侵襲性纖維瘤病的CT及MRI特征

施少華，高源統(tǒng)，許崇永，陳慶東，葉旭燕，鄭漢朋，邱乾德

（1.樂(lè)清市人民醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325600；2.瑞安市人民醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325200；3.溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 放射科，浙江 溫州 325027；4.溫州市人民醫(yī)院 影像科，浙江 溫州325000）

侵襲性纖維瘤病（aggressive fibrornatosis，AF）是一種少見(jiàn)的生物學(xué)特性介于良性纖維母細(xì)胞瘤與纖維肉瘤間的交界性腫瘤，具有進(jìn)行性局部浸潤(rùn)肌肉及周?chē)浗M織的特性，常可于術(shù)后多次局部復(fù)發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移[1-11]。筆者搜集浙江樂(lè)清市人民醫(yī)院、瑞安市人民醫(yī)院、溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院和溫州市人民醫(yī)院經(jīng)病理證實(shí)的臨床和影像學(xué)資料完整的AF 23例，回顧性分析其CT及MRI表現(xiàn)，以提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2008年8月至2011年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性AF 23例，其中男11例，女12例，年齡4～53歲，平均（27.4±7）歲。4～17歲6例，21～53歲17例。腹壁外型7例：年齡4～39歲，平均（23.4±6）歲，其中男5例，年齡4～30歲，平均（14.2±5）歲，女2例，分別為12歲和39歲。腹壁型16例：年齡13～53歲，平均（31.9±7）歲，其中男6例，年齡13～53歲，平均（31.8±6）歲，女10例，年齡23～41歲，平均（31.9±8）歲。23例中局部不適11例，輕度疼痛12例，局部捫及腫塊17例，局部有手術(shù)史8例、外傷史6例。23例實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)異常，術(shù)后局部復(fù)發(fā)7例。

1.2 技術(shù)設(shè)備與檢查方法 CT采用德國(guó)Siemens Somatom Sensation 6層螺旋CT、Siemens Somatom Sensation 16層螺旋CT，荷蘭Philips Brilliance l6層掃描儀檢查。腹部不加壓，采用屏氣掃描，先行全腹部常規(guī)平掃，層厚3～5 mm，螺距0.875，部分患者行薄層、三維重建。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器于肘靜脈團(tuán)注射100 mL非離子型碘對(duì)比劑（碘海醇300 mg I/mL）50～80 mL，劑量為1.5 mL/kg體質(zhì)量，注射流率為3.0 mL/s，注藥后分別于25～30 s、60～70 s掃描動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期。MRI采用德國(guó)Siemens Symphony-Tim 1.5 T超導(dǎo)型掃描機(jī)檢查。腹部采用屏氣掃描，先采用快速自旋回波（FSE）系列T2掃描，隨即采用SE系列T1常規(guī)掃描，脂肪抑制技術(shù)及水成像，行冠狀面、矢狀面、橫斷面掃描，T2WI參數(shù)：TR 4 000～8 000 ms，TE 144～200 ms，矩陣512×384，層厚3～4 mm；T1WI參數(shù)：TR 400～500 ms，TE 10 ms，矩陣512×384，層厚3～4 mm。對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描。

2 結(jié)果

2.1 腫塊部位與大小 腫塊部位：腹壁外7例，其中位于右前臂及上臂各1例，左肘部1例，右髂腰部1例，右大腿中段1例，右膝部1例，右胸內(nèi)壁1例。腹壁16例，其中位于右下腹壁6例，右中腹壁2例，右中后腹壁1例；左上腹壁2例，左中腹壁1例，左下腹壁1例，左中下腹壁1例；正中下腹壁2例。腫塊大小：腫塊最大直徑3.0～18.0 cm，平均9.1 cm，其中直徑3.0 cm以下3例，3.1～5.0 cm 7例，5.1 cm以上13例。腹壁外腫塊最大直徑3.2～14.0 cm，平均10.5 cm；腹壁腫塊最大直徑3.0～18.0 cm，平均7.6 cm。

