硬脊膜動靜脈瘺的外科診療現狀

戴 嵬，趙 樂綜述，吳 偉審校

硬脊膜動靜脈瘺是臨床最常見的一類脊髓血管畸形，其臨床表現多樣且無特異性，隨著病情進展可導致脊髓功能不可逆性損傷，一旦確診應積極治療［1］。

1 流行病學

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)約占所有脊髓血管畸形的70%。年發病率(5～10)/100萬，由于確診困難，實際發病率可能更高。男女比例5∶1，年齡55～60歲。典型癥狀多見于中老年男性，年齡＜30歲的患者不足1%，年齡＜20歲的患者尚未見報道。大多數硬脊膜動靜脈瘺為單發，多位于胸腰段，80%位于T6和L2之間，4%位于骶段，2%位于高頸段(枕骨大孔水平)，低頸段(C2～T1)極少見。約2%的患者為多發或可能存在硬脊膜、脊髓動靜脈分流。

2 病因和病理生理

SDAVF屬后天性疾病，病因尚不明確。動靜脈分流位于硬膜近脊神經根處，來自根脊膜動脈的血液流入根靜脈，后者經硬膜背側神經根袖套處穿過硬膜。血液動脈化降低了動靜脈分流壓力梯度，靜脈壓升高，由于神經根血管和髓內血管經由相同靜脈回流，致使正常脊髓靜脈引流減少、靜脈淤血、脊髓水腫，導致脊髓慢性缺氧、漸進性功能障礙［2］。研究顯示，術中監測瘺口壓力可達全身動脈壓的74%，這也許是一些患者在體力活動中癥狀加重的原因。與頸段相比，下胸段靜脈流出道相對較少，靜脈充血水腫可能由下而上發展至整個脊髓，因此即使病灶位于遠隔部位，最初癥狀仍可能為脊髓圓錐功能失調。

3 臨床表現

初始癥狀包括行走困難、步態障礙、廣泛或局部感覺異常/喪失、腰背部疼痛，也可表現為影響單側或雙下肢的神經根痛。隨病情進展，癥狀可進行性加重，影響范圍將逐漸上升［3］。排尿、便障礙、勃起功能障礙、尿潴留是常見的晚期表現。急性發病期和中間緩解期可交替出現。脊髓出血尚未見報道。極少數情況下，枕骨大孔水平SDAVF向顱內引流可引起蛛網膜下腔出血［4-5］。由于病程進展緩慢，確診時神經功能障礙往往已相當嚴重［6-7］。

4 影像表現

診斷主要依靠磁共振成像(MRI)和數字減影血管造影(DSA)［8］。T2序列上脊髓水腫呈多節段髓內不規則高信號，周邊低信號，表示毛細血管擴張，血液含氧量低，周圍充血水腫。隨病情發展，脊髓將會萎縮。髓周血管迂曲擴張，T2成像上可見脊髓背側明顯的血管流空影。如分流量較少，可能需增強方能顯示。病理血管的位置和髓內成像往往與瘺口的高度有關。T1成像上脊髓稍腫脹，呈稍低信號。增強后可顯示血脊髓屏障的破壞，慢性靜脈淤血。由于脊髓水腫可出現在遠離動靜脈分流部位，因此，磁共振血管造影(MRA)作為有效的無創檢查，可以清晰地顯示早期靜脈充盈，極大地幫助定位病變，避免了不必要的供血動脈超選造影［9］。非創傷性血管成像技術(CTA)也可幫助定位，但考慮潛在分流位置范圍較大，可能導致患者受到大量輻射，所以不推薦使用［10］。DSA可見根脊膜動脈、特別是脊髓前動脈造影劑淤滯。如脊髓前動脈造影顯示靜脈延遲回流表示存在靜脈淤血，提示需探查。如脊髓前動脈造影顯示靜脈回流正常，可排除硬脊膜動靜脈瘺的可能性。動靜脈瘺供血動脈造影后可見早期靜脈充盈，根脊膜靜脈逆行返流，亦常見髓周靜脈廣泛擴張［11］。一般SDAVF的細小供血支在硬膜上形成血管網，經多條動靜脈短路，匯入相對迂曲擴張的引流靜脈，可伴有靜脈瘤樣改變。在少數情況下，由根脊膜動脈流入根靜脈時血流流速緩慢，因此，在血管造影時應采用低幀速率(1幀/s)并保持至少4 s以排除根靜脈延遲逆行充盈。

