自身免疫性胰腺炎的CT和MRI診斷

張滿， 張景峰， 許順良

·腹部影像學·

自身免疫性胰腺炎的CT和MRI診斷

張滿， 張景峰， 許順良

目的探討CT及MRI對自身免疫性胰腺炎(AIP)的診斷價值。方法回顧性分析經(jīng)實驗室檢查、穿刺活檢、手術或臨床激素治療有效確診的28例AIP患者的臨床及影像學資料。21例行CT檢查，其中17例行CT增強掃描；18例行MRI檢查，其中11例行MRI增強掃描，12例行MRCP掃描；15例同時行CT及MRI掃描。結(jié)果CT與MRI可清楚顯示胰腺實質(zhì)及胰腺外臟器的形態(tài)、密度或信號改變。胰腺實質(zhì)表現(xiàn)：胰腺彌漫性增大呈"臘腸"樣改變，邊緣呈"香蕉皮"樣改變；局限性病變病灶呈"假腫瘤"樣改變，增強掃描延遲期與正常胰腺實質(zhì)密度、信號一致。胰腺外臟器表現(xiàn)：膽系改變表現(xiàn)為膽總管及肝內(nèi)膽管擴張，管壁增厚，增強掃描呈明顯強化；腎臟改變表現(xiàn)為CT增強掃描動脈期呈斑片狀低密度，MRI呈稍長T1、稍長T2信號，延遲期病灶與周圍腎實質(zhì)密度、信號一致；肺內(nèi)改變表現(xiàn)為肺門區(qū)軟組織腫塊影。結(jié)論自身免疫性胰腺炎CT及MR表現(xiàn)具有一定特征性，對于該病的診斷及治療前后療效的評估具有重要價值。

胰腺炎；自身免疫性胰腺炎；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是慢性胰腺炎的一種特殊類型，與自身免疫機制有關，激素治療有效。以前由于對AIP認識不足，往往誤診為胰腺癌而造成不必要的過度手術。近年來隨著影像技術的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)AIP的CT及MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。本文回顧性分析經(jīng)臨床證實的28例AIP患者(其中實驗室證實7例，穿刺活檢證實16例，手術證實2例，臨床激素治療后復查證實3例)的CT、MRI表現(xiàn)，旨在進一步提高對該病的認識。

材料與方法

1.病例資料

搜集2012年1月-2013年3月間的28例AIP患者的臨床及影像學資料，其中男19例，女9例，年齡47～70歲。臨床表現(xiàn)：28例患者均無急性胰腺炎發(fā)作病史，血尿淀粉酶均在正常范圍。26例表現(xiàn)為不同程度上腹部疼痛、腹脹，12例伴發(fā)黃疸，肝功能異常，5例腎功能異常，2例合并糖尿病。實驗室檢查：23 例IgG升高，其中IgG4升高19例；4例腫瘤標志物CA199升高。

2.檢查方法

CT檢查采用Aquilion 16螺旋CT掃描儀，掃描參數(shù)：120 kV，250 mAs，掃描層厚2 mm，層間距2 mm，檢查前空腹4～6 h，檢查前飲水500 mL，先平掃確定胰腺位置及病灶范圍。增強掃描對比劑采用碘海醇注射液，經(jīng)上肢靜脈由高壓注射器注入，流率2.5 mL/s，劑量80 mL，分別于注入后18～25 s、40～45 s行動脈期、實質(zhì)期掃描，必要時注入對比劑后120 s行延遲期掃描。

MRI掃描采用Signa HDxt 3.0T掃描儀，使用體部相控陣線圈采集MR信號。掃描序列包括:T1WI，TR 2.8 ms，TE 1.3 ms；T2WI，TR 5454 ms，TE 86 ms；DWI，TR 8000 ms，TE 68 ms；層厚5 mm，層間隔1 mm。增強掃描采用對比劑Gd-DTPA，經(jīng)上肢靜脈由高壓注射器注入，流率2.5 mL/s，劑量15 mL，分別于注入后18～25 s、40～45 s行動脈期、實質(zhì)期掃描，必要時注入對比劑后120 s行延遲期掃描。

磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)采用Signa excite 1.5T掃描儀。本組28例患者中21例行CT檢查，其中17例行CT增強掃描；18例行MRI檢查，其中11例行MRI增強掃描，12例行MRCP掃描；15例既行CT掃描又行MRI掃描。

結(jié)果

28例患者中影像學正確診斷18例，誤診8例，未明確診斷2例。本組胰腺彌漫性病變和胰腺局限性病變合并胰腺外表現(xiàn)的病例，診斷符合率較高，診斷錯誤和未明確診斷的主要是胰腺局限性病變不合并胰腺外表現(xiàn)的病例，和胰腺癌很難鑒別。

1.胰腺自身表現(xiàn)

圖1 AIP患者。a) CT平掃示胰腺彌漫性增大，呈“臘腸樣”改變，胰腺實質(zhì)內(nèi)呈均勻性等密度；b) CT增強掃描動脈期示胰腺實質(zhì)強化程度較正常胰腺減低；c) CT增強掃描實質(zhì)期示病灶逐漸均勻強化，與正常胰腺強化一致，胰腺周圍可見無強化低密度包殼影。圖2 AIP患者。a) 軸面T1WI示胰腺體尾部局限性增大，呈稍低信號，邊界不清; b) 軸面T2WI脂肪抑制序列示胰腺體尾部呈稍高信號; c) 軸面DWI示胰腺體尾部呈高信號，邊緣可見低信號包殼影；d) 軸面T1WI增強掃描動脈期脂肪抑制序列示胰腺體尾部強化幅度較正常胰腺減低; e) 軸面T1WI增強掃描實質(zhì)期脂肪抑制序列示胰腺體尾部逐漸均勻強化，與正常胰腺強化一致，體尾部邊緣可見無強化低信號包殼影; f) 冠狀面T1WI增強掃描延遲期脂肪抑制序列示胰腺體尾部均勻強化，邊緣低信號包殼顯示更清楚。

①胰腺彌漫性增大21例，正常胰腺花邊及羽毛狀結(jié)構(gòu)消失，形態(tài)飽滿，呈“臘腸樣”改變，其中20例邊緣可見包殼樣結(jié)構(gòu)，呈“香蕉皮樣”改變；1例胰腺實質(zhì)內(nèi)見散在鈣化。胰腺局限性增大呈“假腫瘤樣”改變7例，其中胰頭部局限性增大2例，胰體尾部局限性增大5例。②CT表現(xiàn)：病灶平掃呈均勻性等密度，增強掃描動脈期強化幅度減低，實質(zhì)期及延遲期逐漸均勻強化，邊緣包殼未見強化；局限性病灶最終與周圍正常胰腺組織密度一致，未見侵犯及包繞血管(圖1)。③MRI表現(xiàn)：病灶T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，增強后強化方式與CT一致，病灶邊緣包殼T1WI及T2WI均呈稍低信號，增強未見強化(圖2)。MRCP表現(xiàn)為胰管彌漫性狹窄7例，局限性狹窄3例。

2.胰腺外表現(xiàn)

①12例表現(xiàn)為膽系改變，可見膽總管及肝內(nèi)膽管擴張，并發(fā)膽管炎。CT及MRI掃描可見膽管壁廣泛增厚，增強掃描管壁明顯強化(圖3a～f)。MRCP可見膽總管胰內(nèi)段管腔向心性狹窄(圖3g)。②5例表現(xiàn)為腎臟改變。CT增強掃描動脈期可見腎臟強化幅度減低，呈低灌注，并可見斑片狀低密度影，實質(zhì)期及延遲期腎臟逐漸均勻強化。腎臟病灶T1WI呈等信號，T2WI呈斑片狀稍低信號，DWI呈高信號，增強掃描動脈期腎臟病灶強化幅度減低，呈斑片狀稍低信號，實質(zhì)期及延遲期病灶逐漸均勻強化(圖3a～d)。③1例表現(xiàn)為肺部改變，可見左側(cè)肺門區(qū)軟組織影(圖4)。

