Ramsay Hunt綜合征42例臨床分析

李萍 王濟生 宋春霞

Ramsay Hunt綜合征42例臨床分析

李萍 王濟生 宋春霞

Ramsay Hunt 綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經節綜合征,典型臨床表現為劇烈耳痛或頭痛、皰疹及周圍性面癱, 不典型的臨床表現可出現眩暈、嘔吐、聽力下降、聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀［1］。本文回顧性對2008年01月~2013年10月在新鄉市中心醫院耳鼻咽喉科就診的42例Ramsay Hunt綜合征患者進行分析, 報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 42例患者均資料完整, 發病前無眩暈、聽力下降病史, 男29例, 女13例, 年齡13~72歲, 平均42.8歲。以45~55歲年齡組所占比較最高為62%。左側23例, 右側19例, 無一例雙耳同時發病。

1.2 可能發病誘因 上呼吸道感染24例, 勞累4例, 并發高血壓、慢性支氣管炎及糖尿病5例, 原因不明9例。

1.3 臨床表現 42例分別有不同程度耳痛、耳部皰疹、丘疹及不同程度的面癱, 出現周圍性面癱35例, 肌電圖測定有不同程度面神經受損。有不同程度耳痛37例, 其中29例疼痛劇烈。其中聽力損失26~40 dB 10例, 損失41~55 dB者4例,損失56 dB以上者2例。出現眩暈、惡心14例, 4例有溢淚。而實驗室檢查顯示有15例血中淋巴細胞增多。

面癱和耳痛同時發生9例, 19例面癱在耳痛發生后2~5 d。首發癥狀為單側咽喉疼痛7例, 4例咽喉疼痛伴聲音嘶啞,飲水嗆咳, 查體見單側咽側壁、軟腭、會厭舌面及杓會厭皺襞潰瘍, 伴同側聲帶麻痹, 診斷為聲帶麻痹。耳部皰疹均在耳痛后出現, 5例出現在面癱之前, 3例耳部皰疹與面癱同時發生。15耳部皰疹在面癱發生后2~7 d出現。皰疹可出現于耳廓及外耳道口, 5例同時或分別出現于外耳道深部、鼓膜、額部、舌前部、軟腭及頸部。1例以突發性耳聾、耳鳴、眩暈為首發癥狀。其中1例因單側咽喉疼痛, 于外院頭孢類抗生素治療10 d無好轉, 并出現同側頭面部疼痛、頭暈, 伴有吞咽苦難、飲水嗆咳、聲音嘶啞轉來本院, 查體見同側咽側壁潰瘍、耳甲腔及外耳道皰疹, 診斷為Ramsay Hunt綜合征。

1.4 治療方法 42例患者確診后均予阿昔洛韋500 mg, 靜脈點滴每12 h 1次連用10 d, 另肌內注射聚肌胞或干擾素, 療程7~14 d。地塞米松10 mg靜脈滴注, qd, 3 d后改成5 mg靜脈滴注, qd, 3 d后減為2.5 mg靜脈滴注, qd, 3 d后停用。甲鈷胺注射液500 μg 肌注, qd, 療程10 d。有聲音嘶啞患者加用布地奈德混懸液霧化吸入(1 mg bid)。耳痛、頭痛明顯者口服加巴噴丁膠囊、曲馬多止痛。有面癱的患者給予擴張血管藥物(如復方葛根素或血栓通), 伴有聽力障礙者給予銀杏制劑, 伴有咽喉帶狀皰疹嗆咳明顯者或伴有耳廓軟骨膜炎者輔以適量抗生素防治感染。皰疹局部應用阿昔洛韋軟膏或莫匹羅星軟膏局部涂抹治療。眼瞼閉合不全者使用紅霉素眼膏、人工淚液。伴有咽喉帶狀皰疹并出現軟腭麻痹、聲帶麻痹者,其中有2例行鼻飼飲食。所有病例均經本院治療并隨訪6個月以上。