2.2 CT表現(xiàn)（23例） CT平掃：腹壁外型7例：腫瘤均沿肌纖維長(zhǎng)軸方向生長(zhǎng)，長(zhǎng)徑大于橫徑，其中腫塊界限清楚4例，不清楚3例；腫塊密度均勻5例，不均勻2例；腫塊呈等密度3例，呈等低密度2例，呈略低密度2例，瘤內(nèi)囊變1例，CT值27～41 HU，平均34 HU。腹壁型16例：腫塊界限清楚15例，不清楚1例；腫塊密度均勻13例，不均勻3例；腫塊呈等密度9例（見(jiàn)圖1），呈略低密度4例（見(jiàn)圖2），呈等低密度3例，CT值26～45 HU，平均35.5 HU。CT增強(qiáng)12例，其中腹壁型9例，腹壁外型3例。增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期呈中度強(qiáng)化4例，CT值62～80 HU，平均70 HU，呈輕度不均勻強(qiáng)化8例，CT值40～55 HU，平均47.5 HU，靜脈期和延遲期見(jiàn)腫塊均呈輕度持續(xù)強(qiáng)化，CT值40～52 HU，平均46 HU（見(jiàn)圖3a-c和圖4a-c）。其中8例顯示腫塊局限在單一肌肉內(nèi)，4例累及多塊肌肉，腫塊均無(wú)包膜。

圖1 31歲女性右中腹壁腫塊

圖2 23歲女性右下腹壁腫塊

2.3 MRI表現(xiàn)（4例） MR掃描顯示腫塊信號(hào)均勻1例，不均勻3例；T2WI顯示腫塊呈略高信號(hào)2例，呈高低信號(hào)1例，呈混雜信號(hào)1例；T1WI顯示腫塊與肌肉呈等低信號(hào)1例，呈低信號(hào)3例；T2WI脂肪抑制呈高低信號(hào)2例，呈高信號(hào)2例（見(jiàn)圖5a-c）。腫塊內(nèi)見(jiàn)與肌肉信號(hào)相一致的小條片狀低信號(hào)區(qū)1例。4例中3例腫瘤沿肌肉走行方向浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，邊緣不光整，其中2例呈爪樣浸潤(rùn)正常肌肉組織，該種爪樣浸潤(rùn)于T2WI脂肪抑制顯示更清楚。增強(qiáng)1例于動(dòng)脈期及靜脈期見(jiàn)腫塊呈中度不均勻強(qiáng)化。

2.4 腫塊鄰近組織改變 鄰近骨質(zhì)侵襲性破壞3例（見(jiàn)圖6），骨質(zhì)受壓1例，子宮、乙狀結(jié)腸受壓1例。2.5 病理表現(xiàn) 肉眼觀察腫物形態(tài)不規(guī)則，切面灰白，呈交錯(cuò)編織狀。顯微鏡下見(jiàn)腫瘤由豐富的膠原纖維和極少的纖維細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞有異形性和核分裂相，腫瘤邊緣由腫瘤組織包繞的橫紋肌小島（見(jiàn)圖7）。

