縱隔神經內分泌癌的CT診斷與鑒別診斷(附11例報告)

王虹壬， 葉兆祥

·胸部影像學·

縱隔神經內分泌癌的CT診斷與鑒別診斷(附11例報告)

王虹壬， 葉兆祥

目的通過分析縱隔神經內分泌癌的CT表現，提高對此病的認識和診斷準確性。方法回顧性分析經病理證實的11例縱隔神經內分泌癌的CT表現。結果11例中腫瘤位于前縱隔4例，位于后縱隔1例，其余6例全部位于前中縱隔。11例腫瘤呈類圓形2例，形態不規則7例，2例邊緣有輕度分葉。平掃腫瘤均呈實性密度，其中9例密度不均勻，伴有不同范圍的壞死囊變；11例中7例有鈣化表現，以點狀及片狀多見；注射對比劑后,均呈不均勻強化，11例中3例表現為明顯強化，其余8例均為輕中度強化；11例中除1例發生于后縱隔者,其余10例均有壓迫或侵犯鄰近縱隔結構的表現。結論縱隔神經內分泌癌的CT表現有一定特征性，CT對本病的診斷和術前評估具有重要意義。

神經內分泌癌；縱隔腫瘤；體層攝影術，X線計算機；診斷

神經內分泌癌(neuroendocrine cancer，NEC)是來源于神經內分泌系統的一種惡性腫瘤。位于腸黏膜的嗜銀細胞(又稱Kulchitsky細胞)或腸嗜鉻細胞(enterochromaffin cell，EC)可能是神經內分泌腫瘤的起源[1]。此腫瘤幾乎遍布全身各部位，多發生于消化道(其中90%發生于胃腸道)、支氣管及其它部位，原發于縱隔的情況十分罕見[2]。根據2004年WHO關于NET組織學最新分類標準[3]，將NEC分為典型類癌(typical carcinoid，TC)、非典型類癌(atypical carcinoid，AC)、大細胞神經內分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)和小細胞癌(small cell carcinoma，SCC)。

材料與方法

1.一般資料

2005年-2013年在我院經手術或超聲引導下穿刺活檢病理證實、資料完整且術前均行胸部平掃及增強CT檢查的縱隔神經內分泌癌共11例。其中男6例，女5例；年齡34～73歲，中位年齡為59歲，平均年齡為57歲。主要臨床表現為咳嗽、咯血(2例)、胸痛(3例)、面頸部浮腫(1例)、頸部壓痛性腫塊(1例)、肢體麻木(2例)及發熱(1例)等，2例出現上腔靜脈綜合征(superior vein cave syndrome，SVCS)，而無癥狀查體發現者5例。

2.檢查方法

使用GE LightSpeed Pro 16層螺旋CT進行掃描。患者取仰臥位，掃描范圍根據掃描要求確定。掃描參數：120 kV，200～400 mA，層厚8或10 mm，間隔8 mm；三維成像層厚1 mm，層間隔1 mm。增強掃描采用非離子型對比劑Omnipaque(300 mgⅠ/mL)，注射流率3 mL/s，劑量1.5 mL/kg。注藥后30和70 s行雙期增強掃描。將雙期薄層圖像傳輸至工作站進行VR和CPR后處理，以利于多角度、多平面觀察。

3.觀察內容

所有圖像由兩位有經驗的影像診斷醫師獨立閱片，觀察腫瘤數量、大小、形態、位置、密度、強化方式，包括增強前后病變CT值的測量以及病灶內外有無增粗紆曲的血管等。本研究中將增強掃描后病變平均CT值增加大于40 HU歸為明顯強化，大于20 HU為中等強化，小于20 HU為不明顯強化。

結果

11例中腫瘤位于前縱隔4例，后縱隔1例，其余6例位于前中縱隔。腫瘤的最大截面直徑最大約12 cm，最小約4 cm，平均約 8cm。11例中腫瘤呈類圓形2例，邊緣有輕度分葉2例，不規則7例。平掃示腫瘤以軟組織密度為主(圖1)，CT值24～70 HU，平均39 HU。11例中9例伴有不同范圍的囊變，均發生于直徑大于4 cm的腫瘤中。11例中7例有鈣化表現，以點狀及片狀多見。3例腫瘤呈明顯強化，均發生于直徑大于7 cm的腫瘤中，8例為不均勻中等強化。2例患者腫塊侵襲、擠壓上腔靜脈出現了上腔靜脈綜合征(圖2)。10例出現縱隔內腫塊包繞毗鄰大血管或鄰近血管受壓、變形。

