淺談血友病性骨關節病的X線表現

郭劍華 姚艷梅

淺談血友病性骨關節病的X線表現

郭劍華 姚艷梅

目的 結合本院收集的多個病例,分析血友病性骨關節病的X線表現,提高對該病的認識。方法 結合本院多年來收集的20例血友病性骨關節病的臨床與X線表現,并分析文獻所見。結果 20例病例中均為多發,其中單側膝關節合并單側肩關節12例,雙側膝關節8例,雙側膝關節并單側肩關節13例；均可見股骨髁間窩明顯增寬加深,關節間隙明顯變窄15例,輕度變窄5例。7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區。結論 血友病的關節受累常出現于容易受傷和承受重力的四肢大關節,膝關節最為常見,股骨髁間凹的變寬、變深,髕骨呈方形,被認為是血友病較特征的表現。

血友病；骨關節病；X線表現

血友病(hemophilia)是一組較常見的遺傳性出血性疾病,具有X性聯隱性遺傳特點,患者血漿中凝血因子降低導致主要臨床表現為出血及出血所致的壓迫癥狀或并發癥,關節腔內反復出血致使血液不能完全吸收,致使關節腔內慢性炎癥、滑膜增厚、纖維化、軟骨變性及壞死,形成血友病性骨關節病,最終導致關節僵直,畸形。收集本院20例明確診斷為血友病性骨關節病關節的病例作回顧性分析,探討血友病性骨關節病關節的X線表現特點,以提高對本病的認識

1 臨床資料

本院多年來收集的20例病例,患者均為男性,年齡10～48歲,平均23.5歲,其中10～20歲15例,21～30歲12例, 48歲3例。血液檢測確診為血友病甲型16例,血友病乙型4例。可以追溯到其外祖父確診血友病4例。20例患者均為多關節發病,其中單側膝關節合并單側肩關節12例,雙側膝關節8例,雙側膝關節并單側肩關節13例。

2 結果

關節破壞：各病例的膝關節照片均呈現不同程度的股骨髁間凹的變寬、變深,關節面骨質破壞而毛糙不齊,關節間隙變窄,其中15例患者明顯變窄,5例輕度變窄。髕骨呈方形10例。見圖1。

骨內與骨膜下出血：本組病例中有7例見肱骨外科頸處見分葉狀囊樣透亮區。見圖2,3。

關節軟組織改變：本組病例中累及的膝關節均呈不同程度組織腫脹表現、其中軟組織內見不規則形鈣化斑4例。

圖1 方形髕骨關節破壞

圖2 肱骨外科頸處分葉狀囊樣透亮區(右)

3 討論

3.1 血友病性骨關節病的發病機制 血友病為一組較常見的遺傳性出血性疾病,是遺傳凝血因子缺乏引起的出血性疾病,按缺乏因子的不同,分為甲、乙、丙型,丙型在我國極為少見。甲、乙型為X性聯隱性遺傳,遺傳基因位于X染色體,故為女性傳遞,男性發病。

患者多見于青少年及青壯年,出血及出血所致的壓迫癥狀或并發癥是血友病的主要臨床表現,皮膚、黏膜出血雖然并非血友病的特征性出血表現,但由于皮下組織、口腔黏膜等部位容易受傷,損傷后過量出血常見；肌肉出血多見于負重的肌肉群；關節出血多累及負重或活動較多的大關節,如膝、踝、腕、肩,關節內急性出血局部表現為急驟腫脹、疼痛和活動受限,除疼痛外,關節腫大、畸形和肌肉萎縮甚為突出。

血友病性關節病的基本特點為關節內自發性或輕微外傷后出血,首次少量出血可被完全吸收而不留痕跡,但長期反復大量的出血將導致滑膜、關節軟骨以及軟骨下骨質的一系列病理改變,甚至出現關節強直、畸形。鐵的沉積刺激產生滑膜炎,伴隨細胞因子的釋放,反復的滑膜炎導致進行性軟骨和軟骨下骨的破壞,隨著病情發展產生關節間隙變窄,末期出現關節破壞、成角、關節強直［1］。