圖3 53歲男性左中腹壁腫塊

圖4 39歲女性右后下胸內(nèi)壁腫塊

圖5 4歲男性左肘部腫塊

圖6 12歲女性右前臂中下段軟組織腫塊

圖7 顯微鏡下見(jiàn)梭形腫瘤細(xì)胞，周?chē)鸀榇罅磕z原纖維（HE，×200）

3 討論

3.1 臨床和組織病理特點(diǎn) AF是一種少見(jiàn)的來(lái)源于深部結(jié)締組織的單克隆纖維母細(xì)胞性腫瘤。2006年WHO分類(lèi)將其定義為軟組織的交界性腫瘤[12]。AF又稱(chēng)瘤樣纖維組織增生、纖維瘤病，發(fā)生于腹壁或深部者也稱(chēng)韌帶樣瘤、硬纖維瘤[4，13]。由于發(fā)病年齡、部位和病因的不同，可分為腹壁纖維瘤病、腹壁外纖維瘤病等13種亞型，各亞型組織學(xué)結(jié)構(gòu)基本相似[4]。鏡下見(jiàn)腫瘤由豐富的膠原纖維和極少的纖維細(xì)胞構(gòu)成，平行排列，細(xì)胞有異形性和核分裂相，腫瘤邊緣常可見(jiàn)到被腫瘤組織包繞的橫紋肌小島，有時(shí)不易與纖維肉瘤鑒別。局部損傷可促使本病的發(fā)生，其原因可能為不成熟的成纖維細(xì)胞修復(fù)時(shí)的過(guò)度增生。本組23例中，8例局部有手術(shù)史，6例局部有外傷史，表明創(chuàng)傷是AF發(fā)生的主要因素。此外，遺傳因素也可能起作用[6]。

黃飛龍等[10]分析國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的969例AF，其中男358例，女611例，男女比例為1:1.71；有年齡記錄的639例AF發(fā)病年齡1個(gè)月～79歲，平均29歲，10～40歲為高發(fā)年齡段，并多見(jiàn)于青年女性。本組發(fā)病年齡4～53歲，中位年齡28.0歲，其中17～40歲占69.6%（16/23）。腫瘤好發(fā)部位與年齡有關(guān)，兒童患者好發(fā)于四肢，而成人患者好發(fā)于軀干[14]。本組腹壁外7例，兒童或青少年占85.7%。發(fā)生于腹壁者21歲以上成年人占93.8%，其中女性患者占62.5%。AF腫瘤生長(zhǎng)緩慢，癥狀與腫瘤所在的部位有關(guān)，侵及鄰近神經(jīng)血管束或關(guān)節(jié)時(shí)伴疼痛，具有較強(qiáng)的局部侵襲性，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)。本組病例臨床均表現(xiàn)局部不適或輕度疼痛，術(shù)后復(fù)發(fā)占30.4%（7/23）。

3.2 CT、MR影像特征和鑒別診斷 分析本組病例及結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道[1-11]，AF具有以下CT和MRI特點(diǎn)：①腹壁型腫瘤多數(shù)呈圓形、橢圓形，界限清楚，分葉少見(jiàn)；而腹壁外型腫瘤多為分葉狀、不規(guī)則腫塊，沿肌肉走形方向邊緣不光整，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可累及多塊肌肉。②CT平掃示腫塊密度相對(duì)較均勻，多數(shù)腫塊呈等密度或略低密度，CT值22～45 HU，平均35.5 HU。蘇金亮等[5]報(bào)道18例AF腫塊呈中等或稍低密度占83.3%（15/18），CT值15～38 HU。本組23例均為等、等低密度或略低密度，CT值26.5～43 HU，平均34.7 HU。③增強(qiáng)多數(shù)腫塊呈輕中度不均勻強(qiáng)化。文獻(xiàn)[5]顯示18例動(dòng)脈期均呈輕度不均勻強(qiáng)化，CT值42～51 HU，靜脈期CT值70～84 HU，延遲期CT值86～101 HU。本組增強(qiáng)12例輕度不均勻強(qiáng)化占66.7%（8/12），中度強(qiáng)化占33.3%（4/12），靜脈期和延遲期見(jiàn)腫塊均呈輕度持續(xù)強(qiáng)化，這種強(qiáng)化方式與瘤內(nèi)膠原纖維、細(xì)胞分布及比例有關(guān)。少數(shù)瘤內(nèi)可見(jiàn)散在小片明顯強(qiáng)化區(qū)，其病理基礎(chǔ)可能是瘤內(nèi)大量膠原增生及玻璃樣變性。④腹壁型腫塊較大時(shí)可推壓鄰近組織，腹壁外型易引起鄰近骨質(zhì)侵襲性破壞。張?jiān)蒲嗟萚8]報(bào)道的66例AF周?chē)M織受侵或受壓移位9例，鄰近骨質(zhì)受侵2例。本組鄰近骨質(zhì)侵襲性破壞或受壓4例，周?chē)M織臟器受壓1例。⑤MRI表現(xiàn)為不規(guī)則的軟組織腫塊，T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI以高信號(hào)為主，伴高低混雜信號(hào)，沿肌間隙浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，呈爪樣浸潤(rùn)正常肌肉組織占77.8%，此種爪樣浸潤(rùn)多見(jiàn)于腹壁外型，具有特征性[9]。本組腹壁外型2例于T1WI、T2WI上爪樣浸潤(rùn)顯示不明顯，而T2WI脂肪抑制顯示明確的高信號(hào)，由此表明在顯示浸潤(rùn)性病變T2WI脂肪抑制明顯優(yōu)于T1WI、T2WI序列。部分病灶在各序列中顯示與肌肉信號(hào)一致的帶條狀低信號(hào)，表明腫瘤富含膠原纖維和極少的纖維細(xì)胞。