圖1 男，53歲，右側胸痛兩年余入院，AC。a) CT平掃示右前縱隔腫塊(箭)，形態不規則，密度不均勻，其內可見囊性低密度區；b) 增強掃描示腫塊密度不均勻(箭)，實性部分較明顯強化；c) 鏡下示巢狀分布的小梁狀腫瘤細胞，血管豐富(×40，HE)。圖2 男，66歲，面頸部水腫兩周入院。a) CT平掃示前縱隔巨大腫物(箭)，其內散在點狀及團片狀鈣化，密度不均勻；b) 增強掃描動脈期示腫瘤呈明顯不均勻強化，包繞、侵犯縱隔血管，上腔靜脈顯示不清(箭)；c) 延遲期示腫瘤密度未見明顯降低，其內可見多發低密度壞死囊變區；d) 鏡下示腫瘤細胞大小均一 ,核仁不明顯，粗顆粒狀染色質,核分裂象罕見,病理診斷為非典型類癌(×400，HE)。

本組病例中共有4例AC，7例TC。除外3例因為廣泛轉移及患者自身基本情況未進行手術切除，余8例均行縱隔鏡或開胸腫瘤切除術。8例腫塊切面均呈暗紅色或灰白色，其中5例有完整包膜。11例患者病理免疫組化結果顯示，突觸素(synaptophysin，Syn)陽性者8例，嗜鉻素A(chromogranin A，CgA)陽性者11例，神經元特異性烯醇酶(neuron-specific enolase，NSE)陽性者11例。

討論

1.臨床及病理

縱隔神經內分泌癌是一種起源于散在分布于組織器官中的神經內分泌細胞的惡性腫瘤，好發于中老年男性，具有較高的侵襲性[4]。本組病例中男女例數并無明顯差異(男6例，女5例)，平均發病年齡為57歲，與文獻報道發病高峰為50～70歲基本相符[4]。部分NEC會產生肽類或胺類等激素充當神經遞質和調質，當這些物質異常或過量分泌,引起機體出現“類癌綜合征”的癥狀[5]。本組病例中均未合并明顯的內分泌系統相關癥狀，臨床多以咳嗽、胸痛等壓迫癥狀為主，可能與腫瘤細胞內內分泌顆粒的生物活性低或無功能有關[6]。縱隔神經內分泌癌的非特異神經內分泌標志物主要有CgA、NSE、Syn和細胞角蛋白(CK)等[5]，本組病例中，Syn陽性率達73%，CgA及NSE陽性率達100%，與文獻報道基本相符。

2.影像學征象

結合本組病例及相關文獻，縱隔神經內分泌癌的主要CT表現為非特異性前縱隔腫塊(本組中占10/11)，形態多不規則(7/11)，多沿大血管間隙呈浸潤性生長,與心底部大血管或心包緊貼或分界不清，壓迫周圍大血管產生顯著占位效應(本組中10例腫瘤壓迫或侵犯鄰近縱隔結構，2例患者出現上腔靜脈綜合征)。腫瘤一般較大(本組中腫瘤最大截面平均直徑約8 cm)，多有鈣化(7/11)，多伴有不同范圍的壞死、囊變(9/11)，壞死囊變范圍常與腫瘤直徑成正比。腫瘤的實性部分大都有較明顯的強化(本組11例腫瘤增強掃描實性部分均呈中等以上程度強化)。本組病例中不典型類癌(1/4)有明顯強化，而典型類癌(2/7)發生明顯強化，兩組間差異并無顯著性意義。韓丹[5]在其文中提到，CT強化程度與縱隔神經內分泌癌的病理分型有一定關系，筆者認為仍需要大量病理與影像資料的對照總結來驗證。

3.鑒別診斷

縱隔神經內分泌癌應該與侵襲性胸腺瘤、胸腺癌、胸腺淋巴瘤、生殖細胞瘤、胸內甲狀腺腫及神經源性腫瘤進行鑒別診斷。

侵襲性胸腺瘤有1/3～1/2合并重癥肌無力的表現，腫瘤多包繞縱隔結構，脂肪界面有浸潤，腫塊與肺實質界面不規則，常有胸膜增厚、結節狀或胸水等胸膜侵犯的征象，遠處轉移少見[7]。另外有學者認為侵襲性胸腺瘤侵犯上腔靜脈并包繞縱隔內大血管的程度較神經內分泌癌低[8]。

