外傷后腰椎管內神經鞘瘤出血致急性馬尾綜合征1例

趙建輝，顧 銳＊，王喆輝，趙建武

外傷后腰椎管內神經鞘瘤出血致急性馬尾綜合征1例

趙建輝1，顧 銳1＊，王喆輝2，趙建武1

（吉林大學中日聯誼醫院1．骨科；2．病理科，吉林長春130033）

神經鞘瘤（neurinoma）又稱施萬細胞瘤（schwannoma）或神經膜細胞瘤，是起源于胚胎期神經嵴來源的神經膜細胞或施萬細胞的良性腫瘤。

1 臨床資料

患者 男，65歲，因“外傷后小便失禁，鞍區、右足麻木30小時”于2013年1月15日入院，既往無腰部疼痛，無雙下肢及鞍區感覺運動異常。患者于入院前30小時不慎自1米高處墜落，臀部著地使軀干前屈，出現小便失禁，鞍區、右足麻木，肛周墜脹感。遂就診于當地醫院，行腰椎MRI示：腰椎管內占位性病變。給予減輕神經水腫治療，患者癥狀未見明顯緩解。患者及家屬為求進一步診治遂急診來我院，我科以“腰椎管內占位”收住入院。病程中，患者小便失禁，未排大便。患者無腰疼及雙下肢麻木、疼痛病史。

專科查體：患者平車推入病房，神清語明，查體合作。鞍區感覺減退，右足背及足底感覺減退。雙下肢主要肌力：髂腰肌 右V級 左V級，股四頭肌右V級左V級，脛骨前肌右V級左V級，呣長伸肌右V級左V級，腓腸肌右V級左V級。雙側膝腱反射正常，雙側跟腱反射減弱。雙下肢直腿抬高試驗（－），雙側Babinski征及雙側Hoffmann征（－）。雙側足背動脈搏動正常。入院前腰椎MRI平掃＋增強示：腰椎管內占位性病變。腰4椎體后緣椎管內可見一占位性病變，TI增強平掃示：腫塊不均勻增強。

根據患者癥狀、體征及影像學檢查，入院后診斷為：①腰椎管內占位（L4水平）；②馬尾綜合征。根據其MRI特點及發病時間考慮：①神經鞘瘤；②皮樣或上皮樣囊腫。

手術治療：患者入院積極完善術前準備后，于2013年1月16日在全麻下行腰椎后路椎管內腫瘤切除植骨融合內固定術，術中應用顯微器械，并在放

圖1、2 腰椎MRI T1、T2加權矢狀位，L4椎體后緣可見T1加權像略高信號、T2加權混雜信號腫物

大鏡下操作。術中見硬膜下暗紅色腫塊，切開硬膜后，可見一約2cm×3cm大小暗紅色血凝塊，易碎，清除后，可見一透明囊性腫塊與一神經根粘連，神經剝離子分離腫瘤周圍神經根。切除腫瘤及其起源神經根，送檢病理。術中印診：神經鞘瘤伴出血。術后病理回報為：神經鞘瘤伴出血、梗死、囊性變及粘液變性，免疫組化：S－100（＋）Vimentin（＋）SMA（血管壁＋）GFAP（－）PR（－）CD34（血管＋）EMA（－）Ki67（灶狀3%＋）CK（－）。

術后患者鞍區麻木明顯好轉，5天拔除尿管，尿失禁癥狀較入院時明顯好轉。術后3月復查，患者殘存部分鞍區、右足背及足底麻木感，但較入院時明顯好轉，尿便恢復正常。

2 討論

神經鞘瘤為良性腫瘤，生長緩慢，并且腰椎管蛛網膜下腔間隙大，早期癥狀多不典型，往往表現為下腰部及臀部疼痛，腫瘤生長較大或因瘤內出血體積突然增大致神經受壓時原有臨床癥狀加重或出現新的神經癥狀，可表現為臀部持續性疼痛及坐骨神經痛，多數患者有馬尾神經癥狀。復習文獻，引起出血表現的脊髓原發性疾患中，約25－30%為神經鞘瘤和神經纖維瘤，其中神經鞘瘤出血約20例，神經纖維瘤出血約4例，發生于馬尾神經鞘瘤出血者8例，因外傷導致神經鞘瘤出血者2例（頸椎1例、胸椎1例），無臨床癥狀患者因外傷后腰椎管內神經鞘瘤出血致急性馬尾綜合征者尚未報道，本例為第一次報道。關于脊髓神經鞘瘤出血機理有以下學說：1．身體運動造成腫瘤創傷引起：頭部及軀干的屈曲運動最能夠引起脊髓尾端的移動，該部位的腫瘤受牽拉引起瘤內出血；2．病理組織檢查發現，該類腫瘤內含有較多的質地脆弱的小血管，外力的作用較容易引起這些血管破裂出血；3．隨腫瘤的生長，瘤內增生的血管管壁變薄，自發破裂引起出血。該患者急性瘤內出血主要因墜落傷軀干屈曲牽拉腫瘤致瘤內脆弱血管破裂所致，瘤體迅速增大壓迫馬尾神經后出現急性馬尾綜合征。