5 鑒別診斷

非特異性的神經系統癥狀給臨床診斷帶來困難，主要包括多發性神經病，腫瘤或椎間盤退行性疾病。SDAVF患者有時因尿潴留、勃起功能障礙就診于泌尿、心理科等而非神經科。MRI典型表現為無髓內病變，存在脊髓水腫、髓周血管擴張。由于脊髓前靜脈位于軟腦膜下，硬脊膜動靜脈竇僅向脊髓前靜脈引流時，T2序列呈高信號表現，無擴張血管征象，此時應與膠質瘤、炎癥性病變或脊髓缺血相鑒別。DSA成像方面，SDAVF通常是由根脊膜動脈供血，引流到根靜脈的慢流速的血管性病變，并與上行或下行的髓周靜脈直接相連。然而，有時血管造影特征可能難以與其他類似的血管分流病變(如神經根動靜脈畸形，腹側和背側的硬膜外動靜脈瘺，髓周動靜脈瘺)相區別。神經根動靜脈畸形通常在神經根周圍形成異常血管團，而SDAVF有一個明顯的分流區，由根動脈供血匯聚到同名引流靜脈。這些患者往往伴有神經根性疼痛，而不是靜脈充血性脊髓病的癥狀。硬膜外腹側及背側SDAVF位于硬膜外腔，通常會接收到椎體及其周圍結構的血供，直接引流至硬膜靜脈叢而不是髓周靜脈。除了少數患者存在髓周靜脈回流外，主要癥狀與壓迫臨近的神經根或脊髓有關，而不是靜脈淤血。髓周動靜脈瘺包括終絲瘺通常是由供應脊髓的脊髓前、后動脈供血，在脊髓或終絲表面的分流。在高流量分流中，靜脈囊通常會出現在血管畸形，尤其是在年輕的真性毛細血管增生癥患者中。

6 治療

硬脊膜動靜脈瘺的治療目的是閉塞分流區［12］。閉塞近端動脈可能會出現暫時性的癥狀改善，但由于硬膜良好的側支代償，往往易復發［13-14］。治療方式有兩種:①手術閉塞接收分流區域回流血液的硬膜靜脈，是相對簡單和安全的干預方式，骶椎瘺除外;②使用液體栓塞劑超選栓塞根脊膜動脈的血管內治療。栓塞劑必須通過病灶，閉塞近段引流靜脈，以防止側支循環代償導致復發［15］。使用彈簧圈或明膠海綿閉塞屬禁忌。顆粒栓塞也容易出現早期再通。據報道，血管內治療成功率為25% ～75%。而近期一項Meta分析表明顯微手術后98%患者完全治愈。研究表明，血管內治療不徹底，需要手術處理的患者預后不良可能與二次干預延遲有關［16］。所以，如果栓塞劑未達到靜脈區域，強烈建議早期手術治療［17］。目前多中心采用的治療策略包括試探性栓塞［18］。長期臨床隨訪證明如果液體栓塞劑進入靜脈，瘺口可完全閉塞，預后良好［15］。如果栓塞劑停留動脈內，可標記供血動脈，提高術中透視定位的準確性［19］。2009年以來我們收治的9例總體治療效果理想［20］。

7 預后

治療目的是阻止病情發展，預后取決于治療前癥狀持續時間和神經功能障礙嚴重程度［21］。完全閉塞瘺口基本可以阻止病情進展，但只有2/3的患者運動功能如步態和肌力有所恢復，1/3的患者感覺功能改善。陽痿和括約肌障礙往往不可逆，疼痛可能會長期持續［22］。極少數長期SDAVF患者盡管瘺口完全閉塞仍可能出現病情惡化。當癥狀初步改善后出現加重，應考慮再通或復發可能［23］。

8 展望

目前硬脊膜動靜脈瘺的臨床診斷和治療已有很大發展。盡管還存在很多需要解決的問題，但隨著研究工作和臨床醫生對疾病認識的不斷深入，我們相信通過早期確診、及時治療，SDAVF患者的預后將會有很大程度的改善。

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