原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤1例

喬麗 楊志勇 李菲 趙廣

·病例報(bào)告·

原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤1例

喬麗 楊志勇 李菲 趙廣

漿細(xì)胞瘤；皮膚；原發(fā)性；診斷；治療

圖1 皮膚漿細(xì)胞瘤患者的臨床象

2 討論

圖2 原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤患者的皮膚組織病理象

圖3 原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤患者免疫組化染色結(jié)果(×100)

原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤是原發(fā)性皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的一種罕見類型，其特征為漿細(xì)胞克隆性增殖，僅累及皮膚，而骨髓未受侵犯。目前對本病還沒有明確的認(rèn)識，有學(xué)者認(rèn)為其是髓外漿細(xì)胞瘤累及皮膚的一種亞型，也有作者認(rèn)為其可能是邊緣帶淋巴瘤出現(xiàn)顯著的漿細(xì)胞分化。其預(yù)后明顯好于多發(fā)性骨髓瘤累及皮膚的患者[1]。臨床表現(xiàn)： 老年男性好發(fā)，皮損易累及頭部和軀干，表現(xiàn)為孤立或聚集的紅斑、紅棕色或紫色的斑塊或腫塊。絕大多數(shù)病例血清免疫球蛋白不增加，尿中無本周蛋白。病理: 真皮及皮下組織內(nèi)異型漿細(xì)胞結(jié)節(jié)狀或片狀浸潤。偶見多核漿細(xì)胞及非典型有絲分裂像。可觀察到成熟漿細(xì)胞與不成熟漿細(xì)胞之間各種過渡的狀態(tài)，反應(yīng)性淋巴細(xì)胞較為少見。有時(shí)也可見到Russell小體和Dutcher小體[2]。淋巴細(xì)胞共同抗原(CD45)和大多數(shù)B細(xì)胞相關(guān)的免疫標(biāo)志物常陰性表達(dá)，然而大多數(shù)病例特異性表達(dá) CD38和CD138，部分表達(dá)CD79a，此外表達(dá)單克隆的免疫球蛋白輕鏈。目前沒有發(fā)現(xiàn)該病有特異性的基因選擇位點(diǎn)[3]。治療： 局部病變可用放射療法或外科手術(shù)切除。如有系統(tǒng)損害，則以聯(lián)合化療為主。

1 Tuting T,Bork K.Primary plasmacytomas of the skin.J Am Acad Dermatol,2006,56:146-148.

2 Kazakov DV,Belousova IE,Muller B,et al.Primary cutaneous plasmacytoma:a clinicopathological study of two cases with a long-term follow-up and review of the literatyre.J Cutan Pathol,2002,29:245-246.

3 Muscardin LM,Pulsoni A,Cerroni L.Primary cutaneous plasmacytoma:report of a case with review of the literature.J Am Acad Dermatol,2008,42:262-265.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.09.079

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A

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2013-11-15)