中樞神經細胞瘤的影像學表現及其臨床價值

程國濤,袁勁松,余開湖,聶微微

論著·臨床

中樞神經細胞瘤的影像學表現及其臨床價值

程國濤,袁勁松,余開湖,聶微微

目的探討中樞神經細胞瘤特征性影像學表現及其臨床診斷價值。方法回顧性分析經臨床病理證實的8例中樞神經細胞瘤患者的臨床及影像資料，所有病例均行MR平掃及增強檢查，其中3例同時行CT檢查。結果8例均為青年人，所有腫瘤均位于側腦室透明隔，并跨透明隔生長，鄰近Monro孔，腫瘤均具有不規則形態；MR表現為T1WI上呈等、低信號，T2WI上呈不均勻稍高信號，特征性的表現為蜂窩狀或絲瓜瓤樣改變及“索條征”，增強后病灶輕至中度強化，囊變區無強化，腫瘤實質在CT平掃多呈等密度及稍高密度，多伴有散在鈣化灶。結論CT能清楚顯示瘤內鈣化,MR更能清晰顯示瘤內絲瓜瓤樣或蜂窩狀改變, 中樞神經細胞瘤的MR表現具有一定的特征性，對中樞神經細胞瘤的診斷具有重要價值。

中樞神經細胞瘤；磁共振成像；X線計算機斷層掃描

中樞神經細胞瘤(CNC)是一種較少見的腦室內神經上皮源性良性腫瘤，由Hassoun等[1]于1982年首先報道，并提出臨床病理分型。發病率占全部原發腫瘤的0.25%～0.5%[2]，通常分化較好，生物學特征呈良性經過，術前診斷主要依靠影像學檢查，可為臨床醫生選擇合理的治療方案提供幫助，并可指導手術治療，確診需依據病理學檢查。本研究總結分析了經臨床病理證實的8例中樞神經細胞瘤患者的臨床資料及CT、MR表現，并結合相關文獻報道進行回顧性分析，旨在探討影像學檢查在中樞神經細胞瘤診斷中的價值，以期提高對中樞神經細胞瘤的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院2010年3月—2013年4月收治中樞神經細胞瘤患者8例，符合中樞神經細胞瘤診斷標準[3]，經手術病理學檢查確診。其中男5例，女3例；年齡20～42歲，中位年齡31歲；病程1d～2年，其中病程2年者1例；8例均有無明顯誘因間斷性頭痛病史，伴有惡心嘔吐6例，嘔吐非噴射狀，為胃內容物及清水，伴有單側視力下降6例，其中1例視力喪失，無雙側視力同時下降病例，伴有聽力下降3例，伴有頸椎病史2例，伴有下肢體無力4例，下肢無水腫；所有病例均無全身皮膚、鞏膜黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，雙瞳孔正大等圓，對光反射靈敏，視野無缺損，頸軟，均不伴意識障礙、癲癇等癥狀，生理反射存在，病理反射未引出。所有病例均行實驗室相關檢查，血常規、尿常規、便常規正常，肝腎功能正常，血鈣、磷測定未見異常。

1.2 影像學檢查方法 采用GE公司的Sigma Infinity Twin Speed1.5T超導型磁共振掃描機，對患者行顱腦矢狀位及軸位T1WI FLAIR、軸位PROPELLER/T2WI及T2WI FLAIR掃描，并行增強檢查(包括矢狀位、冠狀位及軸位T1WI增強成像)，其中1例同時行DWI檢查，3例同時行CT平掃。掃描參數：矢狀位FLAIR/T1WI: TR 2350ms，TE 25 ms；軸位FLAIR/T1WI: TR 1750ms，TE 23ms；軸位FLAIR/T2WI: TR 8400ms，TE 150ms；軸位PROPELLER/T2WI: TR 4450ms，TE 108 ms。