而胸腺癌比侵襲性胸腺瘤更具有侵襲性，當發生遠處轉移或縱隔淋巴結轉移時應考慮有此病可能。結合核磁共振影像表現將更有助于以上兩種疾病的鑒別診斷[7]。

胸腺淋巴瘤受累時胸腺增大，境界銳利，偶有增厚的包膜，非霍奇金淋巴瘤很少累及胸腺，腫瘤的強化程度相對較低，具有跳躍式轉移傾向，可僅在前縱隔和后縱隔內發展[8]。

惡性畸胎瘤多呈結節狀，境界不清，實性成分較多，壓迫臨近結構，有厚的強化包膜，有壞死或出血區[8]。而非畸胎類生殖細胞瘤常表現為大的分葉狀腫塊，密度不均勻，可伴有囊變及鈣化，其中精原細胞瘤可能會出現較均勻的強化表現[9]。

胸內甲狀腺腫為胸骨后或縱隔內甲狀腺腫塊，鈣化灶是本病一個重要特征，另外胸部CT 能清楚顯示腫塊與頸部的甲狀腺直接延續。

神經源性腫瘤多為單發。其中神經鞘瘤最常位于脊椎旁交感神經鏈上和腎上腺, 常常表現為一個邊界清楚、邊緣光滑的腫塊，其病灶鄰近骨質多有受壓、吸收、椎間孔增寬等改變[10]；而神經母細胞瘤則可見到斑點狀或弧線狀強化，成神經節細胞瘤則多不強化，副神經節瘤則多表現為均勻強化。

[1]楊秋霞,吳靜,張嶸.神經內分泌腫瘤的診斷研究進展[J].國際醫學放射學雜志,2011,34(5)：418-421.

[2]劉復生.中國腫瘤病理學分類(上卷)[M].北京:北京科學技術文獻出版社，2005：507-510.

[3]Travis WD,Brambilla E,Muller-Hermelink HK,et al.Pathology and genetics of tumours of the lung,pleura,thymus and heart[M].Lyon,France:IARC Press,2004:189-191.

[4]Yao JC,Hassan M,Phan A,et al.One hundred years after "carcinoid":epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the united states[J].Clin Oncol,2008,26(18):3063-3072.

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[6]查開繼,高劍波.縱隔神經內分泌癌的CT診斷(附7例報告)[J].實用放射學雜志,2011,27(5)：807-810 .

[7]Takahashi K,Al-Janabi NJ.Computed tomography and magnetic resonance imaging of mediastinal tumors[J].J Magn Reson Imaging,2010,32(6):1325-1339.

[8]劉仁偉,曹火乃,楊亞英.縱隔神經內分泌癌CT診斷與鑒別診斷[J].醫學影像學雜志,2012,22(1): 65-67.

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[10]Mordant P,Le Pimpec-Barthes F,Riquet M.Neurogenic tumors of the mediastinum in adults[J].Rev Pneumol Clin,2010,66(1):81-94.

CTdiagnosisofneuroendocrinecarcinomaofthemediastinum(withreportof11cases)

WANG Hong-ren,YE Zhao-xiang.

Department of Radiology,Tianjin Medical University,Cancer Hospital，National Clinical Research Center for Cancer，Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin 300060,P.R.China

Objective：To analyze the CT findings of neuroendocrine carcinoma of mediastinum,in order to raise awareness of the disease and improve the diagnostic accuracy.MethodsA retrospective analysis of CT findings of 11 cases of pathologically confirmed neuroendocrine carcinoma of mediastinum were performed.ResultsOf the 11 cases,4 were located in anterior mediastinum,1 case was located in posterior mediastinum,and the remaining 6 cases were located in the middle mediastinum.two of the 11 cases were round in shape,2 cases were with mild lobulated edges and 7 cases had irregular shapes.All 11 cases had solid density,of which 9 cases were with heterogeneous density and showed cystic degeneration.Punctate and flaky calcifications were found in 7 of 11 lesions.After injecting contrast medium,3 cases showed marked enhancement,others showed slight to moderate enhancement.All 11 cases showed heterogeneous enhancement.Except the one in the posterior mediastinum,all other 10 lesions were invading or compressing mediastinal structures.ConclusionNeuroendocrine carcinoma of mediastinum has characteristics on CT images,which has great significance for clinical diagnosis and surgical planning.

Neuroendocrine carcinoma; Mediastinum tumor; Tomography，X-ray computed; Diagnosis

300060 天津，天津醫科大學腫瘤醫院放射科，國家腫瘤臨床醫學研究中心，天津市“腫瘤防治”重點實驗室

王虹壬(1989-)，女，黑龍江鶴崗人，碩士研究生，主要從事胸部腫瘤的影像診斷工作。

葉兆祥，E-mail:yezhaoxiang@163.com

R814.42；R734.5

A

1000-0313(2014)08-1043-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.015

2014-01-06)