惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對照

龍劍彬

（湖南省邵陽市中心醫院病理科,湖南 邵陽 422000）

惡性孤立性纖維瘤的影像與病理對照

龍劍彬

（湖南省邵陽市中心醫院病理科,湖南 邵陽 422000）

目的本研究主要就惡性孤立性纖維瘤（MSFT）的影像與病理對照的相關情況展開分析討論，以供MSFT診斷參考。方法選擇我院2009年1月至2013年1月所收治的20例經影像學表現以及手術病理確診為惡性孤立性纖維瘤的患者作為研究對象，對其臨床資料進行回顧性分析，并將分析的結果與病理學進行對比分析。結果在本研究的所有患者中，有8例患者的MSFT發生于胸腔內，其中4例患者的病變部位為胃竇及左腎旁，其余4例患者的病變部位為左側顳部皮下軟組織。在所有患者中，有18例患者的MSFT形狀不規則，且體積較大，其余2例的體積較小，且呈現出橢圓形。有4例患者的邊界不清，且存在包膜的情況，6例患者病灶周圍的軟組織不能分清。在對惡性孤立性纖維瘤患者進行診斷的過程中，影像學與病理對照的確診率之間存在明顯差異，具有統計學意義，P＜0.05。結論由于MSFT沒有十分明顯的影像學表現，因此，其出現誤診的概率相對較高，目前對MSFT進行確診的金標準就是免疫組織化學以及病理學診斷。

惡性；孤立性纖維瘤；影像學；病理對照

所謂的孤立性纖維瘤就是指發源于表達CD34樹突狀間葉細胞中的腫瘤,此類腫瘤在臨床中較為少見,臟層胸膜是其高發區域。同時它也可以出現在患者身體中的其他部位,且絕大部分表現為良性,不過,仍有部分表現為惡性。目前對于孤立性纖維瘤的臨床認識還較為匱乏,因此,其出現誤診的概率也相對較高。本研究將對我院收治的20例經影像學表現以及手術病理確診為惡性孤立性纖維瘤患者的臨床臨床診斷情況進行分析探究,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2009年1月至2013年1月所收治的20例經影像學表現以及手術病理確診為惡性孤立性纖維瘤的患者作為研究對象,其中有12例男性,8例女性,所有患者的年齡為36～69歲,平均年齡為50.2歲。在本研究的所有患者中,有8例患者的MSFT發生于胸腔內,其臨床癥狀主要表現為咯血、呼吸不暢以及胸痛等。

1.2 方法

本研究中,16例患者行增強掃描+CT平掃,其余4例患者行增強掃描+MRI平掃。病理檢查方法:本研究所有患者均行免疫組織化學檢查以及伊紅（HE）+蘇木精染色進行檢查。

1.3 統計學分析

采用SPSS12.0軟件對本研究的數據進行統計學的分析,計數資料的對比用χ2檢驗,而計量資料的對比用t檢驗,P＜0.05說明差異具有統計學意義。

2 結 果

2.1 MSFT的影像所見

在8例MSFT發生于胸腔內的患者中,有4例患者的病變部位為胃竇及左腎旁,其余4例患者的病變部位為左側顳部皮下軟組織。2例患者行MRI掃描,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號,增強掃描呈中度均勻強化。8例患者行CT掃描,其中6例患者的腫瘤部位密度不均,內可見不規則形低密度壞死囊變區；位于左腎旁者密度尚均勻,CT值約為35～42 Hu,其中可見斑點狀的鈣化陰影,在增強掃描過程中,其表現為中度不均勻強化,2例患者的病灶部位出現了多發性轉移。本研究中的20例患者在術前的影像學檢查過程中均為得到確診。

2.2 MSFT病理

本研究中所有送檢腫瘤組織樣本均取自于不同的部位,但HE染色鏡下均可見呈彌漫排列的梭形或類圓形瘤細胞,胞質豐富,胞核較大,有一定異型性,病理性核分裂像易見,從4/106～7/10 HP不等[1]。2例鏡下能見到較多明顯的壞死灶。免疫組織化學:10例患者的CD34、Vimentin、ki-67檢查的結果為彌漫或灶性陽性,4例患者行bcl-2檢查,在其檢查結果中有2例患者表現為陽性[2]。

2.3 影像學與病理對照,見表1。

表1 影像學與病理對照的確診率比較[n（%）]

3 討 論

3.1 MSFT的臨床特點

在臨床醫學中,孤立性纖維瘤是較為罕見的一種梭形細胞腫瘤,對于其病源的具體位置目前存在較大爭議,近年來,相關報道表明其廣泛存在于全身的各個部位,且經免疫組織化檢查發現其CD34均呈陽性。因此,認為孤立性纖維瘤源于CD34表達的樹突狀間葉細胞,且有向肌纖維母細胞以及纖維母細胞分化特點[3-4]。組織學認為孤立性纖維瘤多為良性,而近年來有報道表明其具有局部復發、遠處轉移以及周圍侵犯等惡性的生物學行為。通常,良性的孤立性纖維瘤生長較為緩慢,其體積較小時無明顯的臨床癥狀,而當體積較大時,其相鄰部位存在嚴重的壓迫癥狀[5]。由于MSFT的生長較快,且存在局部侵犯、復發以及遠處轉移等,可表現出早期臨床癥狀,如肺部轉移切除后,往往出現惡性程度加劇,主要表現為相鄰胸壁肌肉侵犯。此外,胸痛、咯血、呼吸不暢等也是其臨床常見癥狀。由于對孤立性纖維瘤的認識不足,在確定臨床治療方法時往往選擇保守治療法,加之患者的復查積極性不高外科治療常常被延誤。