2 結果

面癱35例, 治愈23例, 占65.%, 好轉10例, 占28.6%, 1例去外院行面神經減壓術后好轉。聽力下降16例, 完全恢復10例, 好轉3例, 2例重度聾者聽力分別提高20 dB和25 dB。眩暈癥狀全部消失, 4例遺留輕度耳鳴, 1例后遺神經痛。7例伴有咽喉帶狀皰疹患者經過1~4周治療, 咽喉部潰瘍全部消退。其中1例78歲男性患者伴有軟腭麻痹及聲帶麻痹患者, 半年后復診仍遺留軟腭麻痹及聲帶麻痹。1例1年后隨訪仍有中度面癱、耳鳴及走路不穩。

療程結束后隨訪 6個月~2 年。治愈32 例, 有效 10 例,無效 0 例, 有效率 100%。恢復時間13 d~1 年 7 個月。

3 討論

Ramsay Hunt綜合征即耳痛、耳部皰疹、周圍性面癱三聯癥。本病的傳統定義是耳帶狀皰疹和周圍性面癱, 耳帶狀皰疹一般單側發病, 雙側受累罕見。典型臨床表現為沿膝狀神經節神經分布區域出現特殊的皰疹、面癱及內耳功能障礙癥狀。皰疹尚可出現于口腔、扁桃體、軟腭、頰黏膜、喉部、頸部等, 體格檢查及病史詢問時應注意［2］。

王蕾等［3］認為耳痛應作為本病診斷的主要依據之一,因為部分患者早期癥狀僅表現為耳部疼痛, 不出現皰疹。單純耳部疼痛不出現皰疹時易誤診為外耳道炎或鼓膜炎, 應注意神經痛與炎癥疼痛的不同, 神經痛表現為劇烈的刀割樣、燒灼樣、電擊樣疼痛, 并沿神經分布區放射。

在本研究中半年回訪時有3例遺留不同程度神經痛, 1年后回訪, 2例神經痛癥狀緩解。本研究中后遺神經痛較少可能是因為老年患者較少, 老年患者出現面癱、頭暈等癥狀后多數入神經內科治療有關。

本病在臨床上易誤診為貝爾面癱, 本文中2例先出現面癱, 約1周左右出現耳部皰疹。其與貝爾面癱的主要鑒別要點是有無耳部皰疹、耳痛及內耳癥狀。如首發癥狀為聽力下降、耳鳴、眩暈者易誤診為突聾、梅尼埃綜合征。

咽喉部帶狀皰疹感染更容易誤診, 帶狀皰疹感染主要表現為單側潰瘍, 沿神經分布, 不超過中線, 雙側感染少見。需與咽喉結核、梅毒等鑒別, 而以聲帶麻痹或軟腭麻痹為首發表現的患者容易誤診為顱內神經病變, 可就診于神經內科, 在除外腦神經損傷、占位性病變及其他原因的情況下, 患者單側咽喉疼痛明顯時, 也應想到本病可能。咽喉部帶狀皰疹在基層醫院容易誤診為咽喉炎, 長時間應用抗生素治療無效時可行進一步檢查, 發現單側咽喉部皰疹、潰瘍時可考慮本病。

本病預后與早期診斷、用藥、面神經受損的部位都有直接關系, 一旦確診, 應早期給予大劑量糖皮質激素、抗病毒、擴張血管、營養神經藥物治療［3］。在本文中, 所有患者經確診后及時給予抗病毒、地塞米松藥物治療, 經系統規范的治療, 大多數患者效果較好。單純的耳部帶狀皰疹容易恢復, 1~2周基本可治愈, 合并有神經受累者恢復時間較長。

［1］ 黃選兆,汪吉寶,孔維佳.實用耳鼻咽喉頭頸外科學.北京:人民衛生出版社, 2008:949-949.

［2］ 湯建芬,耿曼英.32例RamsayHunt綜合征臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2013,27(10):485-487.

［3］ 王蕾,苗旺.Ramsay Hunt綜合征首診誤診分析.中國耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2007,6(3):199-199.

453699 新鄉市中心醫院耳鼻咽喉科

宋春霞 E-mail：ebhwjs@163.com