一側或葉性透明肺Swyer—James綜合征(SJS)

趙 磊，劉亞飛，王紅素

(解放軍252醫院 放射科，河北保定071000)

一側或葉性透明肺Swyer—James綜合征(SJS)

趙 磊，劉亞飛，王紅素

(解放軍252醫院 放射科，河北保定071000)

Swyer—James綜合征(sJs)是一種少見的肺部疾病，臨床上以胸部影像學呈某一側肺葉或單側透明肺伴有呼氣時氣體儲留、肺血管紋理減少為主要特征，也叫特發性單側透明肺。

病因：本病可發生于任何年齡，男性明顯多于女性，左肺多于右肺。患者往往有幼年時期下呼吸道或肺部感染病史，表現為單側或雙側肺炎或支氣管肺炎，病因包括病毒感染、百日咳、結核、支原體感染或包蟲感染等，相當比例的患者有早產史，這可能是導致肺防御能力降低的主要因素。

病理：基本病理改變為閉塞性細支氣管炎，氣道內不同程度的慢性炎癥，纖維化，導致遠端小氣道結構破壞和擴張，氣體潴留；肺泡間隔的纖維化導致肺微血管床閉塞，血管床面積減少，肺血流灌注減少，肺動脈發育受限。由于幼年發病時患肺尚未發育成熟，導致患側全肺或局部肺泡數量減少，肺血管發育障礙，患肺體積往往較小，甚至出現毀損肺或肺葉。

臨床表現：sJs的臨床表現多種多樣，大部分病人表現為反復的肺部感染，咳嗽咳痰，喘息或活動后呼吸困難，也有一部分病人無任何臨床癥狀，部分病人單獨表現為咯血，國內報道其就診年齡在1～54歲不等，大部分患者多在出現癥狀后就診時方發現，也有少數病人是在常規體檢中發現，病變部位多為單側，部分病人有雙側受累。

X線表現：SJS在深吸氣X 線片上表現為一葉肺或一側肺野透亮度增高，伴容積縮小或正常，其內血管紋理細小，同側肺門縮小，在深吸氣和深呼氣胸片上，病變肺透亮度無或無明顯變化，同側橫膈活動幅度減小，深呼氣時縱隔回復正常或向健側移位。但要除外：支氣管內病變引起的不完全性阻塞，一側性肺大泡或氣胸；肺動脈發育不全，其他異常，如肺動脈栓塞、乳腺術后及胸廓畸形。

CT表現：SJS的深吸氣CT掃描同深吸氣X線片表現相似，但因CT的密度分辨率更高，且無前后重疊，可更好地顯示肺葉透亮度的改變、肺血管異常(如圖1)。

增強掃描對肺門縮小、中央肺動脈變細者顯示更好，并可排除肺動脈栓塞(如圖2)。

圖1 掃描圖像1

圖2 掃描圖像2

CT在診斷支氣管擴張方面，其敏感性和特異性均超過x線片，顯示SJS有無支氣管擴張、擴張的范圍和程度。但不能用伴行的肺動脈管徑作參考來判斷有無支氣管擴張。

采用深呼氣CT掃描，則能更好地了解氣體潴留情況。因SJS呈葉或一側性，用視覺觀察即可判斷有無氣體潴留。

預后：SJS的預后與有無支氣管擴張密切相關。無支氣管擴張或呈柱狀擴張者，部分可自行好轉；呈囊狀擴張者，多反復發生肺部感染，一般需手術治療。

2014-09-25

R563.1

B

1002-2376(2014)12-0059-01