3.2 MSFT的病理學特征

它類似于孤立性纖維瘤,惡性孤立性纖維瘤鏡下主要表現為所梭形腫瘤細胞呈彌漫性分布,并形成細胞密集區與疏松區,前者多見細胞異型性分布以及病理性核分裂像,或表現為局灶性壞死以及向周圍組織浸潤等。主要通過病理學特特征以及生長方式判斷其良惡性。通常,其生長方式主要包括瘤體浸潤性生長、界限不清楚以及體積較大等。其組織學標準主要包括:細胞呈中重度多形性；細胞的密度增加；腫瘤性壞死或者核分裂現象；出現少量異型巨核細胞；存在病理性的核分裂。本研究中,經證實的良性孤立性纖維瘤中,部分雖然在形態上呈良性,但其組織學上仍然可見少量細胞異型性以及部分區域的腫瘤細胞呈增生活躍及,這種現象被稱為是低度惡性轉變。因此,在鑒別MSFT時,需要進行進一步的免疫組織化檢查。腫瘤細胞通常表現為彌漫性CD34陽性,而CD99及Bcl22為部分陽性,而CK、Des、EMA、CD117、CD68以及S-100蛋白均表現為陰性。其中,CD34是臨床診斷孤立性纖維瘤的重要標志物之一[6]。

3.3 MSFT的影像學表現

由于MSFT的生長迅速以及具有侵襲性等特征,其在影像學上表現出一定的特異性。其發病部位可為全身的各個部位；從體積來看,由于生長迅速,因此患者就診時,通常具有較大的體積,曾有相關報道表明,MSFT的體積可達到20～30 cm左右；從瘤體的邊界來看,其邊MSFT的薄膜多不完整,且存在侵襲性,同其周圍組織脂肪的間隙不清晰；從密度計信號上來看,MSFT的密度多不均勻,且瘤體內存在壞死的囊變區,經增強掃描表現為不均勻性強化,且強化程度為中度強化到明顯強化。有學者將這種強化方式稱為“地圖樣強化”,認為這種強化方式與腫瘤的組織學排列所具有的多形態相關。此外,其細胞的密集區以及血管外皮瘤樣區域強化較為明顯,而其細胞稀疏區域以及較遠纖維束玻璃樣變區域的強化則相對較弱,由于多重共區域的混雜存在而形成了一種地圖樣的分布。同時,細胞疏松排列以及黏液樣變均可能導致細胞的外間隙增大,導致對比劑在細胞的外間隙內發生進行性聚積,但其廓清較為緩慢,這就引發了持續強化的現象,但其血管的外皮瘤樣區強化將會導致強化區擴大,從而導致相對密度較低的區域縮小,進而呈現裂隙樣的改變。此外,遠處轉移也是MSFT的重要影像學表現。相關研究報道顯示,MSFT可轉移至肝臟、肺部、骨等部位。部分患者在手術治療后,經CT復查檢查出腫瘤復發,并且其惡性程度加劇,主要表現為相鄰的胸壁肌肉組織受到侵襲。國外有相關報道中,部分孤立性纖維瘤患者在經常病情復發后最終演變稱為MSFT。鑒于孤立性纖維瘤的惡變傾向,在臨床治療MSFT時,必須重視起遠期效果,并密切進行隨訪,每年至少應進行1次影像學檢查[7]。

3.4 MSFT的鑒別和診斷

在臨床鑒別和診斷MSFT的過程中,需注意與血管外皮瘤、惡性間皮瘤、肋間神經鞘瘤以及胸膜纖維肉瘤等常見的腫瘤相區分,以免發生誤診。雖然MSFT的影像學表現無特異性,但其誤診率仍然較高,在初步篩查以及長期隨訪過程中,積極應用影像學檢查依然是一種不可或缺的手段,配合病理診斷以及免疫組化檢查可有效提高診斷率。由于MSFT沒有十分明顯的影像學表現,因此,其出現誤診的概率相對較高,因此,在對MSFT進行確診的過程中,其金標準就是免疫組織化學以及病理學診斷。

[1] 李輝,陳自謙,姚麗青,等.良MSFT的影像診斷及病理對照[J].實用放射學雜志,2012,28(4):519-522.

[2] 陳維翠,成官迅,梁文倩,等.MSFT的影像與病理對照[J].實用放射學雜志,2012,28(4):523-526.

[3] 李建鵬,謝傳淼,張嶸,等.孤立性纖維瘤的影像學表現與臨床病理特征[J].中華腫瘤雜志,2010,32(5):363-367.

[4] 王蔚,陳曉東,陳炳旭,等.腦膜MSFT1例并文獻復習[J].中國臨床神經外科雜志,2012,17(2):114-115..

[5] 徐衍盛,路漢軍,劉萃龍,等.腎MSFT1例[J].武警醫學,2012,23(7): 615-616.

[6] 盧春來,葛棣,紀元,等.胸膜孤立性纖維瘤的診斷和治療[J].復旦學報(醫學版),2008,35(4):632-634.

[7] 高紅,汪銀鳳,束維龍,等.頭頸部孤立性纖維瘤的臨床病理及預后分析:附6例報告[J].山東大學學報(醫學版),2012,50(10):119-122.

R73

B

1671-8194（2014）25-0219-02