《請您診斷》病例 91答案：左側(cè)胸椎椎旁滑膜肉瘤

金騰， 李小明

《請您診斷》病例 91答案：左側(cè)胸椎椎旁滑膜肉瘤

金騰， 李小明

滑膜肉瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；病理學(xué)

滑膜肉瘤是起源于未分化間葉細(xì)胞、具有滑膜分化特點的惡性軟組織腫瘤，好發(fā)于關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)，起源于脊柱的滑膜肉瘤十分罕見，國內(nèi)外報道原發(fā)于脊柱的滑膜肉瘤僅15例[1]，其中胸椎來源的僅1例，大多來源于骶椎。筆者搜集本院經(jīng)手術(shù)和病理證實的胸椎旁滑膜肉瘤1例，旨在提高對本病的認(rèn)識。

病例資料

患者，男，23歲，于2000年行左側(cè)肋骨軟骨瘤手術(shù)治療，同期發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎。此次患者無明顯誘因出現(xiàn)間斷性咳嗽，咳少許白痰，病初無發(fā)熱，無咯血、胸痛及呼吸困難，發(fā)病后間斷在當(dāng)?shù)卦\所予以抗感染治療，咳嗽癥狀好轉(zhuǎn)。1周前患者出現(xiàn)活動后氣促，仍咳嗽(咳白痰)，無胸痛。

胸部X線平片示脊柱側(cè)彎、胸廓畸形，左側(cè)肋骨似見破壞(圖1)；肺部CT增強掃描可見左側(cè)胸腔巨大實質(zhì)性占位，內(nèi)有壞死囊變，腫塊呈不均勻強化，腫塊邊緣可見小點狀鈣化，左側(cè)肋骨受侵，左肺及縱隔受壓移位(圖2、3)。

圖1 X線平片示脊柱側(cè)彎畸形，右側(cè)肋骨畸形伴破壞。圖2 CT增強掃描示腫塊不均勻強化，其內(nèi)可見不強化的囊性低密度影，腫塊邊緣可見小點狀鈣化影(箭)。圖3 CT增強掃描骨窗示腫瘤似與椎間孔相連(箭)。圖4 鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞周圍可見大小不同的裂隙，病理診斷為單相梭形細(xì)胞型滑膜肉瘤(×40，HE)。圖5 術(shù)后3個月CT平掃示腫瘤復(fù)發(fā)，其內(nèi)密度仍偏低。

手術(shù)及病理：患者行手術(shù)治療(針對左側(cè)胸腔惡性腫瘤)，探查見左胸巨大腫瘤，大小約20cm×15cm×15cm，侵犯約3根肋骨全長；腫瘤似起源于椎間孔，有蒂與椎間孔相連；腫瘤血供豐富，易出血(圖4)。術(shù)后病檢、免疫組化示CD99、Bcl-2(+)，S-100、SMA、DES、CD34、CD31、CD117(-)，Ki-67、LI約為40%。患者數(shù)月后復(fù)發(fā)，病灶仍較大(圖5)，并再次手術(shù)。

討論滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS) 是一種最常見的非橫紋肌肉瘤，占非橫紋肌肉瘤的15%～20%[2]。SS常見于20～40歲青壯年，男性略多于女性，主要好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié)附近，2/3發(fā)生于下肢，但全身幾乎任何部位都可發(fā)生，與滑膜囊、關(guān)節(jié)囊、腱鞘等關(guān)系密切。腫瘤形狀多不規(guī)則，可呈魚肉狀，直徑約為5～9cm。SS常呈現(xiàn)為三個組織學(xué)亞型，即單相型、雙相型和低分化型。其中單相型滑膜肉瘤又可分為梭形細(xì)胞型和上皮樣型，本文此例屬單相型滑膜肉瘤的梭形細(xì)胞型，其典型病理特點是瘤組織主要由梭形細(xì)胞組成，少量的膠原纖維存在于瘤細(xì)胞之間，并且在梭形細(xì)胞的周圍可見大小不同的裂隙。免疫組織化學(xué)染色一般表達(dá)Vimentin、CK、EMA、Bcl-2、CD99；另外SYT-SSX融合基因存在于90%以上的滑膜肉瘤，加強了該病的診斷特異性[3]。

影像學(xué)上滑膜肉瘤表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)的軟組織腫塊，CT可顯示位于腫塊周邊的點團狀鈣化。Jones等[4]報道的一組病例中，部分滑膜肉瘤在T2WI上表現(xiàn)為三聯(lián)征，即與液體類似的高信號、與纖維組織類似的稍低信號以及與脂肪信號相仿或稍高的中等信號。發(fā)生于非四肢的滑膜肉瘤影像誤診率很高，所以目前病理仍是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。本例滑膜肉瘤起源于胸椎的椎間孔，CT上表現(xiàn)為椎間孔起源，胸腔內(nèi)巨大實質(zhì)性占位，邊緣出現(xiàn)點狀鈣化；增強有部分實體強化，壞死囊變區(qū)不強化，腫瘤侵犯肋骨、擠壓縱隔，符合滑膜肉瘤的部分影像特征。

