成人肺囊性腺瘤樣畸形繼發感染1例報告

陳灣灣，周玲玲，趙志光

先天性肺囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM）是一種較少見的肺發育異常，成人病例非常少見，本院于2013年3月收治1例成人CCAM繼發感染的病例，現報告如下。

1 臨床資料

患者，女，18歲，因“咳嗽、咳痰4 d”來院就診。患者無明顯誘因下出現咳嗽、咳痰，伴發熱，體溫多在39 ℃以上，遂至醫院就診。右肺呼吸音低，可聞及少許濕啰音。患者13年前曾因漏斗胸于我院住院手術治療。祖父母、父母、兄弟姐妹無遺傳性疾病。影像學檢查：胸部CT示右肺上葉異常團塊伴多發囊形透亮影，先天性肺囊腺瘤可能；右肺中葉多發肺大泡；漏斗胸伴縱隔疝（見圖1）。病理檢查：巨檢示右肺上葉肺葉切除標本一個，大小約17 cm×12 cm×4 cm，局部見隆起，隆起范圍約 9 cm×6 cm×5 cm，隆起處切面囊實性，囊腔大小不等，最大的囊腔直徑近6 cm，囊內見暗紅及黃色膠凍樣物（見圖2）。鏡檢示大小不等的囊腔，囊內壁襯覆假復層柱狀上皮，部分囊內壁為單層扁平上皮，囊壁由纖維組織構成，局部可見平滑肌組織，未見軟骨，囊腔內及囊壁周圍見大量急慢性炎癥細胞浸潤，部分肺泡腔內可見增生的纖維組織，周圍肺組織肺泡腔壓縮（見圖3-4）。免疫組織化學檢查示：TTF-1（+），E-cad（+），VEGF（+），P63（囊壁基底細胞+）。病理診斷：右肺上葉CCAM伴感染及機化性肺炎；周圍肺組織部分區不張。

2 討論

CCAM是一種較少見的肺發育異常。胎兒及新生兒發病居多，較大兒童較少見，偶見于成人。它可與其他較常見的先天畸形同時發生。本例為成人CCAM繼發感染并伴有漏斗胸及縱隔疝。

CCAM由Ch’in等[1]于1949年作為獨特的病理病種首次報道。CCAM按Stocker標準分為3型[2]：I型：肺組織呈多囊性，囊腔大小不一，其中多個囊腔直徑大于2 cm。本例屬于CCAM I型，囊腔大小不等，最大的囊腔直徑近6 cm，多個囊腔直徑大于2 cm。該型應與支氣管擴張相鑒別，支氣管擴張鏡下表現為支氣管管壁的結構破壞，被纖維組織替代，常伴有炎癥改變，但鏡下囊壁可見殘留的軟骨，而CCAM鏡下囊壁為纖維組織，可見平滑肌，但無軟骨。CCAM I型也應與支氣管源性肺囊腫相鑒別，支氣管源性肺囊腫多以單房性為主，囊壁較厚，可見明顯的軟骨及黏液腺體。另外，間葉性囊性錯構瘤也可形成大小不等的囊腔，但間葉性囊性錯構瘤多見于成年人，為多灶性病變，可累及雙肺，鏡下可見較多間葉成分。II型：肺組織呈細小蜂窩狀囊腔，囊腔相對較小較一致，直徑＜2 cm。該型應與淋巴管擴張癥相鑒別，淋巴管擴張癥也有蜂窩狀小囊腫，肉眼二者易相混，但鏡下見淋巴管擴張癥主要為擴張的淋巴管，免疫組織化學檢查可證實其襯有內皮細胞而不是假復層纖毛柱狀上皮。CCAM II型也應與先天性大葉性肺氣腫相鑒別，先天性大葉性肺氣腫僅僅是肺泡腔過度擴張，不伴組織破壞，肺結構正常。另外，肺隔離癥亦可見細小囊腔結構，鑒別主要靠大體檢查，隔離肺肉眼可見其與正常肺臟隔離，與正常肺的支氣管不通。III型:為肺實性腫塊，較少見。之后又增加0型和IV型，0型：病變主要鄰近中心氣管支氣管樹，囊直徑約0.5 cm，很少見。IV型：位于肺周邊遠側肺泡，囊直徑約7 cm，極少見。

圖1 胸部CT圖示右肺上葉病變

圖2 巨檢示肺內大小不等的囊腔

圖3 鏡下見大小不等的囊腔（HE，10×10）

圖4 鏡下見囊內壁襯覆假復層柱狀上皮（HE，20×10）

胎兒CCAM產前超聲診斷及分型診斷準確率高，是產前早期發現胎兒CCAM的首要的檢查方法[3]。胸部CT檢查對診斷兒童及成人CCAM具有重要作用，它可以顯示多發或單個囊腫或實性腫塊。該病的預后取決于肺病變的大小及病理類型等，有關0型和IV型報道較少，大量文獻報道中，CCAM 3型中I型預后良好，III型預后不良。長期病例常伴有反復呼吸道感染，且有惡變的風險。已有文獻[4-5]報道，肺囊性疾病中的CCAM與細支氣管肺泡癌的發生有關。CCAM不但是一種先天性畸形性疾病，也是一種促腫瘤性增生性疾病，并且本身可能具有惡性轉化傾向[6]。故臨床治療首選肺葉切除，以防反復感染或惡變可能。本病例患者影像學診斷后即行肺葉切除治療。