Rathke囊腫的MRI診斷

曹陽

（重慶市墊江縣人民醫院放射科，重慶 408300）

Rathke囊腫是一種少見的先天性疾病，為起源于垂體Rathke囊的良性上皮性囊腫，任何年齡均可發病，以40－60歲多見，可壓迫鄰近結構引起一系列癥狀和體征［1］。筆者回顧性分析本院2004年4月至2011年2月經手術病理證實的12例Rathke囊腫的MRI資料，探討其MRI表現及診斷價值，以提高對該病MRI征象的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

12例Rathke囊腫患者，年齡32-65歲，平均38歲。無癥狀2例，頭暈、頭痛3例，視功能障礙3例，垂體功能障礙4例。所有病例均經手術及病理證實。

1.2 成像技術

12例均行平掃+增強，采用GE公司0.2T磁共振成像系統，頭顱正交線圈，選取常規序列掃描：冠狀位SE序 列 T1WI （TR400ms、TE14ms）、FSE 序 列 T2WI（TR3740ms、TE122ms）、 矢 狀 位 SE 序 列 T1WI（TR400ms、TE14ms），增強掃描采用常規矢狀面及冠狀面SE序列T1WI（TR400ms、TE14ms），造影劑采用順磁性造影劑釓噴酸葡胺（Gd－DT-PA），用量10ml。

1.3 圖像分析

由2名經驗豐富的放射科醫師分析MRI征象，包括病變的部位、信號特征及強化方式，對有異議者，經過討論達成一致意見。

2 結果

2.1 病灶部位、大小及鄰近結構的改變

單純位于鞍內者4例，平均直徑約1.3cm，位于鞍內及鞍上者8例，平均直徑約2.0cm，所有病例均位于垂體前后葉間，視交叉受壓上抬者3例，垂體柄移位5例，鞍底下陷2例。

2.2 病灶形態及MRI信號特點（圖1-2）

病灶在鞍內或向鞍上發展，呈類圓形或長圓形，邊界均較清楚，其中T1WI低信號，T2WI高信號者4例；T1WI高信號，T2WI高信號者6例；T1WI高信號，T2WI低信號者2例，增強后僅1例囊壁有環形強化，其余11例均無明顯強化。

圖1 Rathke囊腫，MRI示鞍內及鞍上垂體前后葉間囊性病變，呈短T1短T2信號，增強后未見明顯強化，垂體前后葉受壓變薄，視交叉略受壓上抬。

圖2 Rathke囊腫，MRI示鞍內及鞍上囊性病變，呈長T1長T2信號，增強后未見明顯強化，垂體前后葉受壓變薄，視交叉受壓上抬。

3 討論

3.1 Rathke囊腫組織發生及臨床表現

Rathke囊腫組織學發生在胚胎第3-4周時，消化管的頰泡發育成一憩室樣結構稱為Rathke囊袋，繼而該囊袋內細胞向顱側生長形成顱咽管，大約于胚胎11-12周時消失，隨后Rathke囊袋的前、后壁增生形成垂體的前部和中部，兩者之間殘留一小腔隙，在大多數成人該腔隙逐漸被上皮細胞內折所填充，但亦有一部分成人該腔隙可一直保留下來［1］。一般情況下無臨床意義，但當腔隙內分泌物明顯增加時，腔隙可擴張形成囊腫，即Rathke囊腫。囊腫較大時可產生占位效應，壓迫鄰近的組織結構引起一系列癥狀和體征，主要表現為頭痛、頭暈、垂體功能障礙（男：性欲降低，性功能減退；女：泌乳、不育）、視力下降或視野缺損（雙顳側偏盲）等。