AF需與纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、間質(zhì)瘤、絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎等鑒別。AF的CT檢查主要表現(xiàn)為肌肉內(nèi)等或稍低密度腫塊，增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕至中度強(qiáng)化，靜脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化，具有漸進(jìn)性強(qiáng)化的特點(diǎn)，這對(duì)AF的診斷及鑒別診斷有一定意義，但最終確診靠病理學(xué)檢查。手術(shù)是AF的首選治療，放射治療在AF治療中受到了肯定，術(shù)后放療能顯著降低局部復(fù)發(fā)率[14]。

[1]Soufi M, Lahlou MK, Bensaid M, et al. Desmoid tumors of the abdominal wall: three cases[J]. Rev Med Liege, 2009,64(12): 633-638.

[2]Gugielmi G, Cifaratti A, Scalzo G, et al. Imaging of superfi -cial and deep fibromatosis[J]. Radiol Med, 2009, 114(8):1292-1307.

[3]楊獻(xiàn)峰, 江波, 朱斌, 等. MRI對(duì)侵襲性纖維瘤病的診斷價(jià)值[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2008, 18(2): 147-150.

[4]張禹, 朱友志, 康健, 等. DWI結(jié)合常規(guī)MRI對(duì)侵襲性纖維瘤病診斷中的應(yīng)用[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2010, 25(4): 426-429.

[5]蘇金亮, 周利民, 紀(jì)建松, 等. 腹部侵襲性纖維瘤病的CT及MRI特征[J]. 放射學(xué)實(shí)踐, 2011, 26(5): 497-500.

[6]姜?jiǎng)贃|, 繆錦芬. 多層螺旋CT對(duì)侵襲性纖維瘤病的診斷價(jià)值[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2011, 21(12): 1863-1866.

[7]陳德強(qiáng), 李忠信, 陳躍峰, 等. 腸系膜侵襲性纖維瘤病的CT表現(xiàn)[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2013, 47(1): 80-82.

[8]張?jiān)蒲? 顧雅佳, 彭衛(wèi)軍, 等. 侵襲性纖維瘤病的MRI診斷[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2011, 45(1): 1155-1158.

[9]陳世勇, 郭天德, 賴(lài)清泉, 等. 侵襲性纖維瘤病的CT及MRI表現(xiàn)[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2002, 36(5): 439-441.

[10]黃飛龍, 邱法波, 張曉鋒, 等. 中國(guó)近20年侵襲性纖維瘤的流行病學(xué)特征及診療分析[J]. 山東醫(yī)藥, 2013, 53(24): 61-63.

[11]祁佩紅, 鄭紅偉, 薛鵬, 等. 韌帶樣型纖維瘤病的影像表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)[J]. 影像診斷與介入放射學(xué), 2012, 21(3):210-213.

[12]Mendenhall WM, Zlotecki RA, Morris CG, et al. Aggressive fi bromatosis[J]. Am J Clin Oncol, 2005, 28(2): 211-215.

[13]Tolan S, Shanks JH, Loh MY, et al. Fibromatosis: benign by name but not necessarily by nature[J]. Clin Oncol, 2007,19(5): 319-326.

[14]袁志平, 宋永文, 李曄雄. 侵襲性纖維瘤病診治進(jìn)展[J]. 腫瘤學(xué)雜志, 2008, 14(3): 236-239.