圖3 AIP患者。a～e 為激素治療前CT圖像，f為激素治療后1個月CT圖像。a) CT平掃示胰頭部增大呈“假腫瘤”樣改變；b) CT增強掃描動脈期示胰頭部強化幅度較正常胰腺減低，雙腎內(nèi)多發(fā)斑片狀低強化影；c) CT增強掃描實質(zhì)期圖像；d) CT增強掃描延遲期示胰頭部隨著時間延遲逐漸均勻強化，與正常胰腺強化一致。雙腎病灶隨著時間延遲逐漸呈均勻強化，與正常腎臟強化一致；e) CT增強掃描實質(zhì)期示肝內(nèi)膽管擴張，增強管壁可見強化；f) 激素治療后1個月CT平掃示胰頭部基本恢復正常；g) MRCP示膽總管下端鳥嘴樣狹窄，膽總管及肝內(nèi)膽管擴張。圖4 AIP患者。a) CT平掃示左側(cè)肺門部不規(guī)則腫塊影；b) CT增強掃描動脈期示病灶輕度強化。

討論

AIP是與自身免疫損傷相關的慢性胰腺炎，臨床上已把它作為慢性胰腺炎的一種獨立亞型[1-4]。該病好發(fā)于中老年人，患者平均年齡>45歲，以男性居多。臨床主要表現(xiàn)為上腹部疼痛、腹脹、腹瀉、消瘦，多數(shù)伴有黃疸，可合并糖尿病、腎病。

Sarles等[5]在1961年首先報道了一種伴高γ球蛋白血癥的慢性胰腺炎，病理學表現(xiàn)為伴有淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化的非典型胰腺炎，并首次提出原發(fā)性硬化性胰腺炎的概念。Yoshida等[6]在1995年報道了1例相似的免疫異常所致的慢性胰腺炎，穿刺活檢顯示為纖維化病變，經(jīng)類固醇治療后，病情明顯好轉(zhuǎn)，后來將其命名為“免疫性胰腺炎”。對于AIP的發(fā)病機制目前尚不清楚，目前比較認同的觀點是，由于機體免疫功能異常導致產(chǎn)生針對胰腺組織的自身免疫應答，造成胰腺組織的慢性炎癥，相應免疫因子IgA、IgG等水平升高，以IgG4升高最為顯著。根據(jù)Hamano等[7]的報道，血清IgG4升高診斷AIP的敏感度為95%，特異度為97%。本組28例患者中19例IgG4明顯升高，充分說明IgG4高水平與AIP有明顯的相關性。

以前由于對AIP認識不足，往往將其誤診為胰腺癌，誤診率高達96%[8]，由此導致高達91%的患者行外科手術[9]，并且行Whipple手術創(chuàng)傷很大。部分AIP患者誤診為急性胰腺炎，治療后效果不佳。2002年日本胰腺協(xié)會(JPS)首先提出了AIP 診斷標準[10]，規(guī)定AIP必須同時具有胰腺彌漫性腫大和主胰管彌漫性不規(guī)則狹窄(其狹窄長度需超過整個胰腺的1/3)兩個特點，并伴有下列至少一項特征，即：①血清γ球蛋白和/或IgG 升高或自身抗體陽性；②組織學異常(明顯的淋巴細胞、漿細胞浸潤和纖維化)。2006年JPS 出臺了新的AIP診斷標準，將胰管部分狹窄和胰腺局灶性腫大納入診斷標準，血清IgG4升高也被納入修改后的新標準。同年推出的韓國標準即Kim標準認為在只有影像學支持而缺乏實驗室和組織學支持的前提下，只要患者對激素治療有效，即可診斷為AIP[1]。2006年美國Mayo Clinic推出的HISORt標準中，將胰腺外的表現(xiàn)也列入診斷標準。2008年6月日本和韓國共同提出了AIP的亞洲診斷標準[11]，其中γ 球蛋白因特異性較低而從血清學標準中剔除，試驗性激素治療作為可選擇性標準被慎重列出。