圖3、4、5 MRI增強掃描冠狀位、矢狀位及軸位，可見腫塊不均勻增強，與周圍組織邊界清晰

圖6、7 術中可見硬膜下血腫，切開硬膜后可見一約2 cm×3 cm大小易碎暗紅色凝血塊

圖8 術后病理：腫瘤組織HE染色（x40），梭形腫瘤細胞編織狀排列，局部見出血及陳舊性出血

圖9、10 Vimentin免疫組化：鏡下腫瘤細胞胞漿陽性（x100） 圖9：S－100免疫組化：鏡下腫瘤細胞核及漿陽性（x100）

圖11、12 術后腰椎正側位像顯示內固定位置良好

治療：神經鞘瘤一經診斷后，應早期手術治療。神經鞘瘤出血致急性神經功能損傷，為防止神經受壓所引起的繼發性損害加重，應早期手術摘除腫瘤解除神經壓迫。早期減壓治療可使部分神經功能恢復，提高生活質量。該患者入院后積極完善術前準備后，急診行硬膜內腫瘤切除植骨融合內固定術，術后患者癥狀明顯緩解。大多數病人需要切除受累神經根達到腫瘤的完整切除，但除外因切除神經根而導致嚴重相關神經功能損害的病人。Kim et al指出，受累神經根的功能在手術時已被相鄰神經替代，所以手術致相應神經根功能損傷往往是輕微的，并且不再加重。椎管內神經鞘瘤手術治療效果良好，可能由于先前腫瘤未能完整切除而復發，但預后都較為可觀，行椎板成形術有利于腫瘤復發后二次手術。

綜上所述，神經鞘瘤瘤內出血致神經癥狀加重者臨床上較為罕見。本例第一次報道無臨床癥狀者因外傷后腰椎管內神經鞘瘤出血致急性馬尾綜合征。術前主要通過MRI檢查明確診斷。腰椎管內神經鞘瘤為良性腫瘤，為防止受損神經功能進行性損害，應早期行腫瘤摘除植骨融合內固定術，大多數病例手術可達到腫瘤根治，患者可殘存部分神經癥狀。未能完全切除腫瘤者可復發，但復發腫瘤仍屬良性。

［1］戴雙武，馬永剛，等．24例腰椎管內神經鞘瘤的臨床診治［J］．中國醫療前沿，2009，4（18）：51．

［2］梁玉敏，包映暉，高國一，江基堯等．腰骶部長節段神經鞘瘤一例報道［J］．上海交通大學學報（醫學版），2010，30（5）：608．

［3］梁玉敏，趙明珠，朱景偉，劉衛東．瘤內出血起病的高頸位神經鞘瘤1例（附文獻復習）［J］．中華神經醫學雜志，2003，2（6）：471．

［4］Jee Ho Jeon，M．D．，Hyung Sik Hwang，M．D．，et al．Spinal Schwannoma；Analysis of 40Cases［J］．J Korean Neurosurg Soc，2008，43（3）：135．

［5］Eyenga VC，Eloundou Ngah J，Atangana R，et al．Results of surgical management of spinal neurinomas and neurofibromas at Yaounde［J］．Tunis Med，2008，86（7）：704．

［6］L．Cervoni，P．Celli，M．Scarpinati，G．Cantore．Acta Neurochirurgica［J］．Neurinomas of the cauda equina clinical analysis of 40 surgical cases，1994，127（3－4）：199．

［7］Kopera M，Majchrzak H，Bierzyńska－Macyszyn G，et al．Hemorrhage in neurinoma of the cervical segment of the spinal canal［J］．Neurol Neurochir Pol，1992，26（2）：253．

［8］Cohen ZR，Knoller N，Hadani M，et al．Traumatic intratumoral hemorrhage as the presenting symptom of a spinal neurinoma［J］．Case report．J Neurosurg，2000，93（2Suppl）：327．

［9］Inoue T，Miyamoto K，Kushima Y，et al．Spinal subarachnoid hematoma compressing the conus medullaris and associated with neurofibromatosis type 2［J］．Spinal Cord，2003，41（11）：649．

［10］Shih－Tseng and Tai－Ngar Lui．Acute paraplegia resulting from haemorrhage into a spinal neurofibroma［J］．Paraplegia，1992，30：445．

［11］Furuno M，Nishiura I，Koyama T．Spinal subarachnoid hemorrhage due to neurinoma of the cauda quina．No Shinkei Geka［J］．Neurological Surgery，1989，17（5）：485．

［12］Cordan T，Bekar A，Yaman O，et al．Spinal subarachnoid hemorrhage attributable to schwannoma of the cauda equina［J］．Surg Neurol，1999，51（2）：373．

［13］Uemura K，Matsumura A，Kobayashi E，et al．CT and MRI presentation of acute hemorrhage in a spinal schwannoma［J］．Spine，1998，50（2）：219．

［14］Ichinose T，Takami T，Yamamoto N，Tsuyuguchi N，Ohata K． Intratumoral hemorrhage of spinal schwannoma of the cauda equina manifesting as acute paraparesis－－case report［J］．Neurol Med Chir（Tokyo），2009，49（6）：255．

［15］Sun L，Chen Z，Jian F，Ling F．Spinal schwannoma：an unusual cause of acute subarachnoid hemorrhage［J］．Neurol India，2010，58（1）：155－6．doi：10．4103／0028－3886．60430．

［16］Ciappetta P，D＇Urso PI，Colamaria A．Giant craniovertebral junction hemorrhagic schwannoma：case report［J］．Neurosurgery．2008May；62（5）：E1166；discussion E1166．doi：10．1227／01．neu．0000325881．21118．a6．

［17］Parmar H，Pang BC，Lim CC，Chng SM，Tan KK．Spinal schwannoma with acute subarachnoid hemorrhage：a diagnostic challenge［J］．AJNR，2004，25（5）：846．

趙建輝（1987－），男，碩士在讀，研究方向：脊柱外科。

2013－02－28）

1007－4287（2014）02－0321－04

＊通訊作者