一般將病理過程分為 3期［2］:①單純積血期:關節內出血導致關節內壓上升,引起滑膜增厚和關節囊腫脹,此時關節結構基本保持正常;②關節炎期:關節內反復出血而血液不能很快被吸收,引起滑膜增厚,骨質疏松,進而關節軟骨侵蝕、吸收,關節軟骨下囊性變,關節間隙狹窄,髁間凹增寬、加深,關節面粗糙;③修復期:關節內積血逐漸吸收,炎性反應逐漸消退,輕者關節功能慢慢恢復,重者繼發骨性關節病或遺留關節強直、畸形。

3.2 X線改變與診斷 血友病的關節受累常出現于容易受傷和承受重力的四肢大關節,其發病頻次依序為膝、踝、肘、髖關節,肩關節和腕關節較少受犯。常見改變如下。

關節破壞：表現為關節間隙變窄,關節面尚光整,原來略呈弧形隆起的關節面變平。在膝關節股骨髁間凹的變寬、變深,被認為是血友病較特征的表現［3］。病變進一步發展,關節面骨質破壞而毛糙不齊,但界限分明,關節面的邊緣常有繼發性骨贅增生。見圖1,4。

圖3 肱骨外科頸處分葉狀囊樣透亮區(左)

圖4 關節破壞

關節組成骨發育加速：骨骺骨化中心提前出現,骨骺發育較對側為大,骨骺發育過大往往并不對稱,其內側或外側可更大,也以膝關節最為明顯,經常出血側的脛骨和股骨骨骺較對側為大,股骨內髁常較外髁發育更快、更大,以至形成膝外翻；髕骨骨化中心常出現較早,生長亦較快,側位片顯示其前后徑增大顯著,后下極常呈方形。

骨內與骨膜下出血：常見于四肢長骨的骨骺或干骺端,表現為邊界清楚的囊狀透光區,有時并可圍有一圈骨質增白帶。囊狀透光區往往多發,較大時可使骨端呈分格狀。見圖2。

此外,有時還可見關節脫位和骨干廢用性萎縮變細,甚至病理骨折。

3.3 鑒別診斷 血友病性關節病與結核性、類風濕性關節炎和退行性骨關節病有相似之處,但X線顯示關節組成骨的發育加速、股骨髁間凹的增寬和加深、關節面變平及破壞區的界限分明等都相對較特殊,結合性別、出血史和血液化驗,可以確定診斷［4］。

在血友病性關節病的關節積血時期所表現的關節腫脹與一些漿液性或化膿性滑膜炎相似,但血友病性關節病的關節囊部腫大及該部濃度增高更為明顯。如果不參考臨床資料,則早期血友病性關節病不能與外傷后的關節血腫相鑒別。

［1］ Lundin B,Manco-Johnson M L,Doria A S.The International Prophylaxis Study Group.An MRI scale for assessment of haemophilic arthropathy from the International Prophylaxis Study Group.Haemophilia,2012,18(6):962-970.

［2］ 李景學,孫鼎元.骨關節線診斷學.北京:人民衛生出版社, 1993:448-449.

［3］ 邱乾德.血友病性骨關節病X線診斷.放射學實踐,2006, 11(21):1166-1168.

［4］ 上海第一醫學院《X線診斷學》編寫組.X線診斷學.第2冊·上海:上海科技出版社,1988：613-614.

Introduction to X-ray manifestations of hemophilic arthropathy

GUO Jian-hua,YAO Yan-mei.

Huidong People's Hospital,Huizhou 516300,China

Objective To raise awareness to this kind of disease by reviewing the X-ray findings of osteoarthrosis of hemophilia within multiple cases of our collection.Methods Combined with 20 cases were collected in our hospital for many years the clinical and X-ray findings of hemophilia osteoarthropathy,and review the literature.Results 20 cases were multiple,including unilateral knee joint merger unilateral shoulder joint in 12 cases,15 cases were bilateral knee,bilateral knee joint merger unilateral shoulder joint (13 cases).All visible between the femoral condyle nest widened significantly darker,joint space narrowing obviously 15 cases,mild narrowing in 5cases.7cases of humerus surgical neck dispose bright leaf capsule sample area.Conclusion Hemophilia joints involved often appeared in the vulnerable and limbs large joints under the force of gravity,the knee,the ost common femoral condyle between concave change wide,deep,patellar shows square,is regarded as hemophilia osteoarthropathy is characteristic performance.

Hemophilia;Osteoarthropathy;X-ray manifestations

516300 廣東省惠東縣人民醫院