AIP診斷標準的提出強調(diào)了影像學檢查在該病診斷中的重要性。筆者對本組28例患者的病理及隨訪進行分析，發(fā)現(xiàn)AIP的CT及MRI表現(xiàn)有一定特征性，本組21例(75%，21/28)表現(xiàn)為胰腺彌漫性增大，CT平掃表現(xiàn)為胰腺正常羽毛狀結(jié)構(gòu)消失，形態(tài)呈“臘腸樣”改變，大部分病灶邊緣可見包殼樣低密度，這是AIP的典型特征，形成機制是由于胰周脂肪組織受到大量淋巴細胞、漿細胞浸潤及其纖維化所致。病變T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，周圍包殼均呈低信號。CT及MRI強化方式一致，均表現(xiàn)為動脈期強化幅度減低，實質(zhì)期及延遲期逐漸均勻強化。正因為AIP具有典型影像學表現(xiàn)并且多見，因此本組此類病例診斷符合率為100%(21/21)。本組7例(20%，7/28)AIP表現(xiàn)為胰腺局限性增大，呈“類腫瘤樣”腫塊[12-16]，以前此類病例多為個案報道，且以胰頭部病變居多，本組7例局限性病灶中，體尾部5例，胰頭部2例。局限性病變往往與胰腺癌鑒別困難，兩者均表現(xiàn)為局限性腫塊影，這也是本組此類病例誤診的主要原因，但筆者發(fā)現(xiàn)CT及MRI表現(xiàn)對兩者的鑒別診斷具有一定價值：局限性AIP周圍結(jié)構(gòu)清晰，部分周邊可見包殼樣改變，未見明顯滲出征象，周圍血管未見侵犯、包繞；胰腺癌呈圍管性生長并且侵犯血管。在DWI圖像上由于兩者所含成份不同，信號上也有顯著差異。AIP由于是炎癥性病變，含水相對較多，水分子運動稍受限，DWI表現(xiàn)為稍高信號；胰腺癌由于組織成分主要是黏液及纖維組織，含水較少，水分子運動明顯受限，DWI表現(xiàn)為明顯高信號。MRCP顯示AIP胰管呈節(jié)段性不規(guī)則狹窄，主胰管狹窄長度通常>3 cm；胰腺癌胰管明顯擴張，呈“串珠”狀改變，主胰管的擴張長度常>4 cm，可資鑒別[17-18]。

通過分析本組病例，筆者總結(jié)了與AIP相關的胰腺外臟器的CT、MRI表現(xiàn)：①膽道系統(tǒng)。MRCP表現(xiàn)為膽總管及肝內(nèi)膽管擴張，膽總管末端呈鳥嘴樣狹窄；CT、MRI增強表現(xiàn)為膽管壁增厚強化，呈膽管炎改變。②腎臟。CT平掃腎實質(zhì)未見明顯異常密度，增強掃描動脈期實質(zhì)強化程度減低，呈不均勻強化，可見多發(fā)斑片狀低密度影，實質(zhì)期及延遲期實質(zhì)內(nèi)低密度影逐漸強化，最終與周圍正常腎實質(zhì)密度近似。MRI平掃腎實質(zhì)病變呈T1WI等信號，T2WI呈斑片狀稍低信號，DWI呈高信號，增強掃描與CT強化表現(xiàn)一致。③縱隔。CT平掃及增強掃描可見肺門部淋巴結(jié)增大、融合。筆者復習文獻，發(fā)現(xiàn)AIP胰外表現(xiàn)還包括：頜下腺腫大、胃壁水腫、伴發(fā)糖尿病(絕大多數(shù)為Ⅱ型或其他特殊類型糖尿病)、腹膜后纖維化、Sjogren綜合征、潰瘍性結(jié)腸炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；以上病變的病理學機制是胰腺與相應臟器都有共同的靶抗原。對于臨床懷疑AIP的患者，試驗性激素治療是必要的，CT及MRI能直觀對比病灶的變化，協(xié)助診斷。

總之，AIP是系統(tǒng)性疾病，胰腺自身及胰腺外臟器的CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合實驗室免疫學檢查，特別是IgG4的高水平表達，可對該病作出準確診斷，CT及MRI檢查有助于病變療效的觀察和評價。

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《中國醫(yī)學影像技術》雜志2015年征訂、征稿啟事

