手指遇冷“變色”為哪般

劉祖春

【案例1】曉麗今年28歲，結婚不到兩年。結婚前有父母照顧，沒做過什么家務事，結婚后小倆口生活，免不了要自己動手。可是每次一接觸冷水，曉麗手指的顏色就開始變白，幾分鐘后變成紫色，再過一會兒又變成潮紅色，還伴有局部發涼、麻木、刺痛和酸脹不適等感覺。那種疼痛就像好幾十根針同時扎手。之前程度還比較輕，冬天時容易發作，天氣暖和就沒事，也沒重視。后來癥狀越來越重，即使在夏天，只要走到有冷氣的房間就會發作，只好大熱天也戴著手套。曉麗不得已到醫院就診，醫生告知她患的是雷諾綜合征，但還需進行免疫學指標與生化項目檢查，以明確是原發性的雷諾病還是繼發于其他疾病的雷諾現象，才能對癥治療。

【案例2】在我院風濕免疫科，最近住進五六名患上雷諾氏綜合征的患者，且都是女性。其中一位40多歲女患者的病情最嚴重。據悉，該患者有多年的紅斑狼瘡病史，因此誘發了雷諾氏綜合征，可惜一直沒接受正規治療。

據接診醫生介紹，患者來就診時，左手無名指的功能已經損傷，該指端的血液循環完全不順暢，指端出現營養性的改變，手指皮膚變薄、緊縮，關節也變得失靈和僵硬。讓人惋惜的是，該患者從四五年前就出現類似的癥狀，不過因為每次發病時間只有幾分鐘，沒有引起重視，一直拖到現在才到醫院求治，可惜為時已晚，患者的左手無名指恐怕保不住了。

雷諾綜合征是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發性肢端小動脈強烈收縮引起肢端缺血改變為特征的疾病，由1862年雷諾醫生首先對此進行描述而得名，又稱肢端血管痙攣癥。發作時，肢端皮膚由蒼白變為青紫，而后轉為潮紅。若患者沒有任何明確的病因而出現上述癥狀者，稱之為雷諾病；若患者是繼發于風濕性或者結締組織疾病，如硬皮病、混合性結締組織病、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、皮肌炎和干燥綜合征者，稱之為雷諾現象。兩者統稱為雷諾綜合征。雷諾綜合征的發病率并不低，女性患者多見，男女比例為1∶10，發病年齡多在20～40歲之間。

表現―― 三大癥狀

癥狀一：手指遇冷就“變色”。典型癥狀是遇到寒冷刺激后，以掌指關節為界，手指發涼，膚色出現蒼白、發紫，繼而潮紅。原因是：手指皮膚遇冷后首先動脈血管痙攣，皮膚出現蒼白；然后動脈痙攣消失，靜脈血液淤積、缺氧，皮膚出現紫紺；接著痙攣全部解除，出現反應性的血管擴張充血和皮膚潮紅，最后轉為正常膚色。一般由蒼白轉至正常顏色約需15～30分鐘。可同時伴有指端麻木、刺痛、發涼、感覺遲鈍等現象。

癥狀二：雙手同時出現癥狀，且呈對稱性。癥狀發作時，兩側小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指，拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度，范圍也是相同的。少數患者最初發作為單側，以后轉為兩側。

癥狀三：疾病晚期指端皮膚出現營養障礙，皮膚萎縮變薄。嚴重者可使小血管閉塞，導致指端缺血壞死。當疾病持續時間較久而且頻繁發作時，指甲生長變慢、粗糙、變形，皮膚逐漸變薄、緊縮，指尖或甲床周圍形成潰瘍，且伴劇烈疼痛。嚴重者末節指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現變短或截指現象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發生潰瘍有可能導致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴重的并發癥。

診斷―― 典型的臨床表現+冷水刺激實驗

雷諾綜合征的診斷，主要依靠反復發作的病史，典型發作時的表現，結合輔助檢查多可作出診斷。如果確診為雷諾綜合征，還應區分是原發性還是繼發性的，這有利于醫生對疾病的治療。

雷諾綜合征患者發作時一般具有典型的皮色變化（蒼白、紫紺和潮紅）。但在氣候溫暖時，特別是早期患者，臨床表現輕微，甚至不出現皮色改變。對于缺乏典型表現的患者，僅依據其主訴難以確定診斷。因而，需要做輔助檢查以明確診斷。最常用的方法有以下兩種——

（1）冷水刺激試驗：根據血管對寒冷刺激反應的原理，將患者雙手浸入較低溫度的水中，觀察其反應。一般水溫4℃，浸泡1分鐘，觀察是否誘發皮色的變化。

（2）局部降溫試驗：室溫20℃時，先測手指皮溫，再將雙手浸入4℃水中2分鐘，然后觀測手指恢復到試驗前皮溫時間，超過30分鐘者為陽性。可與冷水刺激試驗結合檢查。

必要時可行上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于診斷。

如果診斷是雷諾綜合征，還須鑒別患者是原發性雷諾病，還是繼發于其他疾病的雷諾現象。這需要進行風濕免疫功能指標及生化項目的檢查。由于絕大部分雷諾綜合征患者都是繼發于其他疾病的雷諾現象，因此雷諾現象可以作為風濕免疫病的一個早期首發癥狀，可先于其他癥狀幾個月或幾年出現。出現雷諾現象應該首先到風濕免疫科就診，查找病因，可減少漏診、誤診，這對于了解雷諾綜合征發病原因，早期治療，具有重要意義。

治療―― 解除痙攣，改善循環

大部分癥狀較輕的患者在積極采取預防措施后，癥狀通常會得到明顯改善。對于單純預防措施無效的患者，主要依靠藥物治療，包括解除痙攣和改善循環兩類。

常用解除痙攣的藥物有煙酸、硝苯地平和鹽酸妥拉蘇林。需要長期服用，可使癥狀發作次數減少，程度減輕。改善微循環的藥物有前列腺素、已酮可可堿和西洛他唑等，這些藥物可以改善微循環灌注，同時有一定程度的解除痙攣和抗血小板聚集的作用，對伴有手指末梢壞疽的患者幫助較大。

此外，局部治療可選用2%硝酸甘油軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或復方肝素鈉尿囊素凝膠，也可明顯減少雷諾綜合征發作次數，其麻木和疼痛等癥狀可有效緩解。

大部分患者在積極預防的基礎上加用上述藥物后，癥狀都能得到有效的改善。極罕見的情況下，重癥病例可考慮作交感神經切除術，缺點是效果不確定。對于繼發于其他疾病的雷諾綜合征患者，對原發病的積極治療非常重要。

預防―― 4項措施防誘發

1.寒冷刺激是諾氏綜合征的主要誘因，患者應盡可能避免寒冷刺激，冬天保持室內溫暖，出門戴好手套；做洗衣等家務時用熱水，條件許可者可移居氣候溫暖和干燥地區。

2.研究發現雷諾綜合征的發生與情緒激動、波動大有關。因此，要避免情緒激動；保持生活規律和充足睡眠。

3.據了解，吸煙也會誘發雷諾氏綜合征，有吸煙習慣的患者應戒煙，以避免尼古丁對血管收縮產生刺激作用。

4.已患上雷諾氏綜合征的患者，在日常生活中要細心保護手指，避免手指刺傷、切傷或挫傷，因為輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。endprint