胸椎椎旁滑膜肉瘤需要與以下疾病相鑒別：①肺結(jié)核。肺結(jié)核可形成干酪樣壞死、空洞，增強可有環(huán)狀強化，但多發(fā)的肺結(jié)核臨床指標(biāo)比較突出，且結(jié)核病程長，病灶生長緩慢；②肺部原發(fā)肉瘤。如肺部原發(fā)滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，此類病變一般不與椎間孔相通，直徑較大，邊緣清楚，明顯強化，分葉不明顯，多為切跡樣或鑄形改變,病灶內(nèi)多有鈣化[5]，另外肺部肉瘤常常易侵犯胸膜并累及肋骨、縱隔；③后縱隔來源的神經(jīng)源性腫瘤。神經(jīng)源性腫瘤一般與椎間孔聯(lián)系密切，腫瘤常較大，增強有明顯強化，神經(jīng)鞘瘤易囊變可呈現(xiàn)環(huán)狀強化。胸腔內(nèi)的滑膜肉瘤少見，而胸椎椎管來源的滑膜肉瘤國內(nèi)罕見報道。

筆者認(rèn)為胸椎椎管起源的滑膜肉瘤首先在影像上可以找到與胸椎椎間孔相通的征象，另外滑膜肉瘤惡性程度高，短期內(nèi)會有明顯增大，常常壓迫肺與縱隔，侵犯胸膜與肋骨，術(shù)后易復(fù)發(fā)；滑膜肉瘤的一般特征(囊變、實體強化等)也適用于胸椎椎管起源的滑膜肉瘤。值得注意的是本例患者于2000年做過肋骨骨軟骨瘤手術(shù)，至于該滑膜肉瘤是否與肋骨骨軟骨瘤惡變或手術(shù)帶來的創(chuàng)傷效應(yīng)有關(guān)，值得探討。滑膜肉瘤預(yù)后較差，治療后出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的概率高達(dá)80%，5年生存率為24%～64%[6]，本例患者術(shù)后3個月復(fù)發(fā)。手術(shù)切除是治療滑膜肉瘤的首選，部分患者可根據(jù)實際情況選擇術(shù)前化療或術(shù)后放療。

[1]施水彬，張秀蘭，黃必潤，等.脊柱滑膜肉瘤的影像表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21(9):1449-1450.

[2]劉愛國，胡勇珍，谷文光，等.滑膜肉瘤的診斷及治療進展[J].現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進展，2013，13(11):2194-2196.

[3]Hartel PH,Fanburg-Smith JC,Frazier AA,et al.Primary pulmory and mediastimal synovial sarcoma:a clinicopathologic study of 60cases and comprison with five prior series[J].Mod Pathol,2007,20(7):760-769.

[4]Jones BC，Sundaram M，Kransdorf MJ，et al.Synovial sarcoma：MR imaging findings in 34 patients[J].AJR，1993，161(4)：827-830.

[5]菜愛群，陳俊偉，周修國，等.原發(fā)性肺肉瘤的CT診斷[J].罕少疾病雜志，2004，11(2):10-12.

[6]李峰，王仁法，夏黎明，等.軟組織滑膜肉瘤的CT和MRI診斷[J].放射學(xué)實踐，2010，25(12):1396-1398.

專家點評

此文是一例發(fā)病部位少見的惡性軟組織腫瘤，以往報道不多。此例難點在于發(fā)病在胸椎手術(shù)后,肋骨部位少見。本例滑膜肉瘤并不起源于滑膜組織。與大多數(shù)軟組織肉瘤一樣，滑膜肉瘤的發(fā)病機理仍不明確。在最近的“WHO軟組織和骨腫瘤分類”中，滑膜肉瘤因缺乏相對應(yīng)的正常組織而被歸為組織起源未定的惡性腫瘤(WHO 2002)。

骨軟組織腫瘤的診斷原則是臨床-影像學(xué)-病理三結(jié)合。臨床上軟組織滑膜肉瘤的發(fā)生年齡為15～40歲，本例患者23歲。四肢發(fā)病者發(fā)現(xiàn)早,其他部位發(fā)現(xiàn)晚，此例屬發(fā)現(xiàn)晚者，此例在肋骨屬關(guān)節(jié)旁發(fā)病，與滑膜肉瘤相符。

滑膜肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織腫塊和鈣化，病史長者可見骨骼侵蝕破壞，此例與此特點完全相符，難點在此例軟組織腫塊邊界不清，鈣化不明顯。本例鈣化診斷不難，肋骨侵蝕破壞明顯，很容易考慮為肋骨腫瘤而不是軟組織腫瘤，易產(chǎn)生誤診。

鑒別診斷首先考慮肋骨結(jié)核，鑒別要點是結(jié)核為膿腫而不是腫塊，本例軟組織腫塊密度不均，即可鑒別。最后，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)，必不可少。

(北京積水潭醫(yī)院放射科 屈輝)

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院放射科

金騰(1988-)，男，湖北當(dāng)陽人，碩士研究生，主要從事骨骼肌肉系統(tǒng)的影像診斷工作。

李小明，E-mail:lilyboston2002@163.com

R738.6; R814.42

D

1000-0313(2014)09-1099-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.030

2013-11-07

2013-12-09)