2 結 果

2.1 影像學檢查結果 CT示腦室及中線區團塊狀稍高密度灶，其內可見囊變及不同程度鈣化灶；MR示腦室內及中線區見囊實性混雜信號，呈蜂窩狀或絲瓜瓤樣改變，并與側腦室壁關系緊密，腫瘤生長部位均與透明隔關系密切，均靠近Monro孔處，幕上腦室系統積水擴大，以同側側腦室為著，腫瘤最大體積8.6cm×5.4cm×5.6cm，最小體積1.6cm×3.6cm×3.0cm，增強檢查腫塊實性部分輕至中度不均勻強化，其中輕度強化2例，中度強化6例。本組病例病灶位于單側腦室內4例，其中位于右側側腦室內3例，左側側腦室內1例；同時累及左側側腦室及三腦室1例(見圖1)，累及雙側側腦室2例(見圖2)，同時累及雙側側腦室及三腦室1例；伴有中線結構移位5例。1例腫瘤內可見短T1混雜T2信號，CT檢查提示為出血。1例DWI像腫瘤實性部分擴散受限，呈稍高信號，囊性部分無擴散受限，呈低信號。

2.2 手術所見與病理學改變 手術見腫瘤呈色灰紅，血供豐富，質地呈魚肉狀，邊界不清，腫瘤與腦室壁粘連緊密，1例向下長入第三腦室，并向內側長入對側側腦室，6例行腫瘤全切，2例行部分切除。病理學檢查結果提示均符合中樞神經細胞瘤(WHO II級)[4]，標本免疫組化檢測：突觸素(Syn)(+)，神經元核抗原(NeuN)(+)，膠質纖維酸性蛋白(GFAP)(-)。

3 討 論

中樞神經細胞瘤歸類于神經元和神經—膠質混合性腫瘤，是一組具有神經元分化特征的腦室內腫瘤，WHO分類屬于II級，大部分預后較好，少數具有侵襲性，目前認為CNC瘤細胞來源于Monro孔周圍側腦室旁室管膜下區的神經元細胞，而不是起源于透明隔[5]。臨床確診依據病理學檢查，主要依據免疫組化特異性改變——NeuN及Syn標記物的陽性表達[6]。

注：A.T1WI平掃，B.T2WI平掃，示腫瘤位于左側側腦室及三腦室內，呈等低T1、等長T2信號，其內呈蜂窩樣改變，周邊可見出血及多發小囊變區，可見等信號索條樣結構與側腦室壁相連；C、D.增強掃描，示腫瘤實性部分中度強化，腫瘤向三腦室生長

圖1 患者，男，30歲，中樞神經細胞瘤MR表現

注：A.CT平掃示腫瘤實性部分呈等密度，其內見多發鈣化區及囊變區；B.TIWI平掃，C.T2WI平掃，示腫瘤位于雙側側腦室內，呈形態不規則等T1等T2信號腫塊，周邊可見長T1長T2信號；D.MR增強掃描，示病灶實質輕至中度不均勻強化，囊變區無強化

圖2 患者，男，27歲，中樞神經細胞瘤CT及MR表現

本病好發于青壯年時期，發病率無明顯性別差異。常見發病部位為側腦室，特別是Monro孔、透明隔等部位，CNC患者臨床首發癥狀以進行性顱內高壓為主要表現，系由腫瘤引起的梗阻性腦積水和慢性漸進性高顱壓引起，臨床表現包括頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫及視力下降，部分患者還可表現為感覺異常、平衡障礙、耳鳴、癲癇發作、性格變化等；很少出現抽搐、部分神經功能缺失等癥狀，系因本病較少累及灰質。本病臨床癥狀通常并無特異性，與其他常見側腦室腫瘤類似。本組CNC患者均為年輕人，發病年齡20～42歲，7例年齡<40歲，中位年齡31歲，男女患者比例為5∶3，無明顯性別差異，與文獻報道相符[7]。

