巴結腫大、耳后淋巴結腫大、腹股溝淋巴結腫大、卡瘢紅等是川崎病的少見臨床表現[7]。如果川崎病患兒以上述癥狀為首發表現，常常被誤診為其他疾病。有研究表明[8]KD 對冠狀動脈的損害與治療措施的及時與否，特別是與人丙種球蛋白的使用有密切關系。故此，只有做到早發現、早診斷、早治療，才能有效預防并發癥的發生。在臨床中，即便患兒只出現一個川崎病的典型表現，甚至是不典型表現時，在排除其他疾病之后，都應考慮到川崎病的可能性另外，實驗室檢查中外周血白細胞升高、中性粒細胞比例升高、血小板升高、血沉增高、C反應蛋白升高、貧血等常可提供輔助診斷依據。

參考文獻：

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編輯/許言