胰腺實性假乳頭狀瘤超聲表現1例

高萬云,李 麗,趙 靜,張瑩瑩,周 迪,白旭東

(吉林大學第二醫院 電診科,吉林 長春130041)

1 病例簡介

患者,女,14歲,因間斷性腹脹、腹痛、嘔吐半年,嘔吐加重10天而入院。初始嘔吐為胃內容物,后嘔吐黃色液體,味苦。查體：一般情況良好,該患者既往體健。門診經檢查后以“腹部腫物”收入院,腫物性質尚不能明確。

常規腹部超聲檢查：肝、膽、脾、腎均未見明顯異常。胰腺頭體未見明顯異常,胰腺尾部因氣體干擾顯示不清。脾下方左腎下極前方間可見實性為主的囊實混合回聲光團,大小約5.6 cm×3.9 cm,界限清,有完整包膜(圖1)。彩色多普勒檢測：實性部分可見少許點狀血流信號(圖2)。超聲提示：腹腔占位性病變,建議進一步檢查。

圖1胰腺實性假乳頭狀瘤二維圖像圖2胰腺實性假乳頭狀瘤彩色血流圖像

CT檢查(圖3): a 平掃胰尾可見腫塊呈不均勻低密度,大小約5.0 cm×4.0 cm,邊緣光滑,可見包膜,與周圍組織分界較清晰；b 動脈期腫塊內實質和周邊輕度強化；c 門靜脈期腫塊內囊性部分未見強化但實質部分強化很顯著(如箭頭所示)。影像診斷：胰尾占位病變,請結合臨床。

圖3 胰尾實性假乳頭狀瘤增強CT掃描：病灶內實性部分呈輕度漸進性強化,囊性部分未見明顯強化

經查體,左上腹部腫物明確,患者行全麻下胰腺腫物切除術 ,術后病理：結合免疫組化及形態學特征符合(腹壁)胰腺實性假乳頭狀瘤。鏡檢(如圖4所示)：腫瘤細胞大小較一致,并環繞血管組成乳頭狀結構,該結構表面的腫瘤細胞單層分布；核異型性不明顯。囊性區可見液化及出血壞死。免疫組化染色結果：AE1/AE3(局灶+)、CD56(+)、CgA(—)、Ki67(陽性率小于1%)、Syn(—)、Vimentin(+)、AAT(+)、SMA(—)、PR(+)、CD10(+)、CyclinD1(+)、S-100(—)。

圖4胰腺實性假乳頭狀瘤病理學圖像(IHC染色100X)：假乳頭狀區可見瘤細胞圍繞血管形成假乳頭

2 討論

胰腺實性假乳頭狀瘤(solid-pseudopapillary tumors of the pancreas,SPTP)在所有胰腺腫瘤中的發病幾率不到1%[1],主要是20歲以后年輕女性好發,兒童尤為罕見。腫瘤生長部位以胰頭最多見,胰體、尾亦可發生。1996年WHO將其統一命名為上皮性腫瘤,內部常常發生囊性變和出血,腫瘤細胞形態、大小基本相同,形成的實性片狀和乳頭狀結構環繞在血管周圍,性質通常為良性,偶爾為惡性[2]。該患者病理提示Ki67呈陽性反應,表明SPTP具有惡性潛能。目前為止,對于其發病機制尚不明確。Kosmahl et al[3]在鉆研免疫組化過程中猜測,在組織器官發生上,因為左側生殖嵴很接近胰腺始基,故胰腺組織內可能會融入少量的生殖細胞,此觀點說明了SPTP可能對性激素有反應,好發于青春期女孩的特征。

SPTP的臨床表現缺乏特異性,大部分患者是在無意中發現,特別是兒童期病例。由于兒童表述能力差,較小時多無癥狀,腫瘤生長緩慢,故多數病例是在體檢時偶然發現。瘤體增大到一定程度會擠壓胃腸道,患者出現反胃等消化不良癥狀,上腹部呈持續性疼痛,此時就診往往會延誤治療。因腫瘤生長在胰腺邊緣,瘤體向外生長,SPTP一般很少會導致胰、膽管擴張。

根據超聲表現,本病按其病灶內囊實性成分比例變化可大致分為囊實混合性、實質性及囊性,且以囊實混合性多見[4]。SPTP的特征性超聲表現為:腫瘤可生長于胰腺任何部位,胰頭多見,腫塊體積較大,單發,位于胰腺表面,邊界清晰,有包膜,內部為囊實混合性回聲,腫塊內及周邊多數可探及少量血流信號,胰、膽管多不擴張。以上SPTP的特征性超聲表現總結為“聲像圖征象群”,在超聲診斷SPTP中是很重要的指標[5]。檢查過程中需要與以下相鑒別：胰腺癌與胰腺癌囊性變、胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌、假性囊腫等。1)胰腺癌惡性征象明顯,中老年人好發,超聲表現為腫物呈實性低回聲,形態不規則,邊界不清,無包膜,且向周圍呈浸潤性生長,部分伴有膽管擴張。2)胰腺囊腺瘤是以囊性為主的囊實混合性包塊,形態規則,邊界清,內可見分隔樣強回聲。該患兒,女性,既往無體健,間斷性出現消化不良癥狀,無法診斷SPTP。超聲檢查發現脾下方左腎下極前方間囊實混合性占位,當時因胰尾受氣體干擾未關注是否是胰尾占位。所以在以后臨床工作中若再遇類似患者,做鑒別診斷的同時,結合其特征性超聲表現應高度注意是否是SPTP。

超聲檢查雖然不是確診SPTP的金標準,但能夠確定腫瘤的部位、內部回聲、血流情況、有無浸潤周圍臟器等,可以實時動態地觀察該腫瘤的變化,如生長速度、有無出血,是目前檢查診斷SPTP的首選方法。從該病例中發現兒童期SPTP具有一定惡性潛能,手術切除腫瘤是目前治療SPTP最佳的方法。雖偶有轉移、死亡的個案報道,但總體來說,預后仍良好[6]。跟蹤本例患者術后半年復查,未見復發及轉移。

作者簡介：高萬云(1986-),女,碩士,主要從事心臟及血管疾病的超聲研究。

參考文獻：

[1]Klimstra DS,Heffess CS ,Wenig BM.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas :a typically cystic carcinoma of low malignant potential[J].Semin Diagn Pathol,2000,17(1):66.

[2]Kloppel G,Longnecker DS,Solcia E,et al.World health organization institutional histological classification of tumor-histological typing of tumors of the exocrine pancreas [M].2nd ed.Berlin,Germany:Springer-Verlag,1996.

[3]Kasmahl M,Harms D,Janig U,Seada LS,Kloppel G.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: its origin revisited[J].Virchows Arch,2000,436(5):473.

[4]李吉昌,劉紹玲,石 珊,等.胰腺實性-假乳頭狀瘤的超聲診斷與分型價值的探討[J].中華超聲影像學雜志,2005,14(7)：526.

[5]周愛香,陳 偉,李 凌,等.胰腺實性假乳頭狀瘤的超聲診斷及誤診相關因素[J].世界華人消化雜志,2013,21(10)：920.

[6]A-Cienfuegos J, Lozano MD,Rotellar F,et al.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas(SPPT):Still an unsolved enigma[J].Rev Esp Enferm Dig,2010,102(12):722.