免疫缺陷：破碎的長城

趙承淵　夕文

去年，一名嬰兒在注射卡介苗后發生播散性卡介菌病，不幸去世。這將本已令無數國人揪心的疫苗安全問題再次推向輿論熱議的中心。經過調查，原因在于患兒本身患有一種名叫『高IgE綜合征』的免疫缺陷病。那么，所謂的免疫缺陷究竟是怎么一回事？

●什么是免疫缺陷病？ 關于免疫缺陷病，大家可能更熟悉的是“獲得性免疫缺陷綜合征”，即艾滋病（AIDS）。該病是由于HIV病毒感染人體，造成免疫細胞功能障礙，無法對癌細胞或病原體產生良好的抵抗力，多數患者最終將死于腫瘤或多種機會致病菌的感染。HIV本身并不致命，但感染HIV后的免疫系統卻仿佛破碎的長城，在敵軍面前形同虛設。不過，導致免疫缺陷的兇手可不止HIV一個。根據免疫缺陷的發病原因，醫學上將其分為先天性免疫缺陷病（PIDD）和獲得性免疫缺陷病（SIDD）。造成后者的最常見原因有營養不良、感染、藥物、腫瘤等等。很多常見病毒如麻疹病毒、巨細胞病毒等均可引起獲得性免疫缺陷，HIV只是其中最出名的一個罷了。至于先天性免疫缺陷，則多數是由于遺傳性發育缺陷所導致的免疫功能不全。本文開頭患兒被診斷出的“高IgE綜合征”，正是先天性免疫缺陷病的一個罕見類型，其已被證實與基因改變有關。

●疫苗，免疫缺陷者不宜 為什么患有免疫缺陷的人接種疫苗之后，不但起不到預防疾病的作用，反而會染上該病呢？人體的免疫反應大致可分為固有免疫應答和適應性免疫應答兩大類。前者包括皮膚、黏膜的物理阻擋作用、部分細胞分泌的殺菌或抑菌物質以及細胞的吞噬殺傷作用等，是針對外來病原體的第一道防線；適應性免疫應答則主要指淋巴細胞的活動，類似長城內側的駐軍，兵種多樣，各有特長。其反應雖慢，但經過調動后能夠對來犯之敵形成精確打擊，有些還具有記憶能力，是抗擊感染的主力。而卡介苗是一種減毒活菌疫苗，正常人在人工接種后，接近于一次輕微的自然感染，經過體內巨噬細胞的加工處理，將其抗原信息傳遞給免疫活性細胞，使T細胞分化增殖，能形成致敏淋巴細胞。當機體再遇到結核菌感染時，巨噬細胞和致敏淋巴細胞能迅速被激活，執行免疫功能，引起特異性免疫反應。但有免疫缺陷的兒童接種卡介苗后，由于無法啟動有效的免疫應答，就相當于感染了卡介菌，并發生全身散播。

●免疫缺陷病，無法篩查和治療嗎？ 免疫缺陷的種類非常多，在胎兒構建免疫防線的過程中，任何一個環節出了問題，都會造成出生后的免疫缺陷。因此，想要在胎兒出生前排除所有的可能性，花費的成本會非常高，而且還有許多免疫缺陷病目前尚沒有可靠的篩查手段，檢查更無從做起了。雖然還無法篩查，對于先天性免疫缺陷我們也不是完全束手無策。由于此類疾病大多屬于基因病，通過在孕前和產前對雙親家族的遺傳病史進行細致調查，能發現一部分基因攜帶者，也就能預知將來孩子的患病幾率。全數檢查固然不可能，但有的放矢還是可以增加篩查的效率。另外，疫苗對于先天免疫缺陷的兒童也并非100%不可接種。已有將麻風腮三聯疫苗成功接種于高IgE綜合征患兒的先例。此外，在修復免疫長城的努力中，我們也已取得了一些成績。對于某些先天性免疫缺陷，利用干細胞移植的方法重建免疫系統已被證實效果良好。除此之外，靜脈注射免疫球蛋白、利用抗菌藥物對抗或預防長期感染是目前針對此類疾病的一般手段，對于控制病情也具有一定效果。