由于CNC具有特殊的病理學特點，如能早期發現、早期治療，則預后良好，所以 CNC 的診斷對患者極為重要[8]，腦室內CNC的MR表現具有一定的特征性，MR具有軟組織分辨率高和多角度成像的特點，能更明確顯示腫瘤與周圍組織結構的關系，尤其在冠狀位和矢狀位檢查時，能夠顯示腫瘤與側腦室壁及透明隔的關系，本研究通過分析總結8例CNC病例的MR特點并結合相關文獻報道進行回顧性復習，認為本病具有以下特點：(1)生長部位具有比較明顯的特點，CNC多好發于腦室內，典型病變部位位于側腦室及第三腦室近Monro孔區、鄰近或附著于透明隔，少數也可源于側腦室壁和胼胝體內壁。多數占據一側腦室并將透明隔推向對側腦室，并以寬基底與透明隔相連。腫瘤體積較大時，可以突破透明隔向內側長入對側側腦室，向下長入第三腦室，并引起梗阻性腦積水，表現為同側側腦室明顯不同程度積水、擴大，可伴有對側側腦室積水、擴張，一般不引起周圍輕度間質性腦水腫[9～11]。本組8例均位于側腦室前2/3近Monro孔區，與透明隔呈寬基底相連，均出現不同程度腦積水，2例突破透明隔侵入對側腦室。(2)就診時腫瘤體積一般較大，形態不規則，本組腫瘤最大者體積約8.6cm×5.4cm×5.6cm。這可能與腫瘤生長速度及其生長部位有關，病程時間一般較長，其生物學特性為良性經過，生長緩慢，腦室內CNC有較大的生長空間，只有當其累及Monro孔造成顱內高壓時才出現相應的臨床癥狀。(3)MR上腫瘤信號明顯不均勻，多為囊實性病灶，病灶較大時病灶囊變更為明顯，我們研究發現囊變區多位于腫瘤周邊；腫瘤實性成分T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈不均勻稍高信號；囊性成分呈更長T1更長T2信號；囊變的分隔常常為等信號條索樣結構并與腦室壁、透明隔及胼胝體粘連，MR檢查可見瘤體呈蜂窩狀或絲瓜瓤樣囊變，是指腫瘤內部大小不一的多發囊變區之間的細網狀分隔而類似蜂窩狀改變，此征象為CNC的特征性表現[8，12～14]，本組病例均可見此表現。結合相關文獻，我們認為等信號條索樣結構并與腦室壁、透明隔及胼胝體粘連伴有病灶周邊可見多發囊壁區為本病的2種特征性表現。

CNC應與下列疾病進行鑒別：(1)脈絡膜乳頭狀瘤，多見于兒童，10歲以下較多見，腫瘤主要累及側腦室三角區，較少發生于透明隔，常分泌腦脊液，易引起梗阻性及交通性腦積水，腫瘤一般不發生囊變，MR檢查病灶信號較均勻，T1WI像呈低信號，較腦實質信號低，但較腦脊液信號高，T2WI像呈高信號，與腦脊液分界清楚，形態不規則，增強檢查腫瘤明顯強化，邊緣呈羽毛狀。(2)室管膜下巨細胞星形細胞瘤，多見于青少年，有典型的臨床表現(癲癇、智力低下、多發性皮脂腺瘤)，多與結節性硬化有關，多為實體性，MR檢查表現為實體性腫瘤，囊變壞死少見，病灶內鈣化部分呈低信號，邊界清楚，增強檢查未鈣化部分明顯強化。(3)室管膜瘤，成人好發于側腦室三角區，兒童好發于第四腦室，可伴有室管膜下侵潤，瘤內常見壞死囊變和斑點狀鈣化，中心性壞死常見，MR 檢查T1WI上腫瘤實質成分為等或低信號，T2WI為高信號，囊性部分呈更長T1更長T2信號，增強掃描為中等程度強化。

總之，CNC有較特殊的發病部位，CT和MR檢查能較好地顯示CNC的影像學特征性表現，敏感地發現病灶周圍多發小囊狀影與等信號的索條樣結構，為臨床診斷提供有價值的影像學信息，對探討CNC診斷和鑒別診斷提供幫助。

1 Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron-microscopic study of tow cases[J]. Acta Neuropathol(Ber1), 1982, 56(2): 151-156.