《中國醫(yī)學影像技術》雜志創(chuàng)刊于1985年，是由中國科學院主管、中國科學院聲學研究所主辦的國家級學術期刊，主編為李坤城教授、姜玉新教授。雜志為月刊，160頁，大16開本，彩色銅版紙印刷，單價20元，全年定價240元；刊號：CN 11-1881/R ,ISSN 1003-3289；廣告經(jīng)營許可證號：京海工商廣字第0074號。

本刊為中國科技論文統(tǒng)計源期刊(中國科技核心期刊)、中國科學引文數(shù)據(jù)庫核心期刊、《北大核心期刊要目總覽》核心期刊。2010、2011、2012年連續(xù)三年，綜合評價總分居專業(yè)排名首位；2011、2012年連續(xù)兩屆入選＂百種中國杰出學術期刊＂；2008、2011年連續(xù)兩屆入選國家科技部＂中國精品科技期刊＂，是我國醫(yī)學影像學領域頗有影響的學術期刊之一。

《中國醫(yī)學影像技術》雜志作為國內(nèi)唯一的臨床醫(yī)學影像學與影像醫(yī)學工程及理論研究相結(jié)合的綜合性學術期刊，刊登放射、超聲、核醫(yī)學、介入治療、影像技術學、醫(yī)學物理與工程學等方面的基礎研究及臨床實驗研究的最新成果。以論文質(zhì)量優(yōu)、刊載信息量大、發(fā)刊周期短為其特色，是我國影像醫(yī)學研究發(fā)展和學術交流的良好平臺。《中國醫(yī)學影像技術》以靈活多樣的形式與合作者建立友好合作關系，歡迎產(chǎn)品企業(yè)刊登廣告宣傳。讀者可向當?shù)剜]局訂閱，郵發(fā)代號：82-509；亦可通過網(wǎng)站、電話向編輯部訂閱，我們將竭盡為您提供優(yōu)質(zhì)、便捷、專業(yè)的服務，歡迎投稿、征訂、刊登廣告。

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CTandMRdiagnosisofautoimmunepancreatitis

ZHANG Man,ZHANG Jing-feng,XU Shun-liang.

Department of Radio-logy，Xiangyang City Hospital of traditional Chinese Medicine Affiliated to Hubei University of traditional Chinese Medicine，Hubei 441000，P.R.China

Objective：To investigate the values of CT and MRI fingdings in autoimmune pancreatitis(AIP) and to review related literature.MethodsWe retrospectively studied 28 patients with autoimmune pancreatitis proved by laboratory examination,biopsy,surgery or effective clinical hormone therapy.21 cases underwent CT scan including 17 enhanced scan.18 patients

MR scan including 11 enhanced scan.12 cases underwent MRCP and 15 patients underwent both CT and MR examinations.ResultsCT and MR main findings in AIP included a diffusely enlarged pancreas or a focal mass with delayed enhancement on dynamic scanning.A high-density sausage-shaped pancreas with the edge like banana skin on diffusion weighted imaging was a typical sign in AIP.A focal mass that might be mistaken for a pancreatic malignancy,named false tumor sign,was an additional characteristic feature.Findings when involving extrapancreatic organs included dilatation of intrahepatic and extrahepatic bile ducts,bile duct wall thickening and significant enhancement.When involving the kidney,a focal low density in arterial phase was seen on CT.MRI showed relatively long T1and T2signal.In delayed phase of MR the lesion showed similar density and signal of surrounding renal parenchyma.Hilar mass was found when lung got involved.ConclusionCT and MR can clearly show the changes in density and signal of pancreatic parenchyma and extrapancreatic organ involvements in autoimmune pancreatitis.CT and MR findings in AIP have some specific characteristics,which can be valuable signs to differentiate with other similar conditions,and play an important role in diagnosis and evaluation of therapeutic effects.

Pancreatitis; Autoimmune pancreatitis; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging

441000 湖北，湖北中醫(yī)藥大學附屬襄陽市中醫(yī)醫(yī)院放射科(張滿)；310003 杭州，浙江大學附屬第一醫(yī)院放射科(張景峰、許順良)

張滿(1982-)，男，湖北襄陽人，主治醫(yī)師，主要從事胸腹部影像診斷工作。

R516; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2014)09-1059-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.019

2013-08-18

2013-12-02)