腎原發性類癌一例

陳則君， 費峰， 薛勤， 汪娟， 孟憲平

·病例報道·

腎原發性類癌一例

陳則君， 費峰， 薛勤， 汪娟， 孟憲平

腎腫瘤；類癌；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

病例資料

患者，男，23歲，因體檢B超檢查發現左腎盂占位入院。患者平時無腰部酸脹、疼痛，無肉眼血尿。專科檢查：雙腎未觸及，雙腎區無隆起，雙腎區無叩痛，全身淺表淋巴結未觸及。實驗室檢查無異常。

超聲檢查：左腎中下極3.9 cm×2.4 cm×3.5 cm混合回聲區，界限清楚，形狀規則，大部分位于腎盂內，內部以低回聲為主，中心可見大小約0.9 cm×0.6 cm的強回聲區，彩色多普勒超聲示血管進入包塊(圖1)。CT檢查：平掃左腎盂內見類圓形等、略高密度軟組織密度腫塊，內可見點狀鈣化，增強后呈輕度強化(CT值增加約15.6 HU，圖2)。MRI檢查：腫塊呈等略長T1、稍短T2信號，內可見點狀長T2信號(圖3)，腫塊DWI呈較高信號，注射對比劑Gd-DTPA后行MRI增強掃描，腫塊呈輕度強化，腎盂受壓變形(圖4)。術中發現腫塊位于腎中下極近腎門處，部分突出腎表面，直徑約4 cm，腫瘤有血管蒂，腎門未發現腫大淋巴結，行根治性左腎切除術，并切除腎門旁淋巴結。

圖1 彩色多普勒超聲示左腎盂內腫塊，內部以低回聲為主，中心見強回聲，周邊見強回聲環(箭)，并見較粗大血管進入腫塊。圖2 CT增強掃描示左腎盂內輕度強化腫塊，邊界清楚，腫塊內見片條狀鈣化灶(箭)。圖3 T2WI脂肪抑制序列示左腎盂內腫塊呈略低信號，內可見點狀高信號(箭)。圖4 MRI增強掃描示腫塊位于腎盂內，輕度強化，局部腎盞受壓。圖5 鏡下示上皮性增生細胞呈腺樣及實片狀，細胞較單一，異型性不明顯(×100，HE)。圖6 免疫組織化學染色示神經突觸素(Syn)呈陽性(免疫組織化學染色×100)。

病理所見:巨檢見腫物位于腎盂內，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，境界較清，與腎盞分界尚清，有假包膜，呈結節狀，切面呈實性，呈灰白淡黃色，質地稍硬。光鏡下腫瘤由上皮樣細胞組成，呈腺樣及實片狀增生，細胞較單一，異型性不明顯，核分裂象偶見(圖5)。免疫組織化學檢查：神經突觸素(Syn)陽性(圖6)，神經特異性烯醇化酶(NSE)陽性，腫瘤組織角蛋白(CKAE1/AE3)陽性，腫瘤細胞增殖指標(Ki-67)陰性，嗜鉻粒蛋白(CgA)陰性。病理診斷：腎盂原發性類癌(低度惡性)。

討論

類癌屬于神經內分泌腫瘤，約74%原發于胃腸道，25%原發于呼吸道，僅不足1%原發于泌尿生殖系統[1]。腎是泌尿生殖系統中繼性腺后第二常見的類癌發生部位[2]。由于正常腎實質內無神經內分泌細胞，其組織起源仍未明確，目前傾向于先天性因素[1]，如合并馬蹄腎者占18%～26%，腎畸胎瘤者占15%，多囊腎病者占2%；腫瘤大部分為實性，邊界清楚，呈膨脹性生長，切面多呈灰白色或灰褐色，出血、壞死少見；鏡下腫瘤細胞呈腺樣或帶狀排列，可見菊形團結構，部分可呈巢狀，間質富含薄壁血管，瘤細胞大小較一致，核分裂象少見[2]。Syn、NSE、CgA是目前公認的神經內分泌標記物，聯合檢測可提高診斷符合率；腫瘤增殖活性的分級推薦采用核分裂象數和/或Ki-67指數兩項指標。本例免疫組化示Syn、NSE均呈陽性，證實其具有神經內分泌特點，鏡下示腫瘤細胞異型性不明顯，核分裂象偶見，Ki-67陰性，提示為分化較好的類癌。患者術后13個月隨訪存活。

腎類癌患者發病年齡為12～78歲，40～70歲為發病高峰，無性別傾向，腫瘤好發于右腎，左右之比為1:1.5[1，2]，本例腫瘤發生于左腎。Romero等[2]回顧性分析了53例腎類癌的臨床資料，其常見癥狀為腹部或脅腹部疼痛、血尿、便秘、發熱和體重減輕；26.8%的患者可及腹部腫塊，腫瘤直徑為1.5～30.0 cm，平均直徑為8.4 cm；約28.6%的患者為意外發現，僅有12.7%的患者具有神經內分泌癥狀。

影像學檢查對腎原發性類癌的診斷有一定價值，超聲常表現為高回聲實性腫塊及周邊低回聲暈，26.5%的腫瘤內可見鈣化，鈣化位于腫瘤中央或外周；CT多表現為少血供或乏血供腫瘤[2,3]。本例病理顯示為高分化類癌，超聲表現為腎盂內邊界清楚的似低回聲為主的腫塊，內部見強回聲鈣化灶，并見較豐富的血流信號，與文獻報道不完全相符，腫塊周圍低回聲暈為受壓的腎實質和纖維組織[3]。CT、MRI動態增強掃描表現為乏血供腫瘤，瘤內見條狀鈣化，與文獻報道一致。腫瘤T2WI呈較低信號，推測與腫瘤實質細胞豐富、間質稀少有關。MRI具有多參數、任意層面成像的特點，可清晰顯示病變位置、形態、數目及與周圍組織的關系，此外，DWI能夠提供組織功能、代謝等方面的信息，不僅可以快速檢出病灶及其轉移性病灶，還可對原發病灶及其轉移性病灶治療后的療效進行評估，即治療有效，DWI信號減低，ADC值升高，且強化程度減弱[4]。

腎原發性類癌主要與腎癌相鑒別，腎癌CT平掃密度大多略低于腎實質，MRI多呈長T1、長T2信號，腫瘤內出血、壞死和囊變常見，鈣化少見，動態增強掃描多表現為“快進快出”，有助于與腎類癌相鑒別。

總之，腎原發性類癌影像學常表現為乏血供腫瘤，鈣化較常見，MRI動態增強掃描及DWI較其他影像學檢查方法能提供更多信息，最終確診依賴于病理學和免疫組化。

[1]Armah HB,Parwani AV,Perepletchikov AM.Synchronous primary carcinoid tumor and primary adenocarcinoma arising within mature cystic teratoma of horseshoe kidney:a unique case report and review of the literature[J].Diagn Pathol,2009,4(1)：17-26.

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[4]王佳,鐘燕,王海屹,等.胰腺神經內分泌癌患者的磁共振影像診斷特征分析[J].中華醫學雜志，2012,92(7):483-486.

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