2 錢海鵬, 林松, 曹勇, 等. 中樞神經細胞瘤94例臨床分析[J]. 中華神經外科雜志, 2011, 27(2): 162-165.

3 李晶, 金顯躍, 楊建明, 等. 中樞神經細胞瘤的MRI診斷[J]. 中華神經醫學雜志, 2011, 4(10): 417-420.

4 胡裕效, 趙艷娥, 孫志遠, 等. 中樞神經細胞瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J]. 醫學影像學雜志, 2012, 22(11):1784-1787.

5 Pack SH, Kim JE, Kim DG, et al. Angiographic characteristics of central neurocytoma suggest the origin of tumor[J]. J Korean MedSci, 2003, 18(4): 573-580.

6 Zhu P, Yan F, Ma Y, et al. Clinicopathological analysis of central andextraventricular neurocytoma: A report of 17 cases[J]. J Huazhong Univ Sci Technolog MedSci, 2010, 30(6): 746-750.

7 De Tommasi A, De Urso P, De Tommasi C, et al. Central neurocytoma：two cases report andreview of the literature[J]. Neurosurg Rev, 2006, 29(3): 339-347.

8 何曉鵬，歐光乾，韓福剛，等. 中樞神經細胞瘤的CT及MR診斷與鑒別診斷[J]. 重慶醫學, 2011, 40(3):1275-1277.

9 趙天平, 程敬亮, 張勇. MRI診斷中樞神經細胞瘤[J]. 中國醫學影像技術, 2009,25(9): 1557-1559.

10 Schmidt MH, GottfriedON, von Koch CS, et al. Central neurocytoma: areview[J]. J Neurooncol, 2004, 66(3):337-384.

11 胡茂清, 龍晚生, 張朝桐, 等. 側腦室中樞神經細胞瘤的影像表現及鑒別診斷[J]. 中國CT和MRI雜志, 2009,2(1):11-13.

12 張鵬.中樞神經細胞瘤MRI診斷與鑒別診斷分析[J].中國現代醫生, 2012,50(3):103-104.

13 林志國,黃旅輝.中樞神經細胞瘤的CT診斷[J].中國醫藥導報,2008,5(15):87-88.

14 牡丹,朱斌,王冬梅,等.中樞神經細胞瘤5例影像學分析[J].疑難病雜志, 2008,7(12): 762-763.

Featuresanddiagnosticvalueofimagingexaminationinthecentralneurocytoma

CHENGGuotao,YUANJinsong,YUKaihu,NIEWeiwei.

DepartmentofRadiology,XianningCentralHospital,HubeiProvince,Xianning437100,China

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation anddiagnostic value of imaging examination in the central neurocytoma.MethodsRetrospective analysis of 8 clinically andpathophysiologically proven central neurocytoma patients imaging data andcombinedwith other reports. All cases examinedby plain andenhancement, both MR andCT scan were performedon 3cases.Results8 cases were young, all tumors were locatedin the lateral ventricle septum andgrowth across the septum, near Monro hole, tumors were of irregular shape; MR on T1WI showediso- or low signal, T2WI showedon slightly uneven high signal, the performance characteristics of a honeycomb-like changes or loofahs and“streaks” sign, enhancedlesions with mildto moderate enhancement, cystic no enhancement in CT scan tumor parenchyma mostly equal density andhigher density, many accompaniedby scatteredcalcification.ConclusionCT can clearly show intratumoral calcification, MR more clearly show the tumor loofahs or honeycomb-like changes in the MR appearance of central nervous system tumors have certain characteristics, for the diagnosis of central nervous system tumors has important value.

Central neurocytoma; Magnetic resonance imaging; X ray computedtomography

437100 湖北省咸寧市中心醫院放射科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.01.015

2013-10-07)