乳腺囊內乳頭狀癌的鉬靶X線表現

傅晶 施雄 余燕民

(1. 上海市閔行區婦幼保健院放射科，上海 201102；2.上海市黃浦區中心醫院乳腺外科，上海 200002)

乳腺囊內乳頭狀癌(intracystic papillary carcinoma, IPC)因腫瘤局限于一囊腔內而命名。IPC是導管內乳頭狀癌的一種變異型，十分少見，發病率占乳腺惡性腫瘤的0.5%～2%[1]。IPC的組織學特征是呈乳頭狀瘤樣結構的惡性上皮性增生，但無浸潤性。IPC的鉬靶X線表現缺乏乳腺癌的主要征象，術前易被誤診為良性腫瘤。因此，本研究回顧分析了經手術病理證實的9例IPC的臨床特點、鉬靶X線表現，旨在提高IPC的診治水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料 選擇2010年1月—2013年12月在上海市閔行區婦幼保健院與黃浦區中心醫院經手術病理證實的9例IPC患者，均為女性，年齡57～77歲，平均70歲，均以發現乳腺腫塊就診，2例伴有漿液性乳頭溢液。腫塊位于右乳5例、左乳4例；內上象限2例、內下象限1例、外上象限3例、外下象限1例、中央區2例。首發表現均為單側乳房腫塊，無疼痛感。腫塊最大徑12～40 mm，平均23 mm，質地中等偏硬、表面光滑、邊界清、活動度欠佳、無酒窩征及橘皮樣外觀；雙側腋下及鎖骨上、下未捫及腫大淋巴結，4例曾誤診為良性占位。

1.2 儀器和方法 采用美國GE公司生產的Senographe DS全數字化平板乳腺成像系統攝片，9例患者均常規攝取乳腺頭尾位片和內外45°斜位片，必要時加壓攝側位片。

2 結 果

乳腺鉬靶X線檢查顯示，病灶呈類圓形或不規則，高或中等密度，邊緣多光滑或淺分葉，皮下脂肪完整，乳頭皮膚正常。病灶鉬靶X線表現：腫塊呈類圓形5例(圖1)，不規則形4例(圖2)；腫塊邊緣光滑6例(圖3)，淺分葉狀3例(圖4)；腫塊密度高于周圍正常組織7例(圖5)，等同于周圍正常組織2例(圖6)；病灶不伴鈣化6例，伴鈣化3例(圖7)，鈣化呈粗細不等的顆粒狀，少于10粒。

所有病例均未見毛刺樣腫塊，無成簇鈣化，無腋前窩淋巴結腫大。術前X線診斷為良性占位或提示異常征象，乳腺影像報告及數據系統(BI-RADS)分級：Ⅲ級4例，ⅣA級5例(其中診斷及可疑IPC3例，另2例未明確診斷)。

圖1，腫塊形態呈類圓形；圖2，腫塊形態呈不規則形；圖3，腫塊邊緣光整；圖4，腫塊邊緣淺分葉狀；圖5，腫塊密度高于周圍正常組織；圖6，腫塊密度等同于周圍正常組織；圖7，腫塊伴有鈣化。

3 討 論

IPC是一種具有獨特組織學特征的腫瘤，除擴張的囊內可見到乳頭狀癌外，其囊壁內襯的細胞亦為腫瘤性，且無肌上皮存在，提示其可能是分化較好的原位癌向浸潤性癌進展的病變[2]。世界衛生組織(WHO)2003分類中將其歸為導管內乳頭狀癌的一種特殊亞型，發生于囊狀擴張的導管內[3]。IPC的發病率在乳腺癌中僅占不到2%，十分少見。本組9例IPC均在鉬靶片上顯示腫塊，但以良性X線表現為主，術前誤診率達50%(4/9)。

3.1 臨床特點 本組9例患者最小年齡57歲，最大年齡77歲，平均年齡70歲，與文獻[4]報道相近。乳腺導管內乳頭狀癌多見于中老年婦女，患者多以乳腺腫塊為首發癥狀就診，可伴有乳頭溢液，少數僅以乳頭溢液為主要癥狀就診[5]。本組患者均以發現乳腺腫塊就診，查體發現乳腺有一腫塊，質地中等、偏硬，表面光滑，邊界清，活動度欠佳，酒窩征(-)，橘皮征(-)，雙側腋下及鎖骨上、下均未捫及腫大淋巴結。2例患者伴有少量漿液性乳頭溢液。臨床觸及腫塊及發現乳頭溢液/血對提示病灶和病變部位有幫助，但觸診類似良性占位。

IPC腫塊常較大，本組9例腫塊最大徑為12～40 mm，平均20 mm。此外，IPC可發生于乳腺導管系統內任何部位，主要發生于乳暈后大導管內[6]。但本組的9例IPC中，僅有2例發生于乳暈后大導管內，其余7例分別發生于離乳頭較遠的4個象限的2級以下導管內，造成這種差異的原因可能在于本組病例較少。