3.2 Rathke囊腫的MRI表現

結合相關文獻［1-3］及本組資料，筆者認為Rathke囊腫的MRI表現主要有以下幾點：①部位：Rathke囊腫多位于垂體前后葉間，較小者位于鞍內，較大者可穿過鞍隔向鞍上發展，垂體前后葉受壓分別向前、后方移位，本組中所有病例均位于垂體前后葉間，單純位于鞍內者4例，位于鞍內及鞍上者8例，Rathke囊腫的典型部位是其鑒別診斷的重要依據。②形態：多表現為類圓形或長圓形薄壁囊性病灶，邊界較清楚，邊緣光滑。③信號特點：MRI信號表現多種多樣，主要取決于囊液的蛋白含量，可呈長T1長T2、短T1長T2、短T1短T2，甚至混雜T1、T2信號。 Kapoor［2］等認為影響囊液T1馳豫時間的主要因素是蛋白濃度，當蛋白濃度≤100000mg/L時，表現為長T1長T2信號；當蛋白濃度為100000-170000mg/L時，表現為短T1長T2信號；當蛋白濃度≥170000mg/L時，表現為短T1短T2信號，本組病例中T1WI低信號，T2WI高信號者4例；T1WI高信號，T2WI高信號者6例；T1WI高信號，T2WI低信號者2例，與文獻報道相符。 另有文獻［3］認為囊腫中見到漂浮囊內結節，可作為診斷Rathke囊腫的指征，該漂浮囊內結節主要為粘蛋白塊，常表現為短T1短T2信號，增強后不強化，本組病例中也有這樣的漂浮囊內結節出現。④強化情況：Rathke囊腫增強后多無明顯強化，少數囊壁可出現輕度強化，本組病例中僅出現1例，這可能是由于殘余垂體組織或周圍組織受壓引起的炎性反應，或囊壁周圍肉芽組織增生。

3.3 鞍區表現為短T1信號疾病的鑒別診斷

Rathke囊腫信號多樣，可呈長T1長T2、短T1長T2、短T1短T2，甚至混雜T1、T2信號，但大多數表現為短T1信號，本組研究結果亦是如此，表現為短T1信號的Rathke囊腫應與垂體瘤卒中、動脈瘤、顱咽管瘤、蝶竇粘液囊腫、脂肪瘤及表皮樣囊腫等鞍區表現為T1高信號的疾病相鑒別：①垂體腺瘤卒中：垂體瘤卒中時臨床表現為鞍區腫塊急驟增大所引起的視力明顯下降、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經麻痹、頭痛加劇和腦膜刺激征，瘤體較大時常向上生長并突破鞍隔進入鞍上池，局部可形成窄頸，呈明顯的葫蘆形，T1WI多呈高信號，短T1信號主要源于血液成份引起的T1馳豫時間的縮短，增強后多表現為周邊強化，中心出血區無明顯強化［5］。②動脈瘤：動脈瘤瘤腔內有血栓形成時，由于血栓的期齡及成份不同，信號也不一致，如果血栓內高鐵血紅蛋白含量增多或并發出血時可出現短T1信號影，但其信號多不均勻，CT或MR血管成像示病變與動脈相連可供鑒別。③顱咽管瘤：顱咽管瘤多發生于年齡較小者，多位于鞍上，也可發生于鞍內，常呈囊實性，囊壁鈣化多見，由于囊液的成分各異，故其信號強度十分復雜，在各成像序列上，與腦脊液和腦實質相比可呈現高、等、低或混雜信號強度，其中形成T1WI高信號的原因主要為囊液蛋白含量較高或含有以下一種或幾種成分：膽固醇、三酰甘油、高鐵血紅蛋白、鈣化物或脫落的上皮等。④蝶竇粘液囊腫：由于其蛋白含量較高，常表現為短T1信號，病變主要位于蝶竇內，蝶竇腔常膨脹擴大變形，竇腔骨壁吸收變薄，囊液信號多較均勻，增強后無強化或環形強化。⑤脂肪瘤：信號均勻，T1WI及T2WI均呈高信號，抑脂后無信號為其鑒別要點。⑥表皮樣囊腫：多見于橋小腦角池，但也可位于鞍旁，一般為囊性病變，MRI（包括T1WI和T2WI）信號高或略高于腦脊液，彌散加權成像為高信號，增強后常無強化或僅邊緣輕度強化，常沿腦溝和腦池塑形生長，頗具特征。

綜上所述，MRI在Rathke囊腫的定位、定性及鑒別診斷中具有十分重要的價值，雖然Rathke囊腫的MRI表現多樣，但是只要把握其特征性表現，重視MRI增強掃描的運用，可大大提高其診斷正確率。

［1］沈天真，陳星榮主編.神經影像學［M］.上海：上海科學技術出版社，2004：851-853.

［2］Kapoor V,Johnson DR,Fukui MB,et al.Neuroradiologic-Pathologic Correlation in a Neurenteric Cyst of the Clivus［J］.AJNR,2002,23(3):476.

［3］Byun WM,Kim OL,Kim D.MR Imaging Findings of Rathke's Cleft Cysts:Significance of Intracystic Nodules［J］.AJNR,2000,21(3):485.

［4］吳恩惠，戴建平，張云亭.中華影像醫學中樞神經系統卷［M］.北京：人民衛生出版社，2004：88-89.

［5］耿道穎，馮曉源.腦與脊髓腫瘤影像學［M］.北京：人民衛生出版社，2004：256-257.