3.2 病理改變及X線表現 (1)IPC腫塊以類圓形為主，邊緣多光滑或淺分葉，無毛刺征象。病理結果：切面囊實性，有完整囊腔，囊內充滿顆粒狀或乳頭狀灰紅色或灰白色組織，質脆、易出血，腫瘤與周圍組織界限明顯。鏡下觀察：腫瘤均位于完整的厚纖維囊內。病灶邊緣清楚光整是導致我們誤判為良性占位的主要原因之一；(2)腫塊呈高或中等密度，以高于周圍腺體組織密度為主，局部伴有顆粒狀鈣化。瘤體密度增高及伴鈣化的病理基礎可能與癌細胞DNA含量增加、囊內出血、含鐵血紅素沉著及組織壞死有關。

本組病例均未見到診斷乳腺癌的直接征象，如成簇鈣化或者毛刺腫塊，但通過診斷為良性占位的鉬靶片比較分析，能夠發現一些次要征象：(1)腫塊邊緣光滑，密度較高，周圍局限性結構紊亂；(2)呈現密度中等的小結節(直徑約1cm)，周圍呈非對稱片狀高密度影；(3)星芒征，其及時發現對于不典型乳腺癌的診斷有一定的價值[7]。本組5例診斷為ⅣA級，其中3例懷疑IPC，其腫塊外形以光滑整齊為主，通過仔細觀察能發現以上一些征象；另2例患者，在其腫塊邊緣的某一部分可見局限性不規則向外侵犯征象，但與一般乳腺癌較難鑒別，必要時需進一步行乳腺導管造影以明確診斷。

3.3 鑒別診斷 本組9例的腫塊X線表現缺乏惡性直接征象，且有4例曾診斷為良性占位。因此，需將IPC與乳腺纖維腺瘤及囊腫相鑒別。

3.3.1 乳腺纖維腺瘤 乳腺纖維腺瘤好發于青春期婦女(腺瘤鈣化者的年齡可稍大)，為單發或多發，多發者呈散在分布，最大徑多為1～3 cm，可發展成巨大腫塊。腫瘤邊界清楚、表面光滑、質硬、活動度大，與皮膚基底無粘連。鉬靶X線表現為圓形、卵圓形塊影，邊緣光滑、整齊、銳利，密度常均勻，與周圍腺體組織密度相近，當腫瘤較大且呈分葉狀時，可顯示密度不均。塊影周圍脂肪組織被擠壓可使其形成一寬約1 mm的透明暈，塊影內有時可見片狀、粗顆粒狀鈣化灶。鈣化灶常位于瘤體中央，被施壓后形態變化不大。X線上測得的瘤體大小常大于臨床測量值。

3.3.2 乳腺囊腫 乳腺囊腫好發于中年女性，鉬靶X線常表現為單發或多發腫塊，多發者互相擠在一起。單發者多呈圓形，形態變化小，向各方向等速擴展，其長軸與胸壁垂直或指向乳頭；多發者可因互相擠壓而呈卵圓形、半圓形、新月形等，罕有發展成巨大者。乳腺囊腫密度均勻，近似或略高于周圍萎縮的腺體組織密度。囊腫壁偶有鈣化，鈣化可呈環狀、陰影淡薄。較大囊腫推壓周圍脂肪組織，使其呈透明暈影。

IPC患者如果以溢液/血為主，觸診腫塊不明顯，鉬靶X線片無典型異常表現，可行乳導管造影的，應與乳腺導管內乳頭狀瘤、導管上皮非典型增生、導管內癌等鑒別。本組病例中2例有漿液性溢液，觸診有包塊，故未再行導管造影。

3.4 預后 IPC預后較好。Lefkowitz等[4]報告，IPC患者10年生存率為100%，10年無病生存率為91%。IPC的預后與腫瘤周圍是否伴有導管內癌或浸潤性癌有關，當周圍乳腺組織中不存在導管內癌或浸潤性癌時，IPC的預后非常好[8]。本組9例均屬于上述情況。但Solorzano等[9]報道，2例IPC分別于術后28個月和7年出現腋淋巴結轉移和骨轉移；Mulligan等[10]報告，2例經過廣泛取材的IPC出現前哨淋巴結轉移。

綜上所述，對于以乳腺腫塊為首發癥狀就診的患者，若伴有或不伴有乳頭溢液/血；查體腫塊質地中等偏硬、表面光滑、邊界清、活動度欠佳；鉬靶X線表現為腫塊偏大(直徑>2 cm)、高密度、邊緣光滑或淺分葉、伴有或不伴有顆粒狀鈣化，或呈現密度中等的小結節(直徑約1 cm)、周圍呈非對稱片狀高密度影，應首先考慮IPC。尤其是對于老年婦女，若其乳腺中發現密度顯著高于腺體、直徑>2 cm的單發腫塊，即使邊緣光滑仍應考慮IPO。此外，應認真觀察IPC鉬靶X線片上可能存在的異常征象，如腫塊周圍潛在小鈣化、星芒征等，以